神経膠腫は発作を起こしやすく.特に低悪性度神経膠腫では.てんかんを初発症状とすることが多いようです。 術中脳波に基づき腫瘍を完全に摘出し.腫瘍の周辺組織を切除することで.生涯発作のない状態にまでてんかんを良好にコントロールすることが可能です。 発作を引き起こす一般的な低悪性度グリオーマには.神経節細胞腫と神経節細胞グリオーマが含まれます。 神経節細胞グリオーマは1930年にCourvilleにより発表され.全脳腫瘍の0.4％～1.3％.小児の中枢神経系腫瘍の10％を占めている。 腫瘍による皮質の慢性的な刺激と圧迫により.腫瘍の周囲にてんかん病巣が形成されるため.患者さんの発作が唯一の臨床症状として現れることがあります。 腫瘍性病変で最も多いてんかんの原因です。 神経節腫／神経膠腫の組織発生はよく分かっていない。 神経節細胞前駆細胞の胚の残骸に由来する場合と.局所的な発生異常や奇形腫瘍病巣に関連する場合がある。 最近の研究では.神経節グリオーマの患者さんでは.9番と7番の染色体に異常があることが多いことが分かっています。 神経節細胞を主体とし.間質として少数の紡錘細胞（紡錘状グリア細胞）と血管からなる純神経細胞性の腫瘍で.グリア細胞成分や悪性化傾向はない。 臨床症状 腫瘍は通常.側頭葉.次いで第三脳室底部.眼窩下.視床に認められる。患者の70％はてんかんを主症状とし.頭痛.精神障害を伴うこともある。 この病気はゆっくりと進行し.多くの場合.最初の症状から確定診断まで4～5年かかります。 腫瘍は.CTスキャンでは濃厚または非濃厚.T1WIでは低信号.陽子密度強調画像またはT2WIでは同等またはやや高信号.強調スキャンでは非強調または軽度増強.MRIでは大部分が固形である。 磁気共鳴分光法（MRS）では.ほとんどがNAAがわずかに減少し.Choが有意に増加していることを示しています。 術中の皮質脳波では.病巣内または病巣周辺にてんかん様放電が認められる。 病理学 WHO分類の各版によれば.神経節グリオーマは.神経上皮性腫瘍（WHO分類グレードI-II）のカテゴリーに属する神経細胞性および神経細胞-神経膠混合腫瘍の亜型に分類され.成長が遅く良性の腫瘍である。 症例写真は.光学顕微鏡下で.成熟した神経節細胞と突起からなり.不規則に分布する単核.二重核.多核を持ち.核小体.細胞質内ニサス小胞を認め.腫瘍組織内に有髄と無髄の神経線維が混在していることが確認されています。 また.腫瘍組織内にグリア細胞が一定数存在する場合があり.これを神経節腫.グリア細胞が不均一な場合は間葉系神経節腫と呼んでいる。 免疫組織化学的には.腫瘍組織においてグリア細胞のGFAPマーカー.神経節細胞のNF.NSE.Syn.CgAマーカーが陽性である。 電子顕微鏡で見ると.腫瘍細胞には顆粒.シナプス前小胞.シナプス構造が確認された。 治療法 神経節細胞グリオーマの外科的切除により.患者様のてんかん症状を良好にコントロールし.術後63％～100％の患者様が発作を起こさなかったと文献に記載されています。 したがって.てんかんを有する低悪性度グリオーマの患者さんでは.腫瘍がてんかん発症因子であることが明確になった時点で.できるだけ早期に外科的に切除し.腫瘍が周囲の正常脳組織を圧迫するのを緩和して.てんかん焦点.および長期発作による患者さんへの悪影響を排除することが必要です。 筆者らの実践経験 我々の機能グループでは.過去10年間に低悪性度グリオーマを術中MRIと術中電気生理学的モニタリングのもと.年齢7ヶ月から60歳までの80例近くを完遂し.そのほとんどが前頭側頭葉の非機能領域に位置しており.術後発作のない率は90-100％と非常に高く.機能領域に位置していた病変により不完全な外科切除となった患者は10％に満たないが術後に機能障害が起こる可能性はある。 術後.てんかんは著しく軽減されるが.治癒はしない。