先天性胆道閉鎖症は.新生児期の黄疸の中でも稀で重症な疾患であり.新生児の閉塞性黄疸の最も一般的な原因となっています。 閉鎖病巣は.その部位により.主に肝内.肝外.混合に分類されます。 肝外胆道閉鎖症が最も多い。 先天性胆道閉鎖症は.生後間もない乳児に多くみられ.生後1～2週間は.ほとんどの赤ちゃんが異常なく.便の色も正常であることから.通常通り治療されることが多いようです。 黄疸：典型的な症状は閉塞性黄疸である。 通常.生後2～3週間で徐々に現れますが.生後数日で現れるケースもあり.生理的黄疸として扱われることが多いようです。 強膜は褐色で.皮膚は黄金色から緑褐色または暗緑色に変化し.糞便は褐黄色.黄色.ベージュ.後に胆汁を含まない粘土状の灰白色となる。 さらに進行すると.わずかに黄色みを帯びた色が現れることがあります。 黄疸が深くなると尿が濃いお茶のようになり.おむつが黄色く汚れることがあります。 2～3ヵ月後に皮膚のかゆみやひっかき傷.出血傾向や凝固障害が現れることがあります。 末期になると.黄疸がひどくなることがあります。 2.栄養不良：初期には.乳児の状態はまだ良好ですが.程度の差はありますが.栄養不良.体長不足.体重不足が見られます。 後期には.脂肪栄養不良.脂溶性ビタミン欠乏症状が現れ.栄養不良.貧血.成長遅延.無反応が見られるようになります。 3.肝脾腫：初期には肝臓や脾臓は正常で.ほとんど感じません。 腹水や門脈圧亢進を伴い.3ヶ月程度で胆汁性肝硬変に移行し.肝臓が臍の下くらいに大きくなることもあります。 早期に手術で胆管を再建しないと.感染症.出血.肝不全.肝性昏睡などにより.生後1年前後で死亡することが多いのです。 生後間もない時期に正常に発症することもあるため.新生児肝炎症候群であれ胆道閉鎖症であれ.閉塞性胆道疾患の早期発見が非常に重要です。