胆道閉鎖症は胆道の先天性奇形で.小児外科では数少ない難治性疾患の一つです。 臨床症状は.皮膚や強膜の黄色化.尿の黄色化.白色便で.生後徐々に悪化する。 胆道閉鎖症の発症率は低く.女児に多く見られます。 原因は不明で.B型肝炎ウイルスやサイトメガロウイルスなどのウイルス感染が関係している可能性があります。 胆道閉鎖症は.初期には乳児肝炎などの黄疸との鑑別が難しく.通常は効果のない保存療法を行った後に手術に移行します。 胆道閉鎖症には治癒可能なもの（総胆管閉鎖症.肝管閉鎖症）と治癒不可能なもの（肝門閉鎖症）があり.1928年にアメリカのLadd博士が初めて報告し.日本では1959年に笠井博士が治療に成功しました。 これが成功したのです。 以来.葛西式は胆道閉鎖症の標準的な治療法となり.広く普及しています。 しかし.葛西手術後の長期生存率は60～70％に過ぎず.生存している患者の1/3はQOLが良好で.2/3の患者は加齢とともに肝硬変や消化管出血などのさまざまな合併症を起こし.肝移植が必要となります。 しかし.ドナー肝やコストの制約から肝移植は普及しておらず.肝移植後も拒絶反応などで予後不良の子どもがいるのが現状です。 胆道閉鎖症は早期に診断し.治療する必要があります。 現在.当院では超音波検査.MRI（磁気共鳴画像）.肝吸引生検を主な検査としていますが.それでも診断が困難な場合は経腹腔鏡下胆道探査＋胆道造影＋肝生検を実施することになります。 Gussy手術は.高齢になると肝臓に不可逆的な変化が起こり.手術の結果に影響するため.生後2-3ヶ月以内に行うのがベストです。 胆道閉鎖症の子どもを持つ親は.「手術をすれば予後が悪くお金がない.手術をしなければ子どもの状態が日に日に悪くなるのを見かねる」という難しい選択を迫られます。 医師が推奨するのは難しいのですが.親御さんに治療の難しさを説明し.家庭の事情や経済的な状況を踏まえて合理的な選択をしていただくことを願うしかありません。 一般的には.できる親御さんには.お子さんに希望の光を与えるため.また.治らなくても後々の精神的な安心のために.手術を選んでいただきたいと思います。 医学の発達により.近い将来.臓器移植や人工肝移植までもが一般化されるでしょうし.ゲジで手術を受けられなかった子どもたちにも.さらなる治療の機会が与えられるでしょう。