動脈性上衣嚢胞変性症の治療

嚢胞性外膜変性症(CAD)は.血管系の末梢に生じるまれな良性病変で.しばしば動脈や静脈の狭窄や閉塞をもたらす。外腸骨動脈に生じたCADの最初の症例は.1974年にAtkinsとKeyによって報告された。 Hiertonnは.N動脈の骨端部嚢胞変性症患者を初めて報告した。 Velasquez Gは.下肢の間欠性跛行患者における動脈上嚢胞変性症の発生率は1,200人に1人.N動脈の病変発生率は約1,000人に1人.その他の動脈の発生率は不明と報告している1。 CAD患者のほとんどは血管の圧迫や閉塞を呈し.外科的切除や病理学的診断なしに外科的転用を受ける傾向があり.正確な発生率を決定することは困難である。 この疾患の病因は不明である。 考えられる発症機序は.血管外膜の微小外傷.発生学的発生異常.腱鞘嚢胞の関与などである。 我々の症例では.ヘマトクリット値とCRPは正常であり.血管に炎症性病変はみられなかった。 血管超音波検査と下肢動脈のCTAから.両側の下肢動脈に有意な動脈硬化はなく.遠位血管は比較的正常で.血管上皮嚢胞組織によるN動脈の圧迫による動脈閉塞が示唆された。 超音波検査や動脈CTAが診断に役立つが.Flanigan DPは.血管超音波検査や動脈CTAが困難な場合には.血管内超音波検査が診断に重要であると報告している。根治的CADは.罹患した血管のセグメントを切除し.静脈または人工血管で血行再建を行うもので.局所再発を予防することができる。 多くの報告では.血管再灌流を行わずに嚢胞変性を単純に切除した場合.多くの症例で局所再発をきたすことが示されている。 病変を切除しないと再発しやすいため.内腔動脈形成術が行われることはまれである。 超音波ガイド下経皮的穿刺はCADの治療アプローチであるが.この治療を受けた患者では局所再発のため数ヵ月後に外科的再手術が行われる。 本症例では.腹膜を切開して嚢胞内容物を除去し.嚢胞壁を切除してN動脈を減圧し.足背動脈と後脛骨動脈に正常な拍動を伴う血流を回復させた。 この症例では.心膜を切開して嚢胞内容物を除去し.N動脈の血流を回復させた。