典型的な胆道閉鎖症の場合.赤ちゃんは正期産で.多くは異常がなく.便の色も正常で.黄疸は通常生後2～3週間後に徐々に明らかになりますが.中には生後数日で現れ.生理的黄疸と誤診されるケースもあります。 糞便は褐黄色.淡黄褐色となり.後に胆汁を含まない粘土状の灰白色となる。 ただし.進行するとわずかに黄色みを帯びた色になることもあります。 尿の色が濃いと.おむつが黄色く汚れてしまいます。 黄疸は通常おさまらず.深くなり.皮膚は黄金色や褐色になり.かゆみを伴い.ひっかいたような跡がつくことがあります。 場合によっては.杵指やチアノーゼを起こすことがあります。 肝臓は肥大し.脾臓は硬く.初期にはほとんど感じられません。 初期の数週間で脾臓の肥大が感じられた場合.病状の進行に伴い門脈圧亢進の肝内原因である可能性があります。 この病気の初期には.乳児の全身状態は良好であるが.栄養不良の程度はさまざまであり.母親はしばしば.乳児の体長と体重が低いと興奮し落ち着きがないように見えると表現する。 その後.種々の脂溶性ビタミン欠乏症が起こり.ビタミンD欠乏症では.くる病の線条や広頚骨を伴うことがある。 血行動態の変化.動静脈の短絡.末梢血管抵抗の低下により.心房細動や肺野に高音量の心雑音が聴取されることがあります。