I. 疫学的概要
1.国内外での発生状況 中国における下垂体腺腫の疫学に関する情報は不足しています。 米国での疫学調査によると.下垂体腺腫の発生率は10万人あたり7.5〜15人です。 正常な死亡患者の剖検における下垂体腺腫の発生率は様々で.9%から65%である。 海外の研究グループでは.健常者100名を無作為抽出し.鞍部のMRI検査を行ったところ.下垂体腺腫の検出率は16%であり.ほとんどの患者さんが臨床症状を示さないものの.下垂体腺腫の検出率が非常に高いことが示されています。 下垂体腫瘍の発見レベルの継続的な向上と医師の治療技術の向上に伴い.下垂体腫瘍の発生率と患者さんの発見率は年々増加する傾向にあります。
初期から中期の下垂体腫瘍の主な症状は.内分泌系の変化と視力の障害です。 しかし.下垂体腫瘍疾患を明らかに指し示す最も特徴的な症状である巨人症と先端巨大症でさえ.一般集団では認識することが困難である。 一部のプライマリーケア病院でさえ.高血圧.色素沈着.求心性肥満が下垂体のACTH腫瘍と関連しているはずだということに医師が気づくのは困難である。 高齢者の視力低下で大きな下垂体腫瘍が発見されるケースが急増していますが.発見されるまで市民や医師でさえ.下垂体腫瘍が視神経を圧迫していると連想することはほとんどないようです。 そのため.この病気に対する市民の意識は極めて低く.他の病気に比べて遅れている。
国内外での効果的なコントロールは.国内外での下垂体腫瘍の予防に臨床応用されていない。 しかし.下垂体腫瘍を早期に発見することは.今後の治療に大きなメリットをもたらすでしょう。 下垂体腫瘍の治療法は.腫瘍の大きさ.ホルモンを分泌するかどうか.患者さんの合併症の有無などによって決定されます。 下垂体腫瘍の治療は.集学的かつ包括的なプロセスである。 下垂体腫瘍の治療に携わる主な診療科は.内分泌内科.脳神経外科.放射線治療科.眼科.画像診断科などです。 中国および海外のレトロスペクティブな臨床データから.下垂体腫瘍治療センターは.専門治療センター単独よりも.多職種連携による下垂体腫瘍患者の治療改善にはるかに有効であることがわかる。 したがって.下垂体腫瘍の患者さんは.下垂体腫瘍に包括的に取り組んでいる医療機関で受診することが推奨されます。 下垂体腫瘍の術後フォローアップと経過観察治療も.注意を要する管理面である。
4.病気の悪影響(本人.家族.社会に対して) 初期の下垂体腫瘍は.患者さんに極めて異なる形で影響を及ぼします。
非機能性腺腫は.初期の段階では患者さんに何の症状も現しません。 しかし.分泌性下垂体腫瘍は.初期の段階では非常に大きなダメージを与える可能性があります。
プロラクチン分泌性下垂体腫瘍は.無月経.授乳.不妊を特徴とする。 男性の場合.性欲減退.インポテンツ.不妊などの男性性機能の低下が主な症状です。
2.成長ホルモン分泌性下垂体腫瘍。 主な症状は.巨大化(思春期の患者).顔面の変化.手足の肥大.発汗過多.骨・関節病変.手根管症候群.手足の指(足指)の軟組織・関節の腫脹などです。 重症糖尿病.肥大性心疾患.甲状腺・大腸の腫瘍など。
3.副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)分泌性下垂体腫瘍。 主な症状は求心性肥満.満月様顔貌.ニキビ.多毛.パープリッシュライン(体にできる赤紫色の皮膚線)である。 血圧の上昇.血中カリウムの低下.糖尿病など。 精神疾患と併発することが多い。
4.甲状腺刺激ホルモン(TSH)分泌下垂体腫瘍。 主な症状は.暑さへの恐怖.過度の発汗.体重減少.心房細動などの代謝亢進症状である。
5.FSHとLHの下垂体腫瘍もある。 主な臨床症状は.女性では月経障害と不妊症.男性では男性性腺機能低下症と不妊症です。 ホルモン分泌性腫瘍は単独で.あるいは2種類以上のホルモン分泌が混在して発生し.それに伴い臨床症状も混在しています。
腫瘍が下垂体周囲の神経血管叢の海綿静脈洞に浸潤している場合.眼瞼下垂や瞳孔散大などの神経圧迫の症状が現れることがあります。
