1.乳児期のPhe要求量は多く.低Phe治療薬の処方で不足するPheを補うために自然食が必要です。Pheフリー治療薬を服用する患者のPhe要求量は.すべて自然食から得られます。乳児期の自然食は.栄養価が高いだけでなく.Pheの含有量が少なく（牛乳の1/3程度）.カルニチン含有量が多い母乳が最適です。
2.Phe欠乏症。Pheは必須アミノ酸で.Pheの摂取を過度に制限するとPhe欠乏症になり.発育停止.食欲不振.嘔吐.下痢.発疹.脱毛.低蛋白血症.貧血.低血糖.骨粗鬆症などの症状が現れ.重症の場合は死亡する。予防法としては.定期的に血中Phe濃度を検査し.血中Phe濃度が120μmol/(2mg/dl)L以下の患者が長期に渡って発生しないようにすることである。3. アミノ酸混合物を主成分とする治療用粉乳の蛋白質の栄養価は天然蛋白質より劣るため.血中Phe濃度を理想的な範囲にコントロールすることを前提に.各種天然蛋白質をできるだけ摂取し.全身の栄養維持に注意する。
4.標準濃度の調整乳（15％）であっても治療用粉乳は浸透圧が体液より高くなるため.体液の浸透圧が低下すると血中PHが上昇する。特に新生児の授乳期には治療用ミルクの濃度を高くしすぎないようにし.授乳の合間に水を与えて十分な水分を補給する必要があります。
5.治療用粉ミルクの濃度を高くすると.体液の浸透圧が高くなります。治療用粉ミルクに含まれるアミノ酸の独特の味に耐えられない患者さんもいますので.治療用粉ミルクをオレンジジュースやオレンジジュース.アップルジュースなどに加えて摂取することも検討してください。
6.食事療法は医師と管理栄養士の指導のもと行う必要があり.医師の処方に沿って管理栄養士のカスタマイズレシピがあればベストと言えます。治療用処方に加えて.年長児には低Pheのジャガイモ.デンプン.できるだけ多くの新鮮な野菜や果物を食べさせるべきである。Pheをほとんど含まない特殊なでんぷん.グラニュー糖.油脂で不足するカロリーを補うことができる。