動脈瘤は.正常血管径の50％を超える動脈壁の永続的な制限性拡張と定義されています。 したがって.腹部大動脈瘤（AAA）を正確に定義するには.年齢.性別.人種.体表面積などの影響因子を補正した上で.同一人物の腹部大動脈の正常と拡張の比率を算出する必要があります。 通常.腹部大動脈の直径が3cmを超えるとAAAと診断されます。
1.有病率
AAAは.年齢.性別.人種.家族歴.喫煙などの多くの疫学因子と関連しています。 高齢者.男性.白人.家族歴陽性.長期喫煙者では.それに応じてAAA発生率が高くなります。 スウェーデンのマルマ病院では.入院中に死亡したすべての患者の剖検を行い.50歳以上の高齢者のAAA発生率は年齢とともに徐々に増加し.80歳以上の男性患者では5.9％に達することが判明しています[1]。
2.病因
動脈瘤発生の生物学的メカニズムは複雑で.遺伝的感受性.動脈硬化.様々なプロテアーゼがその発生に直接関係していることが証明されています。 様々な病因は.最終的に大動脈の中間層の変性変化として現れ.その後.血流圧による拡張を経て動脈瘤を形成する。
2.1 遺伝的感受性
動脈瘤の発生は遺伝と密接な関係があることがいくつかの研究で示されている。 外国人のAAA患者の9年間の追跡調査では.すべての部位の動脈瘤がAAA患者の近親者の15％にも発生し.対照者の2％と比較して.p<0.001であった[2]。 他の研究では.家族性AAAは一般的に散発性AAAよりも早い年齢で発症するが.前者が後者よりも破裂しやすいという証拠はない。AAA発症は常染色体優性疾患であることが示されている多嚢胞性腎と強く関連している。
2.2 動脈硬化因子
AAAと末梢動脈硬化性閉塞性疾患は.一方は血管拡張.他方は狭窄と閉塞という異なる症状を示すが.しばしば併発し.喫煙.高血圧.高脂血症.糖尿病.心疾患などの共通の危険因子を有している。 これは動脈硬化が動脈瘤の発生と表裏一体であることを示す強い証拠です。
2.3 様々なプロテアーゼの役割
動脈瘤の顕著な組織学的症状は.中弾性膜の変性で.組織内のコラーゲンとエラスチンが対応するプロテアーゼによって破壊される。局所メタロプロテイナーゼ（MMP）の増加は.血管中胚葉の構造破壊につながる平滑筋細胞の移動を助長し.また局所マクロファージとサイトカイン濃度は上昇するので炎症反応の存在を示唆する。 これら3つすべてが動脈瘤壁の破壊と拡張.および動脈瘤の形成につながる可能性があります。
2.4 先天性動脈瘤
多くの先天性疾患は.しばしば大動脈の中間層における嚢胞性変化を伴い.先天性動脈瘤形成につながる可能性があります。 その中で最も多いのがマルファン症候群です。 これは常染色体優性の疾患で.骨格奇形.靭帯弛緩.水晶体脱臼.大動脈拡張.心臓弁閉鎖不全などの臨床症状があります。 その他.稀な先天性疾患として.エーラスダンロス症候群があります。 一部の先天性疾患は単一遺伝子病変によるものであることが示されていますが.多くは多遺伝子病変の組み合わせによって形成されています。
2.5 炎症性AAA
炎症性AAAは.腹腔内臓器（尿管.十二指腸など）に線維性癒着を起こしやすく.異常に厚く.光沢のある白い硬い壁を持つ特定のタイプの動脈瘤である。 炎症性AAAは.1972年にWalkerらによって初めて報告されました。 その後の研究で.炎症性動脈瘤の壁内には.正常な動脈瘤と比較してマクロファージやサイトカインが異常に多く分布していることが明らかになった。 したがって.現在では.炎症性動脈瘤は動脈瘤の炎症の極端な現れであると一般に受け止められている。 疫学調査では.炎症性動脈瘤の発生率は全AAAの約5％であることが示されています。 炎症性動脈瘤と一般的な動脈瘤との間には.危険因子.治療法.予後において大きな違いはない。 臨床症状としては.炎症性AAAは背部痛や腹痛などの症状を呈しやすく.通常.血沈の上昇を伴うことが多い。 慢性的な腹痛.体重減少.血沈の増加が炎症性AAAを診断するための3要素である。