また.腫瘍の大きさに関わらず.突然の下垂体卒中は起こり得ます。 腫瘍の成長過程において.血管供給の低下や腫瘍血管の異常成長により.一定の誘因のもとで腫瘍出血や腫瘍組織の壊死が起こり得ます。 腫瘍が完全に出血・壊死している場合は.腫瘍の急激な増大と海綿静脈洞の圧迫により.激しい頭痛.吐き気.嘔吐.あるいは失明.片麻痺.昏睡による死亡が起こり.緊急手術が必要となります。 下垂体腫瘍の不完全脳梗塞や部分脳梗塞は.全身の不快感を伴う軽い頭痛.吐き気.嘔吐で.特別な管理は必要ありません。 患者さんの症状は数週間で自然に治り.特定のホルモン分泌性腫瘍の臨床症状は軽減されます。
II.病気のリスク管理
(i) 主なリスク要因
1.疾患の家族歴:下垂体腫瘍に遺伝的要素があるという証拠はないが.下垂体腫瘍はいくつかの固定遺伝子変異とも関連することが示唆されている研究がある。 癌原遺伝子である下垂体腫瘍形質転換遺伝子(PTTG)は.下垂体細胞の形質転換や下垂体腺腫の形成・増殖に重要な役割を果たす強い細胞形質転換遺伝子であることが分かっています。
2.疾患ゲノム研究:ゲノム配列の研究において.下垂体腫瘍に関する明確な結論は出ていない。 下垂体腫瘍トランスフォーム遺伝子(PTTG)はがん原遺伝子の一種で.下垂体細胞の形質転換や下垂体腺腫の形成・増殖に重要な役割を果たすことが分かっています。
3.悪い行動習慣:下垂体腫瘍の発症の引き金となるものを示す文献は国内外にありません。 下垂体腫瘍による脳卒中でも.脳血管性脳卒中とは異なり.明確な誘因はありませんが.下垂体腫瘍の未治療は明確な誘因となります。
4.環境または社会的要因:近年では.国内の環境汚染や社会的な管理の障害や他の状況の学者は.説得力のある探査の多くを行うによると.病気を誘発することがあります.害の程度は.長期疫学調査で確認されます。
5.関連する原疾患:下垂体腫瘍は.腫瘍の大きさとホルモン分泌の機能の違いによって分類することができます。 下垂体腫瘍は.腫瘍の大きさに応じて.下垂体微小腺腫(直径1cm未満の腫瘍)と下垂体腺腫(直径1cm以上2cm未満の腫瘍).下垂体巨大腺腫(直径2cm以上4cm未満の腫瘍).下垂体巨大腺腫(直径4cm以上の腫瘍)に分類されています。 分泌されるホルモンにより.ホルモン分泌性下垂体腫瘍と非機能性腺腫に分けられます1 プロラクチン分泌性下垂体腫瘍2 成長ホルモン分泌性下垂体腫瘍。 3 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)分泌性下垂体腫瘍 4 甲状腺刺激ホルモン(TSH)分泌性下垂体腫瘍 5 その他.FSH.LHなどの下垂体腫瘍があります。
(ii) リスクアセスメント
1.評価の目的
個人が病気の危険因子を認識し.個人別の健康管理計画や介入策を策定することを支援する。 リスクアセスメントで最も重要なのは.健康教育と病態の早期発見であり.適切かつ体系的なスクリーニングは.病態を発見し健康を守るための最も重要な手段である。 スクリーニングは.最も一般的で.市民の健康や生命機能に急速に影響を与える可能性が高いものに主眼を置き.国内のさまざまな単位で利用可能なプログラムや手順に基づいて行うことができます。 ここでは.以下のことを推奨しています。
内分泌学的検査は比較的簡単である。 下垂体関連の内分泌学的検査と下垂体MRIは.以下の症状があるすべての症例で実施すべきである。
(1) プロラクチン分泌性下垂体腫瘍。 女性患者の多くは.無月経.授乳.不妊を呈しています。 男性では.性欲減退.インポテンツ.不妊などの男性性腺機能低下症が主な症状です。
(2) 成長ホルモン分泌性下垂体腫瘍。 主な症状は.巨人症(思春期の患者さんで閉鎖骨端がない場合に発生).顔面の変化.手足の肥大(靴のサイズの増加).過度の発汗.変形性関節症.手根管症候群.手足の指(足指)の軟組織や関節の腫脹.血圧上昇.血糖上昇.冠動脈疾患.甲状腺や大腸の腫瘍などである。
(3)副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)分泌性下垂体腫瘍。 主な症状は.求心性肥満.満月様顔貌.ニキビ.多毛.パープリッシュライン(体にできる赤紫色の皮膚線)である。
