中国を含むアジアにおける肝硬変性門脈圧亢進症の大部分は.B型肝炎ウイルス感染から慢性的に発症する。 B型肝炎ウイルス感染後に病気が進行した場合.次の7つの状態に分類される:①B型肝炎キャリア ②B型肝炎マーカー陽性肝機能異常(B型肝炎) ③肝硬変性肝機能代償性門脈圧亢進症脾腫・脾機能低下(軽度)WBC>4.0×108/L Plt>50×109/L ④肝硬変性肝機能喪失性門脈圧亢進症脾腫・脾機能低下(WBC<3.0×109/L)。Plt<50×109/L(A児.B児) ⑤上部消化管出血を伴う脾腫・脾機能亢進症を伴う肝硬変性減圧性門脈圧亢進症(A児.B児) ⑥上部消化管出血を伴う脾腫・脾機能亢進症を伴う肝硬変性減圧性門脈圧亢進症(C児) ⑦上部消化管出血を伴う脾腫・脾機能亢進症を伴う肝硬変性減圧性門脈圧亢進症(C児) これらのいずれの状態においても.少数の患者が肝癌を発症し.病態を複雑にする。 肝硬変.肝硬変の複雑な病態生理学的変化と複雑な肝血行動態(門脈系.肝動脈系およびその調節を含む)の変化が肝硬変性門脈圧亢進症の病態を複雑にしている。 肝硬変になると.肝機能が低下し.肝予備機能が低下し.肝臓が小さくなる(機能している肝細胞の数が減少する)。 肝機能や予備機能が低下し.肝臓の大きさが小さくなることは.患者の生存期間が限られることを意味する。 上記(i).(ii).(iii)の患者は.外来での経過観察または内科的治療のみが必要である。 上記(6)と(7)の患者は.通常の内科的治療を行っても肝機能がChild BまたはChild Aの状態に戻らない場合.肝移植を考慮する必要がある。 肝移植は中国で急速に発展し.肝硬変における門脈圧亢進症に対する唯一の根治的治療法であり.当科でも末期肝疾患治療のルーチン手術となっている。 肝硬変性門脈圧亢進症に対する肝移植の適応は.(i)内科的治療ではコントロールできない難治性腹水を伴う肝硬変.(ii)肝硬変.破裂出血または再発出血を伴う食道胃底静脈瘤.(iii)患者のQOLが著しく低下する再発性肝性脳症.(iv)進行性乏尿を伴う肝腎症候群.(v)進行性肝肺症候群である。 これらの病態が進行すると.患者の生存期間はわずか6〜12ヵ月となる。 上記④および⑤の患者では.流路郭清および/またはシャントを伴う従来の脾臓摘出術が依然として好ましい治療法の一つである。 手術後の5年生存率は90%に達する。 当科でもルーチンの手術である。 経頸管的肝内門脈シャント(Transjugular intrahepatic portosystemic shunt:TIPS)も.薬物療法が無効な急性破裂性静脈瘤出血患者.難治性肝性腹水の患者.肝移植を待つ患者の出血に対する一般的な臨床治療法である。