2.6 感染性AAA
感染性AAAはまれな疾患である。 近年.抗生物質の開発が進み.その発生率はさらに減少している。 大動脈壁に一次感染して動脈瘤を生じることはまれで.感染性AAAはほとんどが二次感染によって引き起こされる。 感染性AAA原因菌としては.ブドウ球菌とサルモネラ菌が最も多く.結核菌や梅毒も大動脈瘤を発症させることがあります。
3.病気の自然経過
AAA の自然経過は.動脈瘤が徐々に大きくなり.動脈瘤腔内の血液の連続的な乱流により付着血栓が形成されることです。 したがって.動脈瘤の破裂.遠位臓器への塞栓.隣接臓器の圧迫が最も一般的な合併症となります。
3.1 AAA の自然経過
疫学的データによると.AAA が直径 4cm 未満の場合.年間成長率は約 1mm～4mm です。腫瘍が直径 4cm～5cm の場合.年間成長率は約 4mm～5mm です。 が6cmを超えると.腫瘍の年間成長率は7mmから8mmとなり.最終的な破裂率は40%に増加します。 AAA破裂のリスクは極めて高く.死亡率は90%に達します[3]。 そのため.現在では一般的に.AAA動脈瘤の直径が5cmを超えたら手術が必要であるとされています。 女性では.腹部大動脈の直径が細いため.動脈瘤が4.5cm以上の場合は手術療法を考慮する必要があります[4]。 また.動脈瘤径が急激に大きくなり.前述の平均値より大きい場合は.早期の外科的治療も考慮する必要があります。動脈瘤径以外に.高血圧.慢性閉塞性肺疾患.長期喫煙.女性.陽性家族歴などの動脈瘤破裂に関わる因子があり.これらはすべて動脈瘤破裂のリスクを増加させる。
3.2 総腸骨動脈瘤の自然経過
AAAを併発しない孤立した総腸骨動脈瘤はまれであるため.これに関する疫学情報は乏しい。 総腸骨動脈瘤の約1/2～1/3は両側性であり.ほとんどの患者は診断時に無症状である。 直径5cm以上の総腸骨動脈瘤は破裂しやすく.外科的治療が必要です。 直径3cm未満の総腸骨動脈瘤の破裂の報告はほとんどない。 したがって.一般に直径3cm未満の総腸骨動脈瘤は.注意深く観察し.定期的に見直すにとどめるべきとされている。
3.3 動脈瘤の局所圧迫やびらん
動脈瘤が大きい場合.十二指腸を圧迫して食事困難などの上部消化管閉塞症状を引き起こすことがあり.重症例では十二指腸に浸潤して十二指腸瘻を形成して消化管出血を引き起こすことがあり.これは動脈瘤の最も致命的な合併症の1つである。 また.下大静脈や腎静脈を圧迫し.腹部大動脈-下大静脈瘻や腹部大動脈-腎静脈瘻を形成し.急性心不全による死亡に至ることもあります。
4.診断
4.1 症候性AAA
痛みはAAAで最も多い訴えです。 痛みは通常.腹部中部または腰部にあり.通常は鈍く.数時間から数日間続くこともあります。 この痛みの特徴は.通常.体位や動作によって変化しないことであり.高齢者に多い腰痛とは異なるため.鑑別が必要である。 痛みが急に強くなったときは.AAAが破裂しそうなサインであることが多い。 動脈瘤の破裂後は血液が後腹膜にとどまることが多いので.血圧が急激に下がることはなく.腹壁の打撲（Grey-Turner徴候）が両側から起こり.さらに会陰部まで広がることがあります。 また.腫瘍が腹腔内に破裂し.腹筋の緊張と大量出血による低血圧を伴うこともある。十二指腸に破裂した場合は.上部消化管からの出血が起こり.急速に発症した低酸素ショックにより患者が死亡することもある。
4.2 無症状のAAA
AAAは大半が無症状で.患者は不注意や健康診断で脈打つ腹部の腫瘤を発見する。 AAAと末梢動脈閉塞性疾患は同じ危険因子を持つため.早期発見.早期診断.AAA破裂や死亡率の低減のために.このハイリスク群では定期的に大動脈や末梢動脈の検査を行う必要がある。
4.3 身体検査
上記のハイリスクグループの身体検査では.腹部大動脈と末梢動脈の検査に注意を払う必要がある。 腹部の脈動域が広がっている場合は.AAA の発生を警戒する。 一般に.直径4cm以上のAAAは.注意深い身体検査によってほとんど発見することができますが.肥満などの要因が検査の感度に影響することがあります。 検査によってAAA破裂のリスクが高まることを確認するエビデンスに基づく医学的根拠はない。
