腹腔鏡検査で結節面を伴う著明な肝硬変を認めました。
腹腔鏡検査で胆嚢の発達が悪く.穿刺で正常な胆汁を認めないことから胆道閉鎖症と診断された
近年.胆道閉鎖症の発症率は増加傾向にあり.男性よりも女性の乳幼児の発症率が高くなっています。
病因は？
かつては先天性の奇形と考えられていましたが.現在は炎症性病変により鼻づまりや胆管の萎縮.一部欠損が起こり.周産期に発症すると考えられています。
病理学的類型：3つのタイプに分類される。
肝内胆管の発達が良好なI型総胆管閉鎖症は.5-10％の症例に見られる。
II型.肝管閉鎖症で肝外胆道系構造がほとんどないもの。
III型.肝門部閉鎖.腸との吻合不能。
クリニカル・プレゼンテーション
新生児期は灰色や黄色っぽい便で.黄疸は通常生後1～2週間で徐々に現れ始め.便は薄くなり.後に灰色っぽくなりますが.進行するとやや黄色っぽい便になることもあります。 黄疸が強くなると.尿の色が濃くなる。 黄疸が深くなり.皮膚は黄金色.あるいは褐色になり.粘膜や強膜は著しく黄色になり.末期には涙や唾液までもが黄色くなり.皮膚には傷ができる。 腹部膨満は顕著で.肝臓は大きく.右葉が優位で.末期には腹水が溜まることもあります。
臨床検査
胆道閉鎖症は.直接ビリルビンの著しい上昇を伴う閉塞性黄疸です。
確定診断には.胆道探査と血管造影が必要です。
治療を行う。
ガッシー手術.できれば生後3ヶ月以内が望ましい。
肝移植。
皮膚の著しい黄色化.濃い黄色の尿.硬い感触の肝臓の肥大が見られる。
胆嚢は小さく.肝門に正常な肝外胆管は認められない。
便は淡白で.ほとんど胆汁がなく.白色の粘土状に近いものです
胆道閉鎖症の手術から1年後.ビリルビンが完全に正常化し.順調に回復しているGussy君