肝胆膵疾患の一つである胆道閉鎖症は.新生児の生命を脅かす重大な病気です。 肝門部-十字靭帯切除術（葛西法）の開発により.胆道閉鎖症の治療は全く新しい次元に入ったが.BA患児の予後は極めて厳しく.手術時の年齢.BAの種類.肝障害の程度など.さまざまな要因に左右される。 胆道閉鎖症は.先天性のものよりも後天性のものが多い傾向にあるとの研究結果もあります。 また.病変が発生した肝臓や胆道を再度組織学的に観察すると.進行性の炎症性疾患であることが示唆されます[11-12]。 肝門部-十字靭帯切除術は.主に炎症性病変が胆管のさらなる閉塞.硬化.あるいは部分的な喪失につながるため.良い結果を得るためにはできる限り行うべきである [13]． 済南児童病院小児外科 胡元軍 この研究の結果.BA患児の予後は手術時の年齢に影響され.観察群は若く.手術を受ける時の平均日齢は対照群と有意に異なる（p<0.05）ことがわかった。 このことからも.BA患児は早期に診断し.できるだけ早く治療することで.病変の進行をさらに食い止め.予後の土台を築く必要があることがわかる[14]。 肝細胞の破壊は血清トランスアミナーゼの上昇を伴い.胆汁の排出不良や肝不全はさらに血清ビリルビン値の上昇を招くなど.BA患児の手術成績の評価には肝機能検査が重要である。 また.肝線維化はBA患児の重要な病理学的特徴であり.他の様々な慢性肝疾患においても重要な病態生理学的過程である。 その結果.BA患児の肝線維化の程度は観察群で少なく.対照群で多く.両者に有意差が認められた（P<0.05）。 このことから.肝線維化の程度もBA患児の予後に重要な影響を及ぼし.肝線維化がひどいほど予後が悪く.両者には負の相関があることがわかりました。 肝線維化がさらに進行すると.肝硬変.肝不全を引き起こし.最終的には小児が死亡することもあります[15]。 また.肝門部-十字靭帯切除術後のepisodic cholangitisの発生は.予後に決定的な影響を与える。 私たちが観察した5例では.術後早期に黄金色の便.黄疸の顕著な消失.すべての臨床検査項目の有意な改善を示し.順調に回復しました。 しかし.全員が退院後6ヶ月以内にepisodic cholangitisを再発した。 エピソード性胆道胆管炎が再発するたびに.胆道閉塞と肝機能障害が増加しました。 5人の子供たちは全員.術後約1年で死亡した。 しかし.術後エピソード性胆管炎の発生にはパターンがなく.回避するための有効な手段もないことが確認されています。 逆流防止フラップ.術後1週間の免疫グロブリン投与.第3世代のセファロスポリン長期内服などを試しましたが.大きな効果は見られませんでした。 予測不可能でコントロール不能な要素です。 MMP-2は肝線維化の過程で重要な役割を果たし.主に亜鉛-カルシウム依存性のタンパク質加水分解酵素から構成されていることが研究により確認されています[16-18]。 胆道閉鎖症児の肝組織におけるMMP-2の発現は正常児に比べて有意に高く.肝線維化の程度が高くなるとMMP-2の発現が増強することが示されている[19]。 このことは.MMP-2の発現異常が肝線維化と密接に関連していることを示唆している[20]。 これらの研究により.肝中空野吻合術の効果は.年齢.肝障害の程度.MMP-2と密接な関係があることが明らかになりました。 治療効果を上げるためには.できるだけ早期に治療を行うこと.次に.術後の肝線維化の程度を注意深く観察すること.そして.肝線維化の程度は.MMP-2などの検出により.より正確に反映することができる。