視力低下視野欠損のある患者さんには.下垂体のMRIを実施する必要があります。
下垂体腫瘍の患者さんはすべて.治療手段の使用の有無にかかわらず.定期的に内分泌・下垂体MRI検査を受ける必要があります。
2.疾病リスクの分類
(1) 軽症リスク:各種下垂体腫瘍の診断が確定した後.臨床的に重大な症状がない.または専門家による分類が0-1の場合;潜在的なリスク区分です。
(2) 高疾患リスク:疾患が顕在化し.内分泌障害や視野障害などの臨床症状があり.職業分類が1-2以上であること。
(3) 疾病リスク:全身に影響を及ぼす著しい内分泌バランスの崩れ.生活・労働障害.心肥大.悪性高血糖.低カリウム血症.骨粗鬆症.重度の視覚障害.海綿静脈洞圧迫による脳神経麻痺.職業分類3級以上のもの。
(4) 病気の確認:下垂体腫瘍の診断は.主に対応する臨床症状.徴候.下垂体ホルモン検査.画像診断に基づいて行われます。 下垂体ホルモンは.多くの検査機関で.またプライマリーケアでも検出することができます。
画像診断は.下垂体腫瘍の診断において非常に重要な手段です。 鞍部の磁気共鳴画像(MRI)は.下垂体腫瘍の発見率が最も高い。 鞍部の薄層(1mmに1層)のMRIを強調画像で撮影し.ダイナミックコントラストMRIを併用すると.直径2~3mm程度の下垂体微小腺腫も発見できる。 鞍部の強調CT画像は.大きな下垂体腺腫の部分的な描出に適しており.鞍部基部骨の破壊の程度および翼状片洞の気腫化の程度を知ることができる。下垂体腫瘍の診断は.詳細な臨床検査.身体診察.下垂体ホルモンの測定.画像診断により容易に確定することができます。
(iii) リスクファクターへの介入
1.介入の原則(無症候性微小腺腫)。
(1)プライオリティーの概念を守ること.すなわち下垂体腫瘍の疾患に対する高い意識を持つこと;下垂体腫瘍は非発症期には臨床症状がなく.全く「正常」である場合もあるが.いったん発症するとごく短期間に急激に悪化するため.治療効果が悪く.早期治療の結果が大きく異なる場合があるからである。 (2)予防が主体であること。
(2) 予防が基本:したがって.無症状の下垂体腫瘍では.1~2年に1回の内分泌・視力・MRIなどの精密検査を主張し.予防を重視すべきである。 無症状の顕微鏡的下垂体腫瘍は放置しても良いが.これらの人は腫瘍が急速に増殖し下垂体卒中を起こす危険性があることは忘れてはいけない。 下垂体腫瘍を早期に治療することは.手術成績の向上.手術リスクの低減.生存のための時間と空間の確保に絶対的に有利です。
(3) 包括的介入:下垂体腫瘍の最善の治療法であり.正確な診断と治療のタイミングを計ることが前提です。
下垂体腫瘍に対する主な介入は.無症状の微小腺腫に対する長期的で効果的なモニタリングと.症状があるまたは大きいものに対する早期の包括的治療です。
下垂体腫瘍の治療に関しては.主に腫瘍の大きさ.ホルモンの分泌の有無.患者さんの合併症などによって治療方針が決定されます。 下垂体腫瘍の治療は.集学的かつ包括的なプロセスである。 下垂体腫瘍の治療に携わる主な診療科は.内分泌内科.脳神経外科.放射線治療科.眼科.画像診断科などです。 中国および海外のレトロスペクティブな臨床データから.下垂体腫瘍治療センターは.専門治療センター単独よりも.多職種連携による下垂体腫瘍患者の治療改善にはるかに有効であることがわかる。 したがって.下垂体腫瘍の患者さんは.下垂体腫瘍の総合的な治療を行っている医療機関で受診することが推奨されます。 下垂体腫瘍の主な治療法は.手術.薬物療法.放射線療法の3つです。 すべての下垂体腫瘍に対して単一の治療法で完全治癒を達成することはできないため.それぞれの治療法に利点と欠点があり.下垂体腫瘍の大きさ.ホルモン分泌.合併症や併発症.患者さんの年齢.妊孕性の要求の有無.患者さんの経済状況に応じて.個別に治療計画を作成する必要があります。
下垂体腫瘍は腺腫であり.本来放射線治療に対する感受性が低いため.放射線治療後に70~80%近くの患者さんが下垂体機能低下症を経験し.QOLが低下するため.放射線治療の適応は手術残渣.手術に耐えられない患者さん.薬物に鈍感な患者さん.手術や投薬治療ができない併発症に限定されます。
