先天性胆管閉鎖症とは？ 肝内胆管.肝管.総胆管の閉鎖不全や形成不全.胆嚢の閉鎖不全や形成不全が起こることがあります。 先天性胆道閉鎖症の原因は何ですか？ 原因は不明です。 一般的には.子宮内ウイルス感染.肝内肝管の炎症による二次閉塞.胆道の先天性奇形などが関係していると考えられています。 肝内胆管.肝管.総胆管の閉鎖不全や形成不全.胆嚢の閉鎖不全や形成不全が起こることがあります。 先天性胆道閉鎖症の症状について教えてください。 黄疸は生後1〜3週間で出現することが多く.持続して徐々に悪化する。 便は濃い緑色をしていることもあるが.生後間もなくは灰白色の便になる。 重症の場合.腸管粘膜の上皮細胞からビリルビンが漏れ出し.灰色の便が淡黄色に変色することがあります。 肝臓は次第に肥大し.次第に硬くなる。 多くは脾臓の肥大を伴い.末期には腹水が発生する。 初期には食欲もあり.栄養状態はほぼ良好ですが.後期には脂肪や脂溶性ビタミンの吸収障害により.次第に体力が低下し.ビタミンA.D.Kが欠乏して.ドライアイ.くる病.出血傾向などを起こすことがあります。 先天性胆道閉鎖症にはどのような検査が必要ですか？ 臨床検査では.血清中の共役ビリルビンとアルカリフォスファターゼが一貫して上昇しています。 初期には肝機能が正常で.後期には異常な変化を示す。 尿中ビリルビンは陽性.尿中ビリルビンは陰性です。 核医学的な99mTc-IDA（アセトアニリドジアセテート）イメージングが可能であれば.静的トレーサー注入後6時間以内に腸内に放射性濃度がないことが本疾患の診断の裏付けになる。 どのように扱われるのですか？ 先天性胆道閉鎖症は.生後3ヶ月以内に外科的に治療する必要があります。 最も成功率の高い手術は.肝門部空腸吻合術です。 しかし.奇形の種類によって手術の可能性や成績が異なり.肝内閉塞の場合は手術が困難である。