4.4 画像診断
4.4.1 カラードップラー超音波
超音波は.非侵襲的.安価.非放射性.信頼できるデータであることが特徴である。 カラードップラー超音波検査は.AAA の90％以上のスクリーニングに広く使用されている(6)。 しかし.その欠点は.操作者に依存し.プローブのカットラインが異なるとデータが異なるため.測定結果の客観性に影響すること.また.腸管ガスの干渉により深部のAAAや腸骨動脈瘤では診断精度が低下することである。
4.4.2 腹部平板X線
AAAはかなりの割合で腹部X線で発見され.画像は大動脈領域の拡大した弧状石灰化を示し.また腹部の大きな軟組織の影を示し.大腰筋の輪郭を見えにくくし.これらはすべてAAAが存在することを示唆します。
4.4.3 CT血管造影
CT血管造影は侵襲性が低く.費用も安く.AAAに関するすべてのデータを正確に測定できるため.経カテーテル血管造影にほぼ取って代わっている。 特に.近年のマルチディテクターCTの登場により.より高画質な画像を短時間で得ることができるようになり.CT診断の精度はさらに向上している。 一部の医療機関では.CT血管造影が徐々にAAA術前検査および術後フォローアップのゴールドスタンダードとなっている。AAA術前CT評価には.動脈瘤の最大径.動脈瘤と腎動脈の関係.腎動脈下の正常大動脈（すなわち動脈瘤のネック部）の長さや直径.角度.石灰化.腸骨動脈の直径や迷路.副腎動脈などの血管変異を慎重に解析し 大動脈の後ろにある両側下大静脈や左腎静脈など。 これらのデータはすべて.1枚の高品質なCTアンギオグラムで明確に理解することができます。
4.4.4 磁気共鳴血管造影
CT血管造影に比べ.磁気共鳴血管造影は.少量の造影剤で重度の石灰化血管を示すことができ.心機能や腎機能への影響が少ないという利点がある。 そのため.MRアンギオは腎不全の患者さんの画像診断として選択されています。 欠点は.スキャンに時間がかかること.体内に金属グラフトが配置されている患者や閉所恐怖症の患者には適さないこと.CTに比べ画質がまだ悪いことです。
5.保存的治療
5.1 Close monitoring
スクリーニング後に見つかったAAAは.腫瘍の直径が4cm未満の場合.2～3年ごとにカラードップラー超音波検査が推奨され.腫瘍が直径4cm以上5cm未満の場合.厳重な監視が必要で.少なくとも1年に1回はカラードップラー超音波またはCTアンギオが推奨される。 腫瘍が5cm以上であることが判明した場合.または経過観察中に腫瘍が急速に大きくなった場合は.早期の外科的治療が必要です。
5.2 薬物療法
AAAと診断された後は.観察期間中は厳格な禁煙を守り.血圧や心拍数のコントロールに注意する必要があります。 経口β遮断薬は.動脈硬化に起因するAAA の拡大速度を抑え.破裂率や周術期の有害心疾患による死亡率を効果的に減少させることが判明しており.AAA の保存的治療に有効であることが証明されている唯一の薬剤である [5] 。 その根拠は.心拍数を遅くすることで大動脈内圧が下がり.大動脈壁への血流の影響が少なくなり.動脈瘤の拡大速度が遅くなるからと考えられます。
6.AAA開腹手術
最も初期のAAA切除術と人工血管移植術は1960年代に誕生した。 40年以上の開発期間を経て.進化と成熟を遂げ.古典的な手術の1つとなっています。 しかし.近年.EVARが急速に発展し.開腹手術の優位性に大きな影響を与えるようになりました。 しかし.全身状態が良好で手術に耐えられる危険因子の少ないAAA患者に対しては.即効性と長期成績が確実であることから.依然として開腹手術が標準的な治療法である。
6.1 切開法の選択