薬物療法は.ホルモン分泌性下垂体腫瘍の治療薬として.近年.絶え間なく改良が加えられ.大きな進歩を遂げています。
下垂体性プロラクチン分泌腫瘍については.現在.90%以上の患者(微小腺腫および巨大腺腫の両方)に対して.PRL値を制御し腫瘍を縮小するためにドーパミン作動薬(短時間作用型薬剤ブロモクリプチン.長時間作用型薬剤カベルゴリン)で治療できると考えられています。 手術は.この種の薬剤に対するアレルギーまたは薬剤不耐性を有するプロラクチノーマ患者.腫瘍の圧迫による急性症状で緊急手術による減圧が必要な患者.または患者が外科的治療を希望しない場合にのみ選択される。 ブロモクリプチンによる治療中は.血清PRL値が正常値に低下するまで徐々に増量し.その後.長期維持療法として投与量を調節すること。 生殖能力を必要とする患者に対しては.ブロモクリプチンは妊娠後中止すること。 妊娠中は.出産後にブロモクリプチン治療を再開するまで.定期的にhorizonを見直す必要があります。 妊娠後にブロモクリプチンを中止した際に流産又は死産を経験した患者に対しては.出産後にブロモクリプチンの投与量を調整するまで服用を継続すること。 ブロモクリプチン服用中の妊婦から出生した児には.重大な奇形や精神遅滞が認められないことが臨床的に証明されています。
成長ホルモンを分泌する下垂体腫瘍の場合.過去20年間の主な進歩は成長阻害剤アナログの使用でした。 この薬剤の臨床使用により.GH分泌腫瘍の治癒率は大幅に向上しました。 近年.成長阻害剤アナログの長時間作用型製剤であるオクトレオチドやソーマチュリンが臨床で使用されるようになり.患者のコンプライアンスが大幅に向上しています。 これらの薬剤を術前に投与することにより.患者の血清GH値を速やかに低下させ.症状を緩和し.腫瘍を縮小させることができるため.腫瘍の完全切除に適した術前条件を整えることができます。 GH分泌腫瘍における成長ホルモンアナログの追加適応は.術後残存患者.放射線治療後にGHが正常値まで低下していない患者の経過的治療などです。 成長ホルモンアナログの応用は.心不全.無呼吸.コントロール不良の高血糖や高血圧を併発しているために麻酔に耐えられない患者に対して.手術前に治療を準備する機会を提供するものである。 海外では.外科的治療を希望しない患者さんでも.医療費の心配がないことから.腫瘍のコントロールを目的とした長期的な成長阻害剤治療で満足のいく結果が得られているケースも少なくないようです。 成長阻害剤アナログもサイロトロピン分泌性腫瘍に使用され.満足のいく結果を得ています。 GH分泌下垂体腫瘍に対する薬物療法の適用後.GH分泌腫瘍患者のGH値を1ng/dl(ブドウ糖投与後のGH値)未満に.インスリン様成長因子(IGF-1)を年齢適合健常者のレベルまで下げることが.生化学的治癒の目標であると考えられるようになりました。 成長ホルモン分泌腫瘍の患者さんは.どのような治療を受けたとしても.腫瘍の除去.腫瘍の再発抑制.GHの達成.臨床症状の緩和.下垂体機能の可能な限りの維持.患者さんのQOLの向上.患者さんの余命の延長といういくつかの治療目標を達成しなければなりません。
手術は開腹手術と経鼻バタフライ手術に分かれる。 経蝶形骨手術は.開腹手術に比べてリスクが高く.視神経や下垂体機能の保護がより重要になります。 経蝶形骨手術は開腹手術に比べてリスクが高く.近年は内視鏡による経蝶形骨手術が大きく発展しています。
(4)長期的な遵守事項:下垂体腫瘍の治療を受けたすべての患者さんは.生涯にわたってフォローアップを受ける必要があります。 術前術後の下垂体前葉機能を定期的(3~6ヶ月毎)に確認し.必要に応じて鞍部のMRIを撮影し.腫瘍の再発・増殖を確認する。 下垂体前葉ホルモンの分泌量は年齢によって変化するので.患者さんの状態に応じて.術後1年間は毎年下垂体ホルモン測定を行い.すでに低下している下垂体ホルモンを補充する必要があります。 特に副腎皮質機能低下症の患者では.ストレスのかかる状況(発熱.労作.病気など)ではプレドニゾン(補充療法では通常2.5~7.5mg/日)を補充量の3~5倍に増量し.下垂体クリーゼを予防する必要があります。 