24歳での突然の皮膚のかゆみは、自己免疫性肝疾患が原因です

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概要:本症例は,健康診断で肝機能異常を指摘され,受診時に「過去2カ月間に原因不明の掻痒感や著しい倦怠感などの症状がある」と自己申告し,補助検査および肝吸引による病理検査終了後,自己免疫性肝炎と原発性胆管炎の合併と診断し,内服薬による点滴治療としたものです. 静脈注射と内服薬による治療が行われました。
基本情報】女性・24歳
疾患の種類】自己免疫性肝疾患.原発性胆汁性胆管炎
病院】黄石漢方病院
相談日】2020年5月
治療方針】薬物療法(イソグリチル酸マグネシウム注射液.プレドニゾロン錠.ウルソデオキシコール酸カプセルの服用)
治療期間】2週間入院治療.外来フォローアップ
治療効果】肝機能が正常化した。
I. 初回相談
患者は24歳のCuiさんで.過去2ヶ月間.明らかな原因もなく.皮膚のかゆみと脱力を訴えていました。 診察時:患者のB型肝炎ジアスター定量:HBsAg:0.1ng/ml.HBsAb 42.640mIU/ml (↑)です。 肝機能異常が主な症状であったが.原因が不明であったため.初診時は肝機能異常とした。 入院後.補助検査を行い.血液.尿.便.腎機能.脂質.血糖値.心酵素プロファイルはすべて正常で.4つの凝固検査.A.E.C型肝炎抗体は陰性であることが判明した。
II.治療歴
現在.肝機能異常の原因が不明なため.一時的にウルソデオキシコール酸カプセルなどの薬剤を投与しています。 A.B.C.E型肝炎ウイルス感染が否定され.遺伝性代謝性肝疾患が否定され.発症前に薬物使用歴や飲酒歴がないことから.薬物性肝障害やアルコール性肝障害が否定され.肝機能ではALP.GGTが有意に上昇.抗ミトコンドリアM2抗体陽性.免疫グロブリンMが上昇していたので原発性胆管炎と判断されました。 同時に抗核抗体が強陽性となり.血清中の免疫グロブリンGが有意に上昇した。 さらに肝臓穿刺を行い.自己免疫性肝炎の診断が確定し.プレドニゾロン錠の免疫抑制剤の追加投与が行われた。 投与2週間後.肝機能の改善が著しくないため.治療法を調整し.ウルソデオキシコール酸カプセルとイソグリチル酸マグネシウム注射剤にプレドニゾロン錠のローディング投与を追加しました。
III.治療成績
その後.病状は徐々に改善し.2週間の入院の後も.精神的には良好で.体力.食欲も正常で.刺し傷も出血や感染なく治癒し.排便も正常であった。 退院後15日目に再診したところ.自己免疫性肝疾患は完治していないものの.基本的に症状は回復しており.再発は認められませんでした。 患者さんとそのご家族は.治療結果に大変満足されていました。
IV.注意事項
患者さんの病状がコントロールされたことは喜ばしいことですが.患者さんには念のためお伝えしておきます。 退院後は.低脂肪の食事.野菜や果物を多めに.魚や鶏肉.牛乳.卵などの良質のたんぱく質を摂るなど生活習慣の改善に注意し.強いお茶やコーヒー.夜更かしなどの悪い習慣は控えましょう。 3~6ヶ月間は.血液検査.肝機能.免疫グロブリン.超音波などの定期検診を肝臓内科で受け.ホルモン剤の服用時はカルシウム補給も注意が必要です。 また.患者さんが運動することで体を鍛え.骨粗しょう症や感染症を予防することができます。
V. 個人的な洞察
自己免疫性肝疾患は女性に多く.中高年に好発し.若年者でも珍しくない。 原発性胆汁性胆管炎と自己免疫性肝炎が多く.自己免疫性肝疾患の抗体プロファイルが広く臨床開発されているので診断は難しくないが.重複症候群の存在を無視することはできない。 診断の確定という点では.病理検査は潜伏自己免疫性肝疾患の発見.肝炎や線維化の程度を評価し.個別の治療計画の策定に.より貢献するものです。 今回のように.迅速に受診し.一連の検査で病態を明らかにし.積極的な治療を行い.予後も良好であることが確認されました。