胆道閉鎖症（BA）と乳児肝炎症候群（IHS）は.新生児や乳児の閉塞性黄疸の原因としてよく知られています。 乳児肝炎症候群は.肝臓の感染症や代謝異常で.内科的治療や胆汁フラッシュで解決することが多い。 胆道閉鎖症は.新生児や乳児に最も多く見られる重篤な肝疾患で.臨床的には肝内・肝外胆管の進行性の炎症と線維性閉塞により.胆汁うっ滞だけでなく進行性の肝線維化.肝硬変を引き起こし.非手術的治療は2歳前に死亡することが多いです。 胆道閉鎖症の発生率は欧米諸国よりもアジアで高く.日本では1：9600.イギリスとアメリカでは約1：15000.中国では約1：10000の有病率である。 BA児の黄疸の発生は早く.症状も重いため.生後6～8週間以内に手術を行うことが望ましいとされています。 明確な臨床診断を早期に行い.迅速な外科的介入を行う必要があります。 胆道閉鎖症の一般的な臨床診断法としては.カラードップラー法.放射性肝胆道画像法.MRCP.ERCPなどがあります。 術中胆道造影は.国内外において胆道閉鎖症の診断の「ゴールドスタンダード」として認知されています。 したがって，筆者は，皮膚強膜黄疸と粘土状便を呈する乳児に対しては，速やかに術中胆管造影を行い，胆汁性肝硬変の発症を抑え，小児の生命を救うべきであると考える．