ブッカ症候群は.肝静脈とその入り口付近の下大静脈の閉塞により.肝血流が肝臓から流れ出ることが阻害されるために起こる門脈圧亢進症と下大静脈圧亢進症の臨床症状群である。 一般的な原因は.先天性下大静脈隔膜形成.下大静脈血栓症.原発性肝静脈閉塞症.真性赤血球減少症.経口避妊薬.夜間発作性血色素尿症.外傷などである。 この病気は急性型と慢性型に分けられる。 最終的には肝不全や珪性肝硬変での消化管出血により死亡することもあり.予後は不良である。 診断1.急性型 稀。 まれにみられる。 急速に始まり.急速に進行し.短期間で肝不全や消化管出血で死亡する。 慢性型が多い。 (1)若年成人が中心：発症年齢のピークは25～35歳。 (2)遅発型：経過は一般に4～5年である。 (3)典型例では.肝後門脈圧亢進症と下大静脈閉塞症の臨床症状を同時に呈することが多い。すなわち.肝腫大.脾腫大.食道静脈瘤.胸部・腹壁静脈瘤.両側下肢陥凹性浮腫.下腿の皮膚色素沈着が同時にみられる。 重症例では.皮膚に苔が生えたり.潰瘍が形成されたりする。 一部の患者では.門脈圧亢進症の症状または下大静脈閉塞の徴候が優位を占める。 少数の患者では.進行性の難治性腹水が主な症状である。 (4)B型超音波検査：肝区域の下大静脈や肝静脈の閉塞の有無.肝静脈や側枝の交通状態.肝臓内の新生物の有無などを検出することができる。 (5)大静脈造影：上肢と下肢の表在静脈をカニューレして下大静脈を造影し.下大静脈の閉塞の有無.閉塞部位.範囲.程度を判定することができ.同時に大静脈造影と肝静脈造影にも使用できる。 大静脈造影と二次元超音波検査を組み合わせることで.下大静脈の閉塞の性質.位置.範囲.程度.下大静脈と肝静脈の連絡の有無と程度を知ることができる。 大静脈造影は診断をより明確にするだけでなく.外科的治療法を選択するための基礎となる。 (6) 肝硬変による門脈圧亢進症.肝硬変の腹水.心収縮性心膜炎.下大静脈閉塞症候群.下肢深部静脈血栓症およびその後遺症.結核性腹膜炎などとの鑑別が必要な場合が多い。 急性型：抗凝固薬と利尿薬による早期治療。 門脈減圧術は患者が耐えられないことが多く.死亡率も高いので慎重に検討する。 慢性型：手術を選択すべきである。 下大静脈と肝静脈の閉塞の程度と範囲.側副血行の補正の程度により手術を選択する。 (1)下大静脈が開存している単純性肝静脈閉塞は.門脈体腔シャントと脾肺固定術で治療可能である。 (2)下大静脈の膜性閉塞で.閉塞遠位側に肝静脈開存がある場合は.経心臓指または器具による膜破裂術.経大静脈直視下隔膜切除術.下大静脈-右房人工血管迂回術が選択できる。 膜破裂は簡単であるが.再発率が高い。 下大静脈横隔膜切除術はより複雑で.結果は確実ではない。 下大静脈-右房迂回術は短期的な成績は良好で.長期的な成績は使用する人工血管材料と密接な関係がある。 (3) 下大静脈が狭く.肝静脈が開存していれば.バルーンカテーテルによる拡張術や経心的下大静脈拡張術が可能である。 肝静脈が閉塞している場合は.上腸間膜静脈-右房人工血管迂回術や脾肺固定術を行うことができる。 脾肺固定術は腹水が多い場合には適さず.腸房迂回術が有効である。 (4）下大静脈の分節性閉塞があり.肝静脈が開存している場合は.下大静脈-右房迂回術が有効である。 肝静脈閉塞を合併している場合は.下大静脈-上腸間膜静脈-右房人工血管迂回術を行う。