心臓弁膜症は.循環器疾患の重要なグループである。 近年.心臓弁膜症の診断と治療には大きな進歩があり.2006年8月にACCとAHAは.心臓弁膜症の診断と治療のあらゆる側面を網羅し.この分野の最新の進歩を反映して.弁膜症の臨床診療の指針となるプログラム文書として「心臓弁膜症の管理のためのガイドライン（2006年改訂版）」を発表したのです。
一般原則
1.心エコー検査の強い適応症
1.1. 拡張期心雑音.連続性心雑音.全収縮期心雑音.収縮後期心雑音.ジェットクリックを伴う心雑音.首や背中に放射する心雑音のある無症候性の患者さん
1.2.心不全.心筋虚血・心筋梗塞.失神.血栓塞栓症.感染性心内膜炎.その他の器質的心疾患の臨床症状を伴う心雑音を有する患者。
1.3.無症状でGrade3の収縮中期心雑音を有する患者。
2.心内膜炎予防の強力な適応症
2.1.人工心臓弁を有する患者及び感染性心内膜炎の既往歴のある患者
2.2.複雑なチアノーゼ型先天性心疾患（単心室.大動脈転位症.ファロー四徴症など）を有する患者。
2.3.体肺循環シャント構築のための外科的処置を行った患者。
2.4. 先天性心臓弁膜症.特に大動脈二尖弁膜症.後天性弁膜症（リウマチ性心疾患）の患者。
2.5.弁膜症治療を受けた患者。
2.6.肥大型心筋症において.潜行性または安静時の閉塞を有する患者。
2.7. 僧帽弁逸脱があり.聴診および/または心エコー検査で弁尖が肥厚している患者。
3.リウマチ熱の二次予防の強い適応 心臓の炎症を伴う.または伴わないリウマチ熱の患者（僧帽弁狭窄症の患者を含む）には.リウマチ熱の再発を予防するために予防薬を投与すること。
特定心臓弁膜症
1.大動脈弁狭窄症
1.1. 心エコー検査の強い適応（イメージング.スペクトロスコピー.カラードップラー）
1.大動脈弁狭窄症の診断と重症度の評価。
2.大動脈弁狭窄症患者における左心室壁の厚さ.大きさ.機能を評価すること。
3.大動脈弁狭窄症と確定診断され.症状や徴候が変化した患者さんの再評価。
4.大動脈弁狭窄症患者における妊娠中の血行動態と左心室機能の重症度を評価する。
5.無症状の患者を経胸壁心エコーで再評価する：重度の大動脈弁狭窄症は1年に1回.中等度の大動脈弁狭窄症は1～2年に1回.軽度の大動脈弁狭窄症は3～5年に1回。
1.2. 心臓カテーテル検査の強い適応
1.冠動脈疾患のリスクを有する大動脈弁狭窄症患者であり.大動脈弁置換術前に冠動脈造影を行う。
2.心臓カテーテル検査は.非侵襲的所見が不確実な症候性患者や.非侵襲的検査が臨床所見と一致せず大動脈弁狭窄症の重症度を判断するために血行動態を測定するために行われます。
3.大動脈弁狭窄症で肺動脈自己移植術（Ross法）を検討している患者さんで.非侵襲的検査で冠動脈由来が検出できない場合.大動脈弁置換術の前に冠動脈造影を行います。
1.3.低流量・低圧の差動大動脈弁狭窄症の相対的適応の評価
1.ドブタミン負荷心エコーは.低流量・低圧の大動脈弁狭窄症と左室機能不全の患者の評価に使用することができる。
2.血行動態を測定するドブタミン点滴法による心臓カテーテル検査は.低流量・低圧の大動脈弁狭窄症と左室機能不全の患者評価において有用である。
1.4. 大動脈弁置換術の強い適応症
1.症候性重症大動脈弁狭窄症患者。
2.外科的冠動脈バイパス術を受ける重症大動脈弁狭窄症患者。
3.大動脈弁膜症手術等の外科的処置を受ける重症大動脈弁狭窄症患者
4.重度の大動脈弁狭窄症と左室収縮不全（駆出率＜0.50）の患者。
1.5. 大動脈バルーン弁形成術の相対的適応
1.大動脈弁置換術のリスクが高い.血行動態が不安定な大動脈弁狭窄症の成人患者において.その後の外科手術への橋渡しとして大動脈バルーン弁形成術を実施することができる。
2.成人の大動脈弁狭窄症患者において.重度の合併症のために大動脈弁置換術が実施できない場合.緩和治療として大動脈バルーン弁形成術を実施することができる。
2.大動脈弁閉鎖不全症
2.1. 診断と初期評価のための強い適応症
1.急性または慢性の大動脈弁閉鎖不全症の存在と重症度を確認するために.心エコー図を使用する必要があります。
2.心エコー検査は.診断の確認と慢性大動脈弁閉鎖不全症の原因（弁の形態.大動脈基部の大きさと形態を含む）を評価するために用いられ.左心室肥大.サイズ（すなわち容積）および収縮機能の評価に使用されるべきである。