AAAに対する古典的な開腹手術の切開法は.腹部正中切開で腹腔に層状にアクセスし.後腹膜を開いてAAAを露出する方法が選ばれる。左側の腹膜外切開法も試みられ.腹部の癒着が激しい複数の腹部手術を受けている患者に適していると考えられている。 しかし.この2つのアプローチが周術期の手術合併症や長期予後において大きく異なるという医学的根拠に基づく決定的な証拠はない。
6.2 術前評価
AAA患者は心血管系疾患のリスクも高いため.術前の心臓評価は特に重要である。 開腹AAA手術における周術期死亡率は.術前の患者の心機能と有意な相関があり.術前の心機能が悪いと死亡率が有意に高くなることが研究で証明されている。 したがって.冠動脈狭窄の程度を適切に評価するためには.心電図や心臓超音波検査による詳細な心機能評価と.必要に応じて冠動脈造影が必要である。 これに加えて.肺機能.肝腎機能の評価を術前に慎重に行う必要がある。
6.3 周術期の成績
文献を総合すると.AAAに対する選択的開腹手術の死亡率は2％から8％であり.経験の差から施設によって結果は異なる。 破裂したAAAに対する手術死亡率ははるかに高く.施設によって40％から70％である[6-9]。 患者の年齢が高いほど周術期死亡率は高く.女性患者の死亡率は男性より有意に高い。 術前の患者の心機能.肺機能.腎機能はすべて.周術期死亡率に影響を与える独立した因子であった。
6.4 長期生存率と合併症
AAAに対する選択的手術の5年生存率は60％から75％.10年生存率は40％から50％である[10.11]。 腎動脈を含むAAAは.腎動脈グラフトが必要なため.一般的な腎下AAAよりも予後や長期生存率が低く.5年生存率は50%未満である[12]。AAAに対する開腹手術の合併症は.吻合部出血.偽動脈瘤.大腸虚血.グラフト閉塞.グラフト感染.十二指腸フィステルとの合併などであり.発生率は0.5～5%と差が見られる。
7.血管内動脈瘤修復術（EVAR）
7.1 はじめに
Parodiらは.開腹手術ができない高リスクの患者に適用しようと.最初に経大腿動脈瘤EVARを使用しました。 その後10年間で，インターベンション機器や関連する手術手技は急速に発展し，改良され成熟してきた。 EVARは長い腹部の切開を必要としないため.手術の侵襲はかなり少なく.局所ブロック麻酔や局所麻酔で行うことができ.特に重度の心肺機能不全やその他のハイリスク要因を持つ患者に適しています。 その低侵襲性から.EVARの適応は一部の国や医療機関で急速に拡大しており.危険因子の少ないAAA患者においては.従来の開腹手術に取って代わり始めているほどです。 現在EVARで使用されているステントグラフトは.歪みや外形を防ぎ安定性を保つために.金属製のステントの内側に人工血管を縫い付けて作られています。 大動脈分岐構造に対応し.ステントグラフトの安定性を高めるため.現在のステントグラフト製品の多くは.本体と一方の腸骨枝を一方の大腿動脈から.他方の腸骨枝を対側の大腿動脈から配置し.ドッキングさせたパターン設計となっている。 この術式を実施するための重要な前提条件は.遠位側への異所性ステントグラフトを防ぎ.術後のエンドリークの発生を防ぐために.ステントの近位側固定部として使用できる腎動脈以下の正常大動脈が十分に存在することである。
7.2 術前評価
AAA EVARは.患者の全身状態への影響が少なく.中程度から低い外科的外傷に相当するだけで.従来の開腹手術に比べて周術期の死亡率や合併症率が著しく低い。 ただし.術前に心機能の評価と過去の急性心筋梗塞や心不全の既往が必要であることに変わりはない。 また.術後の造影剤腎症の発症を防ぐため.他の臓器機能の評価.特に腎機能の評価を行う必要がある。
7.3 周術期成績
AAA開腹手術とEVARの周術期死亡率を比較したデータのほとんどは.EVARが高リスクの手術患者に多く選ばれていることから.非ランダム化比較試験である。 しかしながら.EVAR後の周術期死亡率は3％未満であり.開腹手術のそれよりも低くなっています。 また.EVARは開腹手術に比べて致命的な周術期合併症の発生率が低く.患者は術後速やかに回復し.ICUでの治療時間や全滞在期間も大幅に短縮されます[13-16]。
