胆道閉鎖症は新生児にとって深刻な健康リスクであり.95％の患者さんが「治療不可能」な状態に陥っていると言われています。 日本発の葛西式が導入されて以来.これまで「治療不可能」だった症例が「治療可能」になり.それまでの死亡率97.5％が一変しました。 現在.治療の中心は笠井手術で.肝移植も主要な治療法の一つですが.高額な費用と過酷な条件.免疫抑制剤の長期使用に伴う問題があり.その使用は大きく制限されています。 これまで手探りで行っていた処置や治療が不要になりました。 鄭州大学第一付属病院小児外科では.過去5年間で良い成績を収め.総合効率は90％以上ですが.長期間生存する（病気の進行で死亡しない）子どもは約50％.良好な生存（肝硬変がなく.肝機能が正常など.生活の質に影響しない生理指標が正常または基本的に正常である）子どもは約1/3となっています。 小児の治療成績は.主に受診時期（12週以前が良好）.肝脂肪率の割合.手術のレベル.手術後の合併症（主に術後胆管炎）など.多くの要因に左右されます。 また.術後の胆管炎の問題も.全体の成績に影響を与える大きな問題です。 この問題に対処することで.治癒率を大きく向上させることができます。 外科的治療を行わない場合.4歳まで生存できる胆道閉鎖症はわずか1％です。 しかし.手術を受けるには大きな覚悟が必要であり.赤ちゃんや家族に多大な影響を与えるものでもあります。 手術を受けることで.生存期間が延びることは間違いありません。 長期生存の条件は.(i)生後10-12週までに手術を行うこと.(ii)肝門部に大きな胆管（150μm以上）があること.(iii)術後3ヶ月の血中ビリルビン濃度＜8.8mg/dlです。 長い間.胆道閉鎖症に対する治療は葛西外科が適しており.必要なら赤ちゃんの発育・発達後に肝臓移植を行い根治を目指せばいいと考えられてきました。 胆道閉鎖症は.総肝管の線維化が進行し.胆道系が閉塞することにより発症します。 胆道閉鎖症の多くは生後数週間で臨床的に現れ.肝外胆道感染や線維化にも追随する。 産後や子宮内の時期にはほとんど見られません。 特定のウイルスによる感染症が報告されていますが.真の感染源は特定されていません。 新生児肝炎症候群（サイトメガロウイルス性肝炎）は通常特発性で.サイトメガロウイルス.B型肝炎ウイルス.α-アンチトリプシン欠乏症が感染原因となっています。 胆道閉鎖症や新生児肝炎症候群は.特定の病態というよりも.持続的な病態過程を表しています。 両疾患とも.通常.生後2週間以内に高ビリルビン黄疸.白色粘土便.肝腫大を呈します。 原因ははっきりしないが.初期には胎生4週目から10週目までの胆道系の発達の停止または障害に伴う胆管の先天性異常と考えられていた。 しかし.多くの流産児や未熟児の剖検では胆道閉鎖症は発見されておらず.最近の研究では後天性であることを支持する証拠が多くなってきている。 また.生まれつき正常な黄色い便をしていて.数週間後に灰色っぽい便と黄疸が出る子がいることから.これらの子には出生後に胆道閉塞が起こることが示唆されます。 また.病理検査では.肝門部や胆管周囲に炎症性細胞の浸潤.肝小葉に顕微鏡的な膿の巣や限られた壊死.胆管閉塞部に肉芽組織形成などの肝組織の炎症性変化を認めます。 肝外胆道閉鎖症とde novo肝炎の病理学的比較研究では.肝組織の病理学的所見は似ているが.程度が違うだけであった。 肝外胆道閉鎖症では.胆道血栓症や炎症性病変が主体ですが.乳児肝炎では肝細胞壊死が顕著にみられます。 そのため.胆道閉鎖症は乳児肝炎と似た病態を持つ後天性疾患ではないかと考えられるようになった。 出生後に見られる胆道閉鎖症は.炎症過程の最終段階であり.炎症性破壊により繊維状の瘢痕が生じ.胆管が閉塞した結果である。 炎症の原因は主にB型肝炎ウイルス.サイトメガロウイルスなどのウイルス性で.場合によっては風疹ウイルス.A型肝炎ウイルス.ヘルペスウイルスなども含まれます。 また.膵胆道合流部の異常も胆道閉鎖症発症の先天的要因である可能性が示唆されています。 病因は様々ですが.最終的には胆汁の排出経路が閉塞し.閉塞性黄疸が生じます。 最近の研究では.肝内胆管と肝外胆管の発達には2つの原因があることが分かっており.胆道閉鎖症では胆嚢より下の管は開存し.肝胆管の上の管腔は線維化して閉鎖症を引き起こすことが説明できる。