胆道閉鎖症は.妊娠末期.出生時.出生後に肝外胆管の一部または全部が閉塞し.胆汁が腸に排泄されなくなる疾患です1。 白人の欧米人に比べ.アジア人の方が発症率が高い。 生後1週間はほとんどの子供が黄色い便をし.2週間後には白色に退色することから.胆道閉鎖症は胎児の胆汁分泌後に起こることが示唆されています。また.死産や未熟児では胆道閉鎖症は見つかっていません。 これらの証拠はいずれも先天性奇形説を支持するものではありません。 現在の研究では.胆道閉鎖症の発生にはいくつかの説があり.（1）MDR3遺伝子やInversin遺伝子などの特定の遺伝子に先天異常があり.胆管の管状突起の胚停止時に胆道閉鎖症が発生するとされている。 (2）胆道閉鎖症の主な原因の一つとして.圧倒的に研究が進み.一般に受け入れられているウイルス感染説。 (3)ウイルス感染に伴う二次的な炎症・免疫異常説。