3.大動脈基部拡大のある患者には.逆流と大動脈拡大の重症度を評価するために.心エコー検査を行う必要がある。
4.無症状の重症大動脈弁閉鎖不全症の患者には.左心室の大きさと機能を定期的に評価するために.心エコー検査を行う必要がある。
5.大動脈弁閉鎖不全症の患者には.安静時の左心室容積と機能の初期評価および連続評価のために.核磁気共鳴画像法を使用すること.および心エコー検査に異常のある患者には.磁気共鳴画像法を使用すること。
6.心エコー検査は.新たな症状や変化のあった患者において.軽度.中等度.重度の大動脈弁閉鎖不全症の再評価に使用されるべきである。
2.2.薬物療法の強力な適応症
長期的な血管拡張療法は.症状または左室機能不全を伴う重度の大動脈弁閉鎖不全症患者において.心臓または心臓以外の要因により外科的治療が適応とならない場合に適応となります。
2.3.心臓カテーテル検査の強い適応
1.動脈逆流症患者において.非侵襲的検査で結論が出ない場合.または臨床症状と一致しない場合.逆流の重症度.左心機能または大動脈基部の大きさを評価するために.大動脈基部血管造影および左心室圧測定などの心臓カテーテル検査が適応とされる。
2.冠動脈疾患のリスクがあり.大動脈弁置換術前に冠動脈造影の適応がある患者。
2.4. 大動脈弁置換術または大動脈修復術の強い適応症
1.左室収縮機能の状態にかかわらず.症候性の重症大動脈弁閉鎖不全症の患者。
2.慢性重症大動脈弁閉鎖不全症で安静時左室収縮不全（駆出率£0.50）の無症状者。
3.冠動脈バイパス術や大動脈などの心臓弁手術を受けた慢性重症大動脈弁閉鎖不全症の患者さん。
3.大動脈拡張を伴う上行大動脈の拡張術の強い適応症
3.1.大動脈拡張がわかっている患者は.最初に経胸壁心エコー図を行い.大動脈基部と上行大動脈の直径を決定する。
3.2.心臓磁気共鳴画像法または心臓コンピュータ断層撮影法は.大動脈基部または上行大動脈のパターンが心エコーで決定できない大動脈拡張症患者に適応される。
大動脈拡張症で大動脈基部または上行大動脈が拡張している患者（直径 4.0 cm 以上）は.年に 1 回.心エコー.心臓磁気共鳴またはコンピュータ断層撮影により大動脈基部/上行大動脈の大きさと形態 を連続的に評価すべきである。
3.4. 大動脈基部または上行大動脈の外科的修復は.拡張期大動脈弁奇形患者において.大動脈基部または上行大動脈が直径 5.0cm 超または 30.5cm/ 年の割合で直径が増大する場合に適応される。
3.5 重症の大動脈弁狭窄症または大動脈弁逆流による僧帽弁奇形患者は.大動脈基部または上行大動脈が直径 4.5 cm 以上の場合.大動脈基部の修復または上行大動脈の置換が適応となる。
4.僧帽弁狭窄症
4.1.僧帽弁狭窄症エコー検査の強い適応
1, 僧帽弁狭窄症と診断された患者を対象に.血行動態の重症度評価（圧力の段差.僧帽弁面積.肺動脈圧の評価）.併発する弁損傷の評価.弁形態評価（経皮僧帽弁形成術の適性判定）を行う。
2.僧帽弁狭窄症が判明している患者で.症状や徴候がある場合の再診断。
3.僧帽弁狭窄症患者において.安静時ドップラーエコーの証拠.臨床的証拠.症状.徴候が一致しない場合.運動負荷心エコーを行い.平均圧ステップ差と肺動脈圧を評価する。
4.僧帽弁狭窄症患者では.経皮的僧帽弁形成術を検討している患者において.左房血栓の有無を評価し.さらに僧帽弁逆流の重症度を評価するために経食道心エコーを実施すること。
5.僧帽弁狭窄症患者において.経胸壁心エコーで十分な臨床データが得られない場合.経食道心エコーで僧帽弁の形態と血行動態を評価する。
4.2. 抗凝固療法
1.僧帽弁狭窄症及び心房細動（発作性.持続性又は永久性）を有する患者。
2.洞調律下でも塞栓事象の既往のある僧帽弁狭窄症患者。
3.左心房血栓を伴う僧帽弁狭窄症患者。
4.3.侵襲的な血行動態評価の適応
1.非侵襲的所見で結論が出ない場合.または僧帽弁狭窄の程度を評価する上で非侵襲的所見と臨床検査の間に不一致がある場合.血行動態を評価し.僧帽弁狭窄の重症度を評価するために心臓カテーテルを実施する必要があります。
2.ドップラー平均圧の段差と弁面積の測定値が一致しない僧帽弁狭窄症患者は.左心室造影を含む血行動態評価のための心臓カテーテル検査の適応となる（僧帽弁逆流の重症度を評価するため）。
4.4. 経皮的僧帽弁形成術（バルーン弁）の強い適応
