1.血液生化学 BAは.重症肝内胆汁うっ滞による肝障害のため.肝機能指標とビリルビン指標を中心に著しい血液生化学の異常が認められます。 出生後の血液生化学パラメータの解析は.BA の診断に役立ちます。 BAと新生児肝炎（NH）の子どもの血液生化学的指標を比較した結果，GGT/ASTの比が2を超えるとBAの可能性が高く，GGT/ASTが2以上では感度80.9％，特異度72.2％，BA診断におけるGGT>250U/Lは感度83.3％，特異度70.6％，負 BA診断におけるGGT>150U/Lの感度，特異度，陽性尤度比は，生後4週間未満の小児で91.7％，88％，7.8であり，血液生化学GGT値はBA診断の信頼できる指標であった． 超音波検査は迅速かつ非侵襲的な検査であり.特に小児胆道閉鎖症のスクリーニングや診断に広く用いられている簡便な検査です。 BAの存在を示す超音波診断としては.TC（triangular cord sign）.胆嚢の容量や外観.収縮機能の変化.肝臓の大きさや感触の変化.さらには肝動脈の径の変化が考えられており.中でも肝門に認められるTC signが最も感度が高いとされている。 BAの超音波検査における胆嚢の異常は.主に胆嚢がない.胆嚢腔がない.胆嚢長が1.5cm未満である。 胆嚢の収縮異常は.主に食後の胆嚢の収縮が少ない.あるいはないことで.精度は77％.感度は85％.特異度は73％であった。 肝腫大と不均質なエコーの程度は年齢とは相関がなく.肝線維化の程度と相関がある。 結論として.TCサインはBA診断のための直接的かつ特異的な客観的基準であるが.唯一の基準というわけではない。 また.胆嚢の変化や肝臓の大きさや質感の変化も.BA の診断に重要な指標となります。 3.肝生検 様々な補助的検査の中で.肝吸引生検は最もダメージの大きい診断方法である。 しかし.北米小児消化器・肝臓・栄養学会（NASPGHAN）では.乳児の胆汁うっ滞の診断が確定できない場合は.穿刺肝生検を診断検査として用いるべきであると提唱している。 肝生検はBAと乳児特発性肝炎の鑑別に重要な検査であり.BAの診断精度は100％.特異度は95.7％.感度は100％とされています。 乳児特発性肝炎の病理学的特徴は主に肝細胞破壊であるのに対し.BAは主に肝胆膵過形成.胆管・肝内蛋白塞栓.肝門部線維化などの胆道系の変化を示し.肝胆膵過形成はBAと乳児特発性肝炎を区別する最も重要な適応となります。 乳児特発性肝炎とBAは.初期には臨床症状や血液生化学の点で非常によく似ており.肝生検は96.9%の精度で両者を区別することができる信頼性の高い検査法です。 また.BA肝生検の17.9%に胆管板の奇形が認められます。 胆管造影検査は.胆管の構造を明確に示すことができるため.現在BAを確定診断するための標準的な検査です。 この検査は.腹腔鏡下または開腹手術で行うことができます。 この検査は.診断がはっきりすればすぐに実施でき.葛西手術が可能なため.多くの病院では開腹手術が行われています。 しかし.低侵襲技術の普及と発展に伴い.腹腔鏡補助下胆道造影は小児外科医の間で徐々に普及してきている。 腹腔鏡補助下胆道造影法の利点は.簡単で正確.安全で低侵襲であり.画像診断で非BAと診断された小児に不必要な手術を回避できることである。 腹腔鏡下葛西手術の導入により.腹腔鏡補助下胆管造影はBAを確認する方法としてますます一般的になってきました。 BAの他の診断方法と腹腔鏡補助下胆管造影法の整合性を比較したところ.肝生検91.7%.超音波81.7%.肝胆膵核画像75%.MRCP73%であり.胆管造影法はBA診断のゴールドスタンダードであることが判明した。 以上より.BAの確定診断には胆道造影がゴールドスタンダードであり.低侵襲で精度の高い腹腔鏡検査が診断法として普及している。 BAの術前診断の確率を上げるためには.非侵襲的で広く利用できる診断技術である超音波診断が特に重要となっていますが.超音波診断装置や人員の質に影響され.近年.装置の更新や人員の質の向上により.超音波診断のBA診断の精度は向上しています。 肝生検は.乳児の特発性肝炎とBAを鑑別するための重要な検査であり.その精度は80％以上である。 出生後に黄疸が続き.胆汁うっ滞が疑われる小児には.まず超音波検査を行い.超音波検査でTC徴候が認められればBAと初期診断し.BAの外科治療が可能な病院に紹介して.さらに胆管造影を行って診断と外科治療を明確にし.超音波検査でTC徴候が認められない場合は肝吸引生検を行ってBAとの診断を改善し.それでも診断に至らなければ胆管造影を行って診断確証することが可能です。 テストについて質問がある場合は.保護者の方から電話にてお問い合わせください。