[概要】髄膜腫は.髄膜および間質性髄膜から発生する誘導体である。 硬膜線維芽細胞および軟髄膜細胞から発生することもあるが.多くはクモ膜細胞から発生し.例えば.脳室内髄膜腫は脳内の脈絡叢組織から発生するなど.クモ膜成分を含むあらゆる場所に発生する可能性がある。
髄膜腫は.特定の体内環境の変化や遺伝子の変異と関連している場合があり.単一の要因で発生するものではありません。 頭蓋外傷.放射線被曝.ウイルス感染.両側聴神経腫の合併に関連することがあります。 これらの病的要因に共通する特徴は.細胞の染色体を変異させたり.細胞分裂の速度を増加させたりする可能性があることである。 クモ膜細胞は通常.ゆっくりと細胞分裂すると考えられており.上記の要因により細胞分裂の速度が加速され.細胞の変性につながる重要な初期段階である可能性があります。
近年.分子生物学の発展により.髄膜腫の病因の研究に一定の成果を上げている。 多くの腫瘍で.特定の染色体のDNA構造の変化が確認されていることが.同校の研究で明らかになっている。 高線量または低線量の放射線.および多くのウイルスは.DNAの構造を変化させる可能性があります。
同様に.両側性聴覚神経腫の患者さんでは.特定の遺伝子の変化が組み合わされています。 髄膜腫の患者さんには.体内環境の異常や遺伝的要因が多く.それらがすべてヒトの染色体構造を変化させる役割を担っていることが明らかになっているのです。 分子細胞生物学的研究により.髄膜腫の染色体に異常があることが確認されています。 最も一般的な異常は.22対の染色体上の遺伝子断片が欠落していることです。 個々の染色体には何千もの遺伝子が含まれているため.染色体内のDNAが欠落すると.極めて大量の遺伝情報が失われることになります。 多くの研究により.すべての髄膜腫は染色体の両対で1つまたはいくつかの遺伝子を欠いている可能性があるという仮説を立てることができる。
このような大きな核型変化は.通常の核型では小さく見える22対の染色体のいずれかに発生する可能性があります。 したがって.髄膜腫の分子生化学を明らかにするためには.ヒトの染色体のごくわずかな変化を確認できる技術を開発することが鍵となります。 プルを欠く22対の染色体遺伝子で髄膜腫が同定されれば.実験的アプローチの選択と髄膜腫の遺伝子治療が可能になる。
[病理学]
髄膜腫は球状に成長し.脳組織との境界がはっきりしています。 腫瘍部は灰色または暗赤色の緻密な組織で.腫瘍内に砂粒を含むこともあります。 悪性髄膜腫では.腫瘍内壊死が見られる。 髄膜腫は時に.隣接する頭蓋骨を侵食して厚くしたり薄くしたりすることがあります。 腫瘍の大きさは直径1cmから10cm以上.球状.円錐状.平板状.ダンベル状などがあります。
髄膜腫の一般的な種類は以下の通りです。
1) 内皮型
2) 繊維芽細胞性
3) 血管
4) サンドグレインタイプ
5) 混成型.移動型
6)悪性髄膜腫
7) 髄膜肉腫
[臨床症状]
1) 髄膜腫は.成長が遅く.経過の長い良性の腫瘍です。 FzrRchmgらは髄膜腫17例を最長21ヶ月間観察し.腫瘍の年平均成長率は3.6%.男性2例の成長率は18%と21%であることを明らかにした。
2) 局所症状:腫瘍が拡大するにつれて.患者さんは頭痛やカンジダ症を初発症状とすることが多くなります。 腫瘍の位置によっては.視覚.視野.嗅覚.聴覚の障害や四肢の運動障害などが起こることもあります。 高齢者では.特にてんかん発作が初発症状として多くみられます。
