間葉系星細胞腫はどのような病気ですか?

  このタイプの星細胞腫は.WHOグレードIIIの星細胞腫に分類される。 組織学的には.アストロサイトが密に存在し.分化が多様で.核の異常が顕著で.核分裂が多い。腫瘍組織では血管が増加し.血管内皮細胞が増殖している。 間葉系星細胞腫は移行期の腫瘍で.一部は悪性度が高く.系統的な治療を行っても患者の平均生存期間は2-3年に過ぎない。  成人の場合.まずてんかんが起こり.その後.麻痺.失語症.精神的変化が起こり.頭蓋内圧が上昇することが多いようです。 小児では.まず頭蓋内圧の上昇を示す傾向があります。 星細胞腫の症状は.増殖した部位や悪性度の違いにより様々です。 最も一般的な症状は.頭痛と嘔吐です。 乳幼児では.発作的な泣き声や落ち着きのなさ.頭を掻く.頭を叩く.自己表現ができないためにイライラするなどの症状が多くみられます。 視神経膠腫や水頭症の患者さんでは.視力が低下したり.失明したりすることもあります。 また.乳幼児は頭蓋骨が肥大することがあります。 小児の大脳半球の腫瘍は.てんかん発症率が20〜50%.小脳腫瘍は5%である。 後頭蓋窩の腫瘍は.強制的に頭位や体位を取らされて不安定な歩行と運動失調を呈することがある。 脳の機能領域にできた腫瘍は.失語症のほか.手足の麻痺や脱力を呈することがあります。 悪性度の高い腫瘍.水頭症.壊死性嚢胞性腫瘍のお子さんは.病歴が短く.進行が早いことが多いので.突然死しやすいと言われています。 乳幼児は自分の不快感を明確に表現できないため.低悪性度腫瘍の多くは発見時にすでに進行しており.大きな腫瘍や嚢胞性変化.高頭蓋圧や水頭症.あるいは失明.悪液質.脳ヘルニアの危機.昏睡などの症状が現れる子供もいます。  付属検査 1.頭蓋レントゲン:主な所見は頭蓋縫合の剥離と指圧痕の増加である。 腫瘍が小脳半球の表面にある場合.患側の後頭鱗の菲薄化と侵食が見られ.当グループでは4.3%に腫瘍の石灰化斑が認められます。  2.脳室造影:側脳室と第3脳室が左右対称に拡大するほか.水道管の前屈.第4脳室の健側への変位が小脳半球腫瘍の特徴であり.また.小脳半球腫瘍の場合は.脳室造影が必要です。  3.検査:小脳半球または正中線部に低密度の影が見られることがある。 ある症例では.高密度内に複数の低密度腫瘍が見られる(すなわち.被膜が腫瘍内にある).また.低密度領域の端に高密度腫瘍の結節が見られる(すなわち.腫瘍が被膜内にある).などである。  治療と予後 前頭葉にある星細胞腫のような限定的な症例では.腫瘍を含めて前頭葉を切除することができます。 その他の部位では.腫瘍の大切除または部分切除のみが可能で.減圧手術で補うことができます。 術後は放射線治療や免疫化学療法が行われます。 ほとんどの場合.結果は芳しくありません。