まれな低悪性度神経膠腫。 通常は休眠状態で.ほとんどの患者では最終的に致命的な腫瘍に進展する。 手術.放射線療法.化学療法は.選択された患者には確かに有効である。 これらの患者に対する最も適切な治療法については.まだ不明な点が多い。 1.腫瘍が大きい場合.または神経症状が広範囲に及ぶ患者に対しては.即座の手術が普遍的に必要である。 その目的は.診断を得て腫瘍を縮小することである。 2,一過性の症状を有する患者.および腫瘍が小さく.占有症状を引き起こさない患者では.外科的切除を推奨する。 しかし.そのような患者には注意深い経過観察も選択肢の一つである。 腫瘍の増殖が加速していたり.高悪性度グリオーマに進行していたりする証拠があれば.外科的切除の適応となる。 3.切除を選択した患者に対しては.単純な縮小よりも腫瘍の最大限の除去を推奨する。 4.この低悪性度腫瘍は手術だけでは完全治癒には至らず.最終的には放射線療法や化学療法などの追加治療がすべての患者に必要となる。 追加治療の最も適切な時期については.現在のところ結論が出ていない。 手術後すぐに追加治療を行う必要がある要因としては.腫瘍に関連した症状の存在.または予後不良を示唆する危険因子が挙げられる。 これには.40歳を超える年齢.術前の腫瘍が5cmを超える.不完全切除.星細胞腫の構成要素.MIB-1（Ki-67核抗原に対するマウスモノクローナル抗体）指数の上昇.1p19qの複合欠失.IDH（イソクエン酸脱水素酵素）変異の欠失などが含まれる。 重要なことは.個々の危険因子は相対的なものであり.生物学的連続性は常に存在するということである。 (1)40歳以下で腫瘍が全摘され.分子生物学的な危険因子がない患者には.術後の経過観察を行うことを推奨する。 (2)高齢で.術後残存病変があり.分子生物学的に好ましくない特徴が1つ以上ある患者には.術後すぐに追加治療を行うことを推奨する。 (3)一般に.患者のリスク因子が多ければ多いほど.即時治療を行うことを推奨する可能性が高くなる。 (4）高リスク因子を有する患者.および低悪性度グリオーマに対しては.1つの方法だけではなく.放射線療法＋化学療法を術後に行うことを推奨する。 化学療法については.ランダム化臨床研究で生存率の改善が示されているテモゾロミドではなく.PCV（メチルベンジルヒドラジン.ロムスチン.ビンクリスチン）レジメンを推奨する。テモゾロミドは有効で投与が容易で忍容性が高いが.この種の腫瘍ではエビデンスが不足している。 5.手術.放射線療法.化学療法はすべて術後再発患者に有用である。 患者の腫瘍の位置.再発の程度.および以前の治療歴はすべて.役割を果たす可能性がある。 腫瘍の位置.再発の程度.過去の治療歴により.その後の追加療法の実施が決定される。 6.有毛細胞星細胞腫の予後は良好である。 手術は診断を得ることを目的とし.初期治療として全摘出が治癒可能である。 切除不能または病変の進行が認められる場合は.放射線療法を行うべきである。