門脈圧亢進症は比較的まれな疾患であるが.非常に危険な疾患である。 小児科では.門脈海綿状変性による肝前性門脈圧亢進症がほとんどである。 門脈海綿状変性症の原因は完全には解明されておらず.さまざまな先天性や後天性の原因によって門脈閉塞や門脈海綿状変性症が引き起こされる。 門脈圧亢進症が形成された後.身体の自己調節の下で.門脈圧を緩和するために門脈血流を迂回させる多くの静脈瘤性側副静脈が形成されるが.その中で最も重要なのが食道胃底側副循環である。 食道胃底静脈瘤は食物が通過するのに必要な経路であり.粘膜下静脈瘤は高圧で壁が薄いため.食物の刺激やその他の誘発因子の作用で容易に破裂・出血し.消化管出血.すなわち吐血.黒色血便.重篤な場合はショック死などを引き起こします。 回復後も再発することがあり.子どもの生活の質や安全に深刻な影響を及ぼす。 門脈圧亢進症は治療が難しく複雑な疾患で.かつては不治の病と考えられていた。 伝統的な手術法には.流路遮断術やシャント手術があり.これは単に門脈の圧力を下げるために.出血している静脈瘤を結紮して切り離したり.血液を体の他の部位にシャントすることを意味する。 しかし.これらの方法は対症療法に過ぎず.再発率が高く.長期的には症状が緩和されても.門脈圧亢進性胃腸症や肝性脳症などの問題により.生活の質が大きく損なわれる。 レックス手術は.上腸間膜静脈の根元と門脈左枝の間に自分の血管の一部を移植するもので.橋渡し血管が門脈の閉塞部位を.まるで通れない渓谷に架かる歩道橋のように横切り.門脈血流を生理的な状態に回復させる。 その結果.門脈圧が大幅に低下するだけでなく.それまで血液供給が不十分だった肝臓に血流が回復する。 理論的には.根本的に治す手術法である。 臨床の現場でも効果が証明されており.レックス手術後は再出血を回避でき.肝機能や身体発育も徐々に正常に戻っていく。 この手術は複雑で難しいため.中国では数少ない大病院でしか実施できないが.この手術がより多くの門脈圧亢進症の子どもたちに恩恵をもたらし.より良い人生への希望を取り戻すことができるよう期待される。