多発性硬化症(MS)は.中枢神経系の炎症性脱髄病変を特徴とする免疫介在性疾患で.その原因は遺伝.環境.ウイルス感染などが関係している可能性があり.未だ解明されていない。 MSの臨床症状は多岐にわたり.一般的な症状としては.視力低下.複視.四肢の感覚障害.四肢の運動障害.運動失調.膀胱または直腸の機能障害等があります。 このタイプは.特徴的な再発・寛解の経過をとり.それぞれのエピソードの後に基本的に回復し.後遺症を残さないか.軽微なものであることが特徴である。 2.二次進行型:再発寛解型の患者さんの約50%は.10-15年の罹病期間を経て.もはや再発寛解を示さず.緩やかに進行する増悪過程を示します。 3.一次進行型:1年以上の罹病期間を持ち.緩やかに増悪し.寛解の過程がないタイプで.MS患者の約10%がこのタイプである。 4.その他のタイプ:MSの発症と予後により.以下の2つの稀な臨床型がある。 (1) 良性MS:ごく一部のMS患者さんでは.発症後15年以内に神経症状や徴候がほとんど残存せず.日常生活や仕事に大きな影響を与えないことがあります。 (2) 悪性MS:劇症型MS.マールブルグ変種MSとも呼ばれ.劇症的に発症し短期間で急速にピークに達し.重度の神経障害や死に至ることもあります。 小児MS:小児MSの95%は再発寛解型であり.80%は成人のMSと同様の特徴を有し.同じMRI関連の空間的・時間的多重性基準が適用される。しかし.MSの約15%~20%.特に11歳以下の小児では.疾患の初発が急性脳症または急性散在性脳脊髄炎のプロセスに類似し.全MS患者の約10~15%が長区域を有する場合がある ADEMに類似しない新たなエピソードが認められた場合にMSと診断される。 治療法:急性期治療.寛解期治療:疾患修飾療法(DMT).対症療法.リハビリテーション。 1.急性期治療:①グルココルチコイド:高用量.短期間での治療。 a. 成人には1g/日から開始し.3~4時間.合計3~5日間静脈内投与する。 臨床神経障害が著しく回復した場合には.そのまま中止することが可能である。 臨床神経障害の回復が明らかでない場合は.酢酸プレドニゾンまたはプレドニゾロン60~80mg.1回/日.5~10mg.2回/日ごとに減量し.中止するまで.総治療期間は3~4週間を超えないように変更する。 b. 小児には.体重に応じて20~30mg/(kg-d)を3~4時間点滴し.1回/日を5日間続け.症状が完全に緩和されたら.そのまま中止することができます。そうでなければ.酢酸プレドニゾンまたはプレドニゾロンの経口投与を続け.1mg/(kg-d).中止するまで2dごとに5mgずつ減量してください。 (2) 血漿交換:急性の重症例やホルモン療法が無効な症例では.発症後2-3週間以内に5-7日間血漿交換を適用することがある。 (3) IVIGは有効性のエビデンスを欠くため.代替療法としてのみ使用される。 妊娠中または授乳中の女性.ホルモン療法が無効な成人患者.ホルモン療法が無効な小児患者に使用すること。 推奨される使用方法:1クールとして0.4g/(kg-d)を5d静注する。 5d後.効果がない場合は継続を勧めず.効果はあるが特に満足すべき効果がない場合は.1dを毎週3~4週間継続することができる。 2.寛解期治療:目的:MSは生涯続く疾患であり.その寛解期治療は疾患進行の抑制を主目的としており.疾患修飾療法(DMT)治療が推奨される。 一般的に使用される薬剤は.テリフルノミド.遺伝子組み換えヒトβ1bインターフェロン.アレムツズマブ.ミトキサントロンなどです。 対症療法:疼痛性痙性.慢性疼痛.感覚異常.抑うつ.不安.振戦.認知機能障害などの症状に対する対症療法を含む。 4.リハビリテーションと生活指導:身体.言語.嚥下機能障害を持つ患者は.早い段階で専門医師の指導のもと.対応する機能リハビリテーション訓練を受ける必要があります。