多発性硬化症の自然史に関する新たな視点

  最近.患者さんから「脱髄疾患は障害率が高く.20年後には失明や半身不随になる可能性があることをインターネットで知り.ストレスを感じ.恐怖を背景に毎日を過ごしているようです」という連絡が続いています。 私見ですが.あまり悲観的になる必要はないのではないでしょうか。 科学が進歩し.治療法や薬剤が増えたことで.病気の経過を改善し.コントロールすることは.もはや「贅沢」ではなく.「実現可能」な具体的な目標となっています。 カナダの学者による「New Perspectives on Natural History of Multiple Sclerosis」のレビューの抜粋を紹介します。  多発性硬化症はゆっくりと進行する病気で.欧米では若年層の神経障害疾患の中で実に最も多い病気です。 2000年代前半までは.発症から15〜20年以内に.例えば杖の助けを借りて100mまで歩けるようになる患者さんは50%(Disability Extension Scaleスコア6)と考える人が多かったのですが.現在では.そのような患者さんはほとんどいません。 しかし.過去5年間の病歴の経過をまとめると.発症から15〜30年(10年延長)で拡張障害尺度のスコアが6に到達する可能性があることがわかった。  再発寛解型および二次進行型多発性硬化症。  80〜90%の患者さんが再発寛解型で.約20年間病勢が続き.二次進行性多発性硬化症に移行する可能性があります。 後者の場合.臨床的特徴は不定な再発とごく軽度の寛解である。 一次進行性多発性硬化症は.臨床病態の発症から再発が不定な場合.または一過性のわずかな改善しか見られない場合.約15%の患者さんに適応されます。 50歳以降に発症した患者を遅発性多発性硬化症と呼びますが.81歳で発症した高齢者の症例も報告されています。 一次進行性多発性硬化症は遅発性患者の約55%〜80%を占めています。 過去50年間で.生まれてから死ぬまでのライフサイクルは.世界で20年.ヨーロッパで13年延びています。 また.MS患者のライフサイクルは増加していますが.一般の人に比べて10年短くなっています。  多発性硬化症の進行に関連する因子。  これまでのデータから.男性患者や遅発性疾患の患者さんの予後は悪いとされています。 拡張障害尺度のスコアが6に進行するまでの時間は.女性に比べて男性の方が4年早くなっています。 再発寛解型の患者さんは.一次進行型の患者さんに比べて.治療期間が長くなります。 発症から2年後に脳容積が減少している患者さんは.予後が悪いと言われています。 再発寛解期の短い患者.すなわち二次進行型への移行が早い患者は.予後不良であった。 脳脊髄液電気泳動検査でオリゴクローナルバンドを認めない患者さんは.予後がやや良好です。  病気の進行に関連した再発。  初発後に臨床症状が完全に.あるいはほとんど回復した患者さんでは病気の進行が比較的遅く.初発から2回目の発症までの間隔が長い患者さんや.発症から5年以内に再発が少ない患者さんでは.障害への移行までの時間が長く.二次進行型への移行までの時間が長くなります。5~10年の間の再発や10年以上の再発は病気の進行に影響しないそうです。 再発は.25歳以下で発症した患者の方が.35歳以上で発症した患者よりも障害に与える影響が大きい。 二次進行の段階になると.それ以上の再発は病気の進行に影響を及ぼしにくくなります。 病後の再発は.病初期の再発に比べ.病勢進行への影響が少ない。  良性多発性硬化症。  良性多発性硬化症に関する概念は10以上ありますが.よく受け入れられているのは発症後10年.拡張障害尺度のスコアがQ3であることです。 この定義に従って評価すると.孤立性症候群から確定多発性硬化症に進展するまでの時間はほとんどが20年であるため.特に孤立性症候群を早期に呈した患者の約30%は良性多発性硬化症であるはずだ。 悪性多発性硬化症。 良性に比べ.予後が悪い。 遺伝的にHLA-DR1~01の表現型を持つ悪性多発性硬化症.または発症後5年経過しExtended Disability Scaleのスコアが6以上である場合。  注:多発性硬化症の自然経過は絶対的に一定ではありません。 より多くの臨床研究資料が入手可能になれば.内容概念は常に変化し.追加され.洗練されていくものであり.患者さんは中途半端な理解に基づいて悲観し.失望してはならないのである。 現段階では.多発性硬化症の治療薬も神経性腫瘍や先端巨大症などよりはるかに多く出回っています。 さらに.臨床意識.画像診断.血液や脳脊髄液のスクリーニング方法.治療薬.リハビリテーション技術に至るまで.多くの分野で科学的研究が進み.発展しています。 もし.病気の初期段階で.再発を予防し.再発の寛解期を延長し.脱髄や軸索破壊を抑えるための介入を.医師とともに積極的に行うことができれば.良性の経過をたどることができるかもしれません。 ストレスや恐怖の中で生活すると.体の抵抗力が落ち.再発回数が増え.病気の進行が加速する一方.悪性のプロセスを進化させる可能性があります。