目的】肝静脈閉塞を伴うブガ症候群の治療法を検討する。 方法：1995年5月から2012年2月までの間に，肝静脈型のブガ症候群患者50例を対象とし，そのうち近位肝静脈閉塞12例，肝静脈と下大静脈狭窄の合併6例，肝静脈全閉塞19例，小肝静脈狭窄13例であった． 急性期が3例.亜急性期または慢性期が47例であった。 患者は主に食道静脈瘤破裂出血と難治性腹水を呈し.超音波ドップラー.CTAまたはMRA.上部消化管のバリウム食.血管造影により明確に診断された。 治療は.肝静脈形成術12例.肝静脈形成術＋下大静脈血管形成術6例.TIPS13例.修正TIPS19例であった。 平均追跡期間は82±46ヶ月であった。 TIPSまたはmodified TIPS後，門脈圧較差は41.23±10.46cmH2Oから12.35±4.67cmH2Oに，門脈血流速度は11.2cm/sから52.16cm/sに減少し，出血は抑制され腹水Zheも治まり肝機能指数は著しく改善された． 入院中に肝不全による死亡が1例.肝門脈シャントの急性閉塞が1例であった。 術後の経過観察では.シャント狭窄の2例は拡張術で対応.肝静脈狭窄の2例は再拡張.残りは経過観察中である。 結論：肝静脈形成術とTIPSは，肝静脈型ブガ症候群の治療において，長期的に良好な効果が期待できる．