臨床の現場では.たまに受ける健康診断や他の病気の検査で.アルカリフォスファターゼ（ALP）やr-グルタミルトランスフェラーゼ（r-GT）の上昇が見つかる中高年女性が少なくありません。 “無症状でも原発性胆汁性肝硬変（PBC）の患者さんである可能性があります。 原発性胆汁性肝硬変（PBC）は.原因不明の慢性の進行性胆汁性肝疾患である。 病態変化は.小肝内胆管の慢性非吸収性破壊.合流部の炎症.慢性胆汁うっ滞.肝線維化を特徴とし.最終的には肝硬変.肝不全に移行する。 中年女性に多く.40-60歳代の患者が85-90％を占める。 発症は閑散としていて.ゆっくりです。 初期症状は無いか軽く.脱力感.皮膚のかゆみ.黄疸.肝臓周辺の不快感などが一般的な症状として挙げられます。 また.患者さんの中には.ドライ症候群.強皮症.関節リウマチなど.口や目の乾燥.レイノー徴候.関節炎などの自己免疫疾患の臨床症状が見られる場合があります。 M2 AMAは本疾患の診断に特異的である。PBC患者の約50％が抗核抗体（主に抗GP210Sと抗SP100）を陽性とする可能性がある。 肝生検の組織学的検査は.病気の確定診断と病期分類に役立ちます。 特定の治療法はなく.対症療法と支持療法が主体です。 ウルソデオキシコール酸（UDCA）は.内因性胆汁酸による肝障害の軽減.肝細胞膜の保護.内因性胆汁酸の分泌促進.免疫調節作用があり.本疾患に有効な薬剤の一つである。 病気の末期には肝移植が必要となります。 したがって.中年女性で.肝外胆管閉塞を認めない慢性経過.著しいそう痒.黄疸.肝腫大.胆汁うっ滞性黄疸の生化学的変化を伴う場合は臨床的に検討すべきであり.診断確定のためにさらに検査を行うことがあります。 米国肝臓学会は.以下の診断基準を推奨している：(i)アルカリフォスファターゼなどの胆汁うっ滞の生化学的マーカーが6ヶ月以上上昇.(ii)超音波または胆管造影で胆管が正常.(iii) AMA または AMA-M2 サブタイプが陽性. (iv) 血清 AMA/AMA-M2 が陰性なら肝穿刺による組織検査は PBC と一致する。