中国では.リウマチ性心臓弁膜症が心血管疾患の約50％を占め.その中でも僧帽弁・大動脈弁狭窄症が50％以上を占めており.現在.僧帽弁・大動脈弁狭窄症が最も有効な治療法となっています。 現在.巨大心臓弁膜症に対する弁置換術の報告が増えていますが.巨大心臓の分類や手術成績の判断基準としては.心臓の心胸郭比がほとんどですが.巨大心臓は必ずしも重症患者とは限らず.手術成績にも大きな差があります。 例えば.巨大心臓の左心房と.左心室の大小による術後合併症の有無で.手術リスクと術後成績の差が決まります。 したがって.心臓の大きさを重症度の基準として用いることはできません。 左心室の機能が手術成績の決め手となります。 左心室の肥大・縮小は手術死亡率が高く.術後早期合併症特に低心拍出量や不整脈が多く.長期予後に大きな差がありますが.心胸郭比とは大きな関係がないため.我々は巨大心弁膜症を心房の大きさから3タイプに分類して.その 手術成績の予後を判断するために.3つのタイプに分類しました。 I型については.左右の心房と右心室が拡大し.左心室が小さい（LVEDd<45mm）.重度の僧帽弁狭窄により左心室容積が著しく減少し.慢性的に左心室の充足不足が起こり.左心筋萎縮.心筋変性または線維化.左心室機能低下.さらに慢性重度の僧帽弁狭窄による血行障害.左房圧上昇.左心房拡大.肺うっ血による二次障害.また 右室駆出抵抗の増加.右室肥大.三尖弁逆流を伴う肺高血圧症（中等度以上）.多くは左房血栓に伴うものである。 このような患者では.左房血栓の完全除去に加えて.人工弁のサイズの選択がポイントであり.患者の体重や体表面積に応じて.1～2サイズ小さい人工弁（セントラルフロー型）を選択することで.低心拍出量の発生率が大幅に減少すると報告されています。 術前の左室予圧が低い状態が長く続いたため.予圧を急に変更すると.左室心筋から血液を完全に排出できなくなり.術後の低心拍出量の発生率が高く.手術死亡率も高くなった。 そのため術後は人工呼吸器の補助呼吸時間を延長して左心室の負担を軽減するとともに.ドブタミン.エピネフリン.アムリノンなどの陽性心筋強心薬の使用を強化することが必要である。 特にドブタミンは循環安定後2〜3dまでは少量（2〜4Lgkg-1min-1）を使用し.その後は中止しないと術後血流低下症の改善が困難であるため.少量のドブタミンを使用する。 II型の場合.二心室・右室肥大（LVEDd 45〜69mm）は.リウマチ性関節弁障害の長い経過の結果.二次的に左室肥大に中等度以上の肺高血圧と右室脱落.中等度以上の三尖弁閉鎖不全となり.全般的に心肥大優位で心拍予備能が乏しいことが多くなっています。 様々な臓器に様々な程度の障害を伴う全心不全を呈する。 術後合併症を減らし.より良い長期予後を得るためには.術前の心機能改善.肺動脈圧の低下.術中の心筋保護.三尖弁形成術を怠ってはならない。 III型では左室が大きく（LVEDd>70mm）.大動脈弁および僧帽弁の閉鎖不全が優位になる。 長期のLV容積負荷により.疾患の進行に伴い.Star-line lawに従って.心筋細胞が徐々に伸長・線維化し.LV腔が徐々に拡大し.心筋細胞の損傷の一部が不可逆的変化となり.LV収縮・拡張機能が低下し.LVEDdが大きいほど.長期転帰は不良となる。 LVEDが大きい患者さんでは周術期が重要で.全例に術前7〜14日間.極性輸液を行い.心機能の改善と手術のための条件整備に努めます。 術後は心筋強化.利尿.血管拡張を行い.患者の栄養状態を改善する。 術中の心筋保護は.術後早期の合併症や死亡の発生に直接関係する。 術中では.大動脈ブロック時間をできるだけ短くし.僧帽弁が大きすぎて左室前負荷が低下しないようにし.僧帽弁と大動脈弁の置換を一致させ.その差を2～3モデルとすることが重要である。 心筋保護は冷血シス灌流＋逆行性冠状動脈洞連続灌流で行う。 大動脈を開く前に温血灌流を行い.その混合液にはマンニトール.マグネシウムイオン.アルギニン.ATPを含み.術後の低心不整脈の発生を抑制する。 補助循環は長めに行う（体外循環時間1/3～1/2）。 術後不整脈（徐脈）予防のため.休止後に一時的な人工ペースメーカーをルーチンに設置する。 ドブタミン.ドブタミン.エピネフリン.イソプレナリン.アムリノンなどの陽性強心薬の使用を術後強化する。 特にエピネフリン.ドブタミンの送液は血圧を上昇させ.腎臓への血液供給を確保するだけでなく.心筋の収縮力を高め.電解質.酸塩基平衡.特に血清カリウムを4.5-5.0mmolPLに維持する。 マグネシウム.カルシウムの血中補充に注意し.不整脈発生を有効に抑制できる。 頻発する心室早発に対しては早期にコーチゾンを使用し.特に頻繁に発生する 心室性期外収縮や上室性頻拍を抑制する。 巨大心臓弁膜症のII型は手術リスクが比較的低いが.I型.III型は手術リスクと術後合併症が高く.その周術期管理を重視する。 小さな左心室は術後の低心拍出量に.大きな左心室は不整脈に注意する。 巨大左心室と低EF値に対する手術適応の選択は患者の状態により任意である。 左室が小さく大きな心臓の患者に対する手術の結果は.長期的に良好である。