[コンセプト]
リンパ浮腫は.リンパ系の障害により体の一部にリンパ液が貯留して起こる水腫です。 皮下脂肪組織の線維性結合組織への局所変化.皮膚の角化・肥厚.さらには象皮病の発症などにより.リンパ浮腫は長期化します。
[診断】について]
1.臨床的には.経過は3段階に分けられる。1期は凹型の浮腫で.肢を挙上することでほぼ軽減できる。2期は非凹型の浮腫で.肢を挙上してもあまり軽減できない。3期は不可逆性の浮腫で.感染を繰り返し.皮膚や皮下組織の線維化.硬化に発展し.よく見られるゴム足期とさえ呼ばれる状態にある。 また.セリアック病の逆流として.下肢の乳白色リンパ管瘤が観察される場合もあります。
2.臨床検査:フィラリア症では好酸球が増加し.末梢血塗抹標本でバンクロフト糸状虫症が認められることがある。 その他の臨床検査はほとんど非特異的である。
3.リンパ管核医学検査:遠位四肢にリンパ管アイソトープを注入し.リンパ管を観察する。 注入部位のリンパ管のクリアランスが遅い.あるいはない.遠位四肢のリンパ管の可視化がびまん性あるいは皮下にある.鼠径.腋窩.主腸骨動脈のリンパ節の可視化がほとんどない.可視化の経路が異常.などがリンパ管異常と考えられる。
4.リンパ節造影:リンパ管及びリンパ節に異常が生じることがある。 リンパ管の異常は.24時間後にリンパ管の肥厚.歪み.側方循環.造影剤の滞留によって発現することがある。
5.CT/MRIは四肢水腫の鑑別診断に用いられ.腫瘍や脂肪水腫など他の四肢水腫の原因を発見することができます。
[鑑別診断]
1.原発性リンパ浮腫と二次性リンパ浮腫の鑑別について
原発性リンパ水腫とは.リンパ管形成不全やリンパ管過形成など.リンパ管の先天的な異常によって起こる浮腫を指します。 遺伝性と散発性の2つに分けられ.後者が最も多い。 遺伝性リンパ水腫は.1歳前の男児に多く.両側性発症で家族歴があり.水腫は通常下肢全体に及びます。 散発性リンパ水腫は.10代前半の女子に多く.下肢に片側性に発生し.膝下のみを侵すことが多いです。
二次性リンパ浮腫は.手術.外傷.感染症.炎症.腫瘍などが原因で起こることが多く.フィラリア症は典型的な象の足のようになるリンパ浮腫で.腫瘍の根治手術(特に乳がん)は現在欧米ではリンパ浮腫の原因として一般的になっています。
2.リンパ浮腫と他の浮腫の鑑別について
全身性水腫:心原性水腫は.ほとんどが両側足首に生じる凹型水腫で.肝腫大や肝頸静脈還流陽性のような右心不全の他の所見を呈することもある。 腎性浮腫.主に早朝の眼瞼浮腫.臨床検査で腎機能障害が認められることがあります。 肝性水腫は.ほとんどが腹水による腹部拡大で.腹水の兆候を伴う診察で発見されることがあり.臨床検査では肝機能の著しい障害が認められることがあります。
静脈性浮腫:皮膚の萎縮や色素沈着.四肢の潰瘍化などが見られるが.リンパ性浮腫では組織の微小循環の障害はなく.色素沈着や潰瘍化もない。 下肢静脈の超音波検査では.深部静脈の血栓症や弁機能障害による逆流が確認されることがあります。
腸骨圧迫症候群:静脈造影により.右総腸骨動脈による左腸骨静脈の圧迫が認められる場合がある
脂肪浮腫:女性に多く.四肢の皮下組織がびまん性に.左右対称に.非凹状に増加する。MRIで鑑別できる。
[処置】を行います。]
予防的治療:主にフィラリア症の駆除.下肢の感染性・リウマチ性炎症の積極的治療.悪性腫瘍(乳がん.婦人科骨盤内腫瘍.下肢骨肉腫など)の根治手術とその後の放射線治療時の腋窩・鼠径リンパ節の一部と周囲の静脈血流の保護に注意することである。
薬物療法:ベンゾプロゲステロンは単核巨細胞の活性を高めることにより細胞間蛋白濃度を低下させ.組織浮腫を軽減させることができる。 利尿剤やコルチゾールホルモンの局所注射は短期間なら効果がありますが.長期使用による副作用の方が大きいのです。
3.理学療法:初期のリンパ浮腫の患者さんには.患肢の挙上.マッサージ.包帯.機能運動.加圧ポンプ.温熱療法を含む一部の理学療法を主に行い.肢体の緊張を緩和することが可能です。
4.手術療法:大多数の患者は上記の保存療法で軽快するが.約10%の患者は手術を要する。 手術の適応は四肢の持続的な増大による機能障害やリンパ管炎の再発であり.手術方法はフラップ下の冗長浮腫組織を3ヶ月間隔で2-3段階に分けて切除する方法である。 術後は創部にドレーンを5日以上留置し.絶対安静を1週間以上.圧迫包帯を3週間貼る。 改良版として.フラップの皮膚組織の一部を切開部の下に埋める.つまり皮下フラップを形成することで行うことができ.リンパ管の側枝の形成が容易になるという利点があります。
リンパ管形成術:直接リンパ管形成術(リンパ管動静脈吻合術.人工リンパ管形成術).リンパ還流を促進する間接的リンパ管形成術などがあるが.長期的な効果はまだ不明である。
[治療経過】をご覧ください。]
リンパ水腫の診断は.四肢の腫脹を認め.超音波.CT.MRI.心機能.肝機能.腎機能などの検査により.臓器不全.静脈性水腫.腫瘍などを除外し.手術歴.家族歴.フィラリア感染歴.検査による典型的な組織浮腫と皮膚角化の有無を検討してから行う必要があります。 リンパ核画像検査やリンパ造影検査を行うことで.より明確な診断が可能ですが.やはり非侵襲的である前者が望ましいと言えます。
リンパ浮腫と確定診断された場合は保存的治療が優先され.それが無効な場合.あるいは四肢が大きく機能障害がある場合は手術が検討され.段階的除圧術が望ましいとされています。