7.4 長期生存率と術後合併症
AAA EVAR後の患者の長期生存率は.術前のハイリスク要因に大きく依存し.包括的な文献では.ハイリスク患者と一般患者の間でEVAR後の3年生存率がそれぞれ68％と83％と有意差があると報告されている[16]。EVAR後の主な合併症にはエンドリーク.ステントグラフト外形成.ねじれ.グラフト 閉塞.および感染症が発生する。 術前のAAA腫瘍径が大きいほど.術後のエンドリーク.ステントエクタジア.その他の合併症の発生率が高くなることが示されている[17]。
7.5 EVARの問題点
インターベンション機器や技術の継続的な改善により.AAAEVARはますます成熟してきたが.この手技には.さらなる開発と改善を必要とするいくつかの問題点が残っている。
7.5.1 血管解剖学的制限：
従来の開腹手術と比較して.EVARはより多くの血管解剖学的条件を必要とします。 まず.近位固定部として腎動脈下の長さ1.5cm以上の正常大動脈が必要であり.すなわち動脈瘤の頸部が1.5cm以上ある必要があり.また.頸部の直径は28mm以下であり.しかもひどく角張らないことが要求される。 また.外腸骨動脈と大腿動脈は.ステントグラフトを運ぶコンベアの通過を可能にする十分な直径が必要である。 女性の外腸骨動脈は細いため.搬送経路が悪いために内膜治療を見送る女性の割合は男性よりもかなり高く.文献では男性の2.1%に対して女性は約17%と報告されています[18]。
7.5.2 エンドリーク：
エンドリークとは.AAAEVAR後に閉鎖した管腔内に血液が持続的に侵入することを指し.以下の4種類に分類される。タイプIエンドリークは.近位または遠位の固定帯閉鎖の失敗による管腔内への血液侵入を指し.一般的に管腔内圧力が高く.容易に管体断裂に至ることがある。 発見されたら.近位または遠位に延長部を追加して修正する必要があります。 II型エンドリークは.血液が枝動脈（腰動脈.下腸間膜動脈など）を通ってランペクトミー腔に戻るもので.約40％の症例で発生します。 これらの多くは.長時間の自己血栓除去で閉鎖可能であり.また.カテーテルによる選択的枝動脈塞栓術が行われてきた。 しかし.現在のエビデンスでは.タイプIIエンドリークは腫瘍の近位または遠位破裂の発生率を増加させない。タイプIIIエンドリークは.界面でのステント血管の破損または歪みの結果として発生し.これも即時介入または外科的矯正を必要とする。タイプIVエンドリークは.ステント血管設置後30日以内に発生し.ステント血管の高透過性が原因で.腫瘍の内腔に血液が入ってしまうことになる。 また.AAAEVAR後に内腔拡大が持続する患者さんの中には.CT検査で有意な内反を認めず.内反と表現されることがあります。 結論として.AAAEVAR後の患者を定期的にフォローアップする必要があるのは.endotensionのような不確定な因子が存在するためである。 フォローアップの間隔は.一般に術後3.6.12ヶ月で.その後は毎年行う。 画像診断で腫瘍の拡大が進行している場合は.原因を特定するためにさらなる検査が必要である。
7.5.3 ステントグラフト閉塞：
早期AAAEVAR後のステントグラフト閉塞は高い発生率である。 グラフトが斜めにねじれることが閉塞の重要な原因であったが.金属ステントを外部支持として使用することにより.グラフトのねじれを軽減し.グラフト血栓閉塞の発生を大幅に減少させることができることが後に明らかになった。
7.5.4 動脈瘤頸部の拡張：
AAAEVAR後.近位固定部の大動脈は時間とともにさらに拡張し.遠位端に向かって異所性ステントグラフトを引き起こす可能性があります。 現在.EVARを行う場合.将来の大動脈の拡張に対応するため.一般的にステント本体の直径は近位動脈瘤ネック径を10～20％上回るように選ばれるが.これでもステントグラフトの後期外植を完全に防止できるわけではない。