1.症候性（心機能NYHAクラスII.III又はIV）の中等度又は重度の僧帽弁狭窄症*及び経皮的僧帽弁形成術に適した弁形態を有し.左房血栓又は中等度又は重度の僧帽弁逆流を有しない患者。
2.無症状の中等度または重度の僧帽弁狭窄症*および経皮的僧帽弁形成術に適した僧帽弁形態を有し.肺高血圧症（安静時収縮期肺動脈圧>50mmHgまたは運動時収縮期肺動脈圧>60mmHg）.左房血栓または中度または重度の僧帽弁逆流がない症例。
4.5.僧帽弁狭窄症手術の強い適応
1.中等度又は重度の僧帽弁狭窄症で.症状があり（NYHA 機能分類 III-IV）.以下の状況において僧帽弁手術（可能であれば修復）が適応となる患者：（i）経皮僧帽弁形成術が実施できない患者.（ii）抗凝固療法を行っても左房血栓.又は経皮僧帽弁形成術が禁忌である中度又は重度の僧帽弁逆流.（iii）以下の特定の症状がある患者 (iii) 特定の手術リスクを有する患者において.弁の形態が経皮的僧帽弁形成術に適さない場合。
2.症状のある中等度又は重度の僧帽弁閉鎖不全症で.中等度又は重度の僧帽弁狭窄症*を有する患者は.外科的修復が可能でない限り.僧帽弁置換術を受けるべきである。
5.僧帽弁逸脱
僧帽弁逸脱の徴候がある無症状の患者では.僧帽弁逸脱の診断と僧帽弁逆流.弁尖形態および左室補償の評価のために心エコー検査が適応となる。
5.2.有症状患者の評価と管理
一過性脳虚血発作を起こしたことのある僧帽弁逸脱症の有症状患者には.アスピリン療法（75～325mg/日）が推奨されます。
2.心房細動を伴う僧帽弁逸脱症患者において.65歳以上または高血圧.僧帽弁逆流性雑音のある患者.心不全の既往のある患者には.ワルファリン療法が推奨されます。
3.心房細動を伴う僧帽弁逸脱症で.年齢65歳未満.僧帽弁逆流や心不全の既往がない患者には.アスピリン療法（75～325mg/日）が推奨されています。
4.脳卒中の既往のある僧帽弁逸脱症患者では.僧帽弁逆流.心房細動.左房血栓がある場合はワーファリン療法が推奨される。
6.僧帽弁閉鎖不全症
6.1 経胸壁心エコーの適応症
1, 僧帽弁閉鎖不全症が疑われる患者において.左心室の大きさと機能.右心室と左心房の面積.肺動脈圧.僧帽弁閉鎖不全症の重症度を評価すること。
2.僧帽弁閉鎖不全症の具体的な病態を把握すること。
3.無症状の中等度または重度の僧帽弁閉鎖不全症患者には.左室機能の状態（駆出率および拡張末期内径による）をモニターするため.半年に1回または1年に1回の経胸壁心エコー検査の適応となる。
4.僧帽弁閉鎖不全症患者の症状や徴候が変化した場合に.僧帽弁輪の状態や左心室機能を評価すること。
5.僧帽弁置換術または僧帽弁修復術後の左心室サイズと機能および僧帽血行動態の評価。
6.2. 経食道心エコーの適応症
1, 弁膜修復の実現可能性を評価し.修復を受ける患者を誘導して.重度の僧帽弁狭窄症の解剖学的基礎を確立すること。
2.経胸壁心エコー法で僧帽弁閉鎖不全症の重症度.基礎となる僧帽弁閉鎖不全症および／または左心室の機能状態に関する診断情報を得られない患者。
6.3.心臓カテーテル検査の適応
1.非侵襲的検査で僧帽弁閉鎖不全症の重症度.左室機能.外科的治療の必要性が判断できない場合の左室造影及び血行動態測定の適応となる。
2.非侵襲的評価により.肺高血圧が僧帽弁閉鎖不全症の重症度に比例しないことが判明した場合.血行動態検査が適応となる場合があります。
3.臨床像と非侵襲的所見が一致しない場合は.左心室造影と血行動態測定を行い.重度の僧帽弁閉鎖不全症の程度を判断することが必要である。
4.冠動脈疾患のリスクが高い患者では.僧帽弁修復術または僧帽弁置換術に先立ち.冠動脈造影を行うことが望ましい。
6.4.僧帽弁手術の強い適応
1.症候性急性重症僧帽弁閉鎖不全症の患者。
2.慢性的な重症僧帽弁閉鎖不全症*を有し.心機能NYHAクラスII.IIIまたはIVで重症LV不全（重症LV不全とは駆出率<0.30）および/または収縮末期内径>55mmを有しない患者。
3.無症状の慢性重症僧帽弁閉鎖不全症*.軽度または中等度のLV不全.駆出率0.30～0.60および/または収縮末期内径≧40mmの患者。
4.手術が必要な重度の慢性僧帽弁閉鎖不全症*の患者のほとんどは.僧帽弁置換術ではなく僧帽弁修復術が推奨され.患者は僧帽弁修復術の経験が豊富な外科センターに通院すべきです。