3) 頭蓋内圧亢進の症状は.特に高齢者では自覚症状がないことが多い。 cT検診の普及に伴い.軽い頭痛程度で済む患者さんや.CT検査で髄膜腫の偶発的な所見が出る患者さんも少なくありません。 腫瘍の成長が遅いため.臨床症状がまだ重篤でない間に非常に大きくなることが多いのです。 時には.激しい頭痛や嘔吐を伴わない.重度の眼底乳頭浮腫や.二次的な視神経萎縮を伴うこともあります。 注目すべきは.無言部分の腫瘍が大きくなって脳組織が補いきれなくなると.頭蓋内圧の上昇を示すだけで.短期間で急激に状態が悪化し.脳ヘルニアまで発症してしまうことです。
4)髄膜瘤の頭蓋骨への影響:頭蓋骨に近い髄膜瘤は.しばしば骨質の変化を引き起こすことがあります。 この現象は.圧迫による骨板の菲薄化.骨板の破壊.あるいは骨板から被殻下腔への浸食によって現れ.局所的に頭皮の隆起を伴うことがある。 また.骨内板を厚くすることも可能です。 肥厚した頭蓋骨には腫瘍組織が含まれている可能性があります。
[付帯する調査】。]
CT:cTが登場する以前は.髄膜腫は患者の臨床症状に基づいて診断され.頭蓋平滑フィルムと脳血管造影で補完されていた。cTは髄膜腫の局在と質的診断を大幅に改善した。 典型的な髄膜腫は.非強調CTスキャンで孤立性の等輝度または密な占有病変として現れる。 密度は均一で.断端は明瞭.腫瘍内には石灰化が確認できます。 エンハンスメントでは腫瘍の著しい増強が認められるが.脳血管撮影では腫瘍の一部が血管に富むことは示されていない。
これは.髄膜腫と腫瘍を取り巻く毛細血管の間に血液脳関門が存在せず.直接脳組織に入り込んでしまうためです。 髄膜腫の約15%は.非定型的な壊死.嚢胞性変化または腫瘍内出血を伴っている。 髄膜腫のCT表示を見て.頭蓋骨.小脳幕.矢状静脈洞などの隣接組織と腫瘍の関係に注目することが重要であり.そのため冠状および側方再構成が時に重要である。 腫瘍の周囲の脳浮腫は.腫瘍の成長速度を判断するのに役立つことがあります。 増殖の遅い腫瘍では.浮腫はわずかか.あるいは全くないこともあるが.血管に富む髄膜腫の周囲の浮腫はより広範である。
時に.髄膜腫の周囲に大きな水腫を伴うことがありますが.これは悪性髄膜腫や転移性脳腫瘍との鑑別が必要です。 髄膜腫の末梢浮腫の原因はよくわかっておらず.髄膜腫患者における正常な血液脳関門の破壊および髄膜腫組織からの特定の物質の分泌に関連している可能性があります。 最近.カーテン上の髄膜腫の周りの水が.腫瘍のプロスタグランジン濃度や腫瘍のプロゲステロン受容体放出の作用に関係していることが示唆されています。
(5) 磁気共鳴画像(MRI):同一患者に対して.CTとMRIの比較解析を行うことが望ましい。 より正しい定性診断が可能になります。 これは.髄膜煙はどちらの画像でも似たような症状や特徴があり.増強のないMRIでは髄膜腫の10%が未診断になる可能性があるからです。 髄膜癌の中にはMRIで発見できないものもある。1)特に上部付近の水腫と占拠作用を併せ持つ無症状の小さな髄膜腫.2)小さな腫瘍が見逃されやすい複数の髄膜腫.3)再発性の髄膜腫などである。 これらの欠点は.(Gaddo1inium, DTPA)造影剤を注入することで克服することができます。
[治療と予後]。
他の頭蓋内腫瘍と同様。 髄膜腫の外科的切除は.髄膜腫の有効な治療法です。 マイクロサージャリー技術の発達で マイクロサージャリー技術の発達により.バイポーラ電気凝固法.超音波吸引器.レーザーなどの手術器具が改良され.より効果的になったため.ほとんどの患者さんが治癒できるようになりました。 髄膜腫の予後は良好で.ほとんどの患者さんが治癒することができます。