他のホルモンの補充量は.通常.甲状腺ホルモン(L-T4)50〜150ug/日であり.副腎皮質が正常に機能しているときに補充療法を開始するのが安全である。 性ホルモン補充療法については.腫瘍は性ホルモンに依存し.プロラクチン値は医学的にコントロールされているため.プロラクチノーマの患者さんには勧められていません。 他の原因による下垂体機能低下症の患者さんでは.男性ホルモンを補充する場合.血中の前立腺抗原(PSA)の値を低く保つように監視する方が安全です。 下垂体腫瘍の手術または放射線療法後の成長ホルモン欠乏は.小児では成長遅延として現れ.成人ではGH欠乏が適切な臨床症状を引き起こすこともある(下垂体腫瘍の臨床症状の項を参照)。 小児患者さんでは.腫瘍の再発がないことが確認されれば.GH成長促進剤の治療が可能です。 成人のGH欠乏症の患者さんでは.経済的に可能で.既存の腫瘍や他の腫瘍の明らかな家族歴がない場合.GH補充療法も可能です。 海外では成人のGH補充療法は10年以上前から臨床経験がありますが.中国では成人のGH欠乏症の治療はまだ始まったばかりです。 GH製剤の価格が下がれば.より多くの成人GH欠乏症の患者さんがその恩恵にあずかることになります。
2.段階的な介入
健康教育(健康とは何か.病気とその危険性) 下垂体腫瘍の臨床症状:下垂体の様々な内分泌細胞が対応する内分泌細胞腺腫を生じ.内分泌機能障害を引き起こすことがあります。 微小腺腫の初期には.副腎皮質機能亢進の徴候が見られることがあります。 腺腫が成長・進展すると.下垂体組織や下垂体・翼状鞍の周囲の構造を圧迫・侵食し.内分泌機能の低下や視覚障害などの脳神経・脳症状が出現します。
下垂体腫瘍と性腺機能低下症:性腺機能低下症とは.インポテンツや性欲減退のことです。
下垂体腫瘍による性機能低下の主な原因は以下の通りです。
1.下垂体腫瘍は.正常な下垂体組織の圧迫や放射線治療による損傷により.体内の視床下部-下垂体-性腺軸に影響を与え.ゴナドトロピンの分泌が不足し.さらに性腺機能低下症を引き起こします。
2.プロラクチノーマ下垂体微小腺腫は.女性では更年期障害.授乳.不妊症.男性ではインポテンス.性腺機能低下症として現れるが.高プロラクチン血症を伴い.ゴナドトロピン放出を阻害し.下垂体の反応性が低下してテストステロンの分泌が減少し.この場合テストステロンの補充だけでは有効でなく.男性ホルモンの補充も必要となる。 ug/L)
3.サイロトロピン腺腫は.甲状腺機能低下症と全身の代謝が遅いため.サイロキシンが不足し.体内のエストロゲンやアンドロゲンの代謝が低下することが原因です。
4.副腎皮質刺激ホルモンや成長ホルモンの下垂体腺腫の患者さんによる肥満も.性腺機能低下症の原因となっています。 下垂体腫瘍と不妊症。授乳期. プロラクチンの大量分泌とエストロゲンの減少の影響により.女性患者では月経量の著しい減少.授乳(乳首に触れて下着が濡れる).次いで無月経.不妊を示すことが多く.心身の健康や家庭生活に大きな影響を与えるが.速やかに治療すれば早期発見が容易とされている。 患者さんには.正しい治療法をご案内しています。
下垂体腫瘍と頭痛。
患者の約2/3は初期に頭痛があり.痛みは主に眼窩の後方.額.両側のこめかみ付近で.軽度かつ断続的に起こります。 下垂体腫瘍は頭蓋底の鞍部に発生し.鞍部は緻密な骨に囲まれ.その上には丈夫な鞍部隔壁があるだけなので.腫瘍が直接刺激または増殖すると鞍部内圧が上昇し.頭痛を引き起こします。 患者さんは突然の激しい頭痛に襲われた後.痛みが大幅に軽減されたり.楽になったりすることが多いのですが.放っておくと腫瘍が大きくなるにつれて痛みが再発してしまいます。
下垂体腫瘍と視力低下. 鞍部の下垂体腫瘍は.鞍部の基部を破って下方に成長し.頭蓋骨内の重要な血管や神経を左右に侵襲しますが.最も多い成長方法は.鞍部を上って視交叉や視神経を圧迫し.視力低下や視野欠損を引き起こすことです。 視野が狭くなる.左右が見えない.いつもドアにぶつかるなどの症状を訴える患者さんが多く.視野障害が起きたら一刻も早く手術をして視神経の圧迫を解除し.視力を確保する必要があります。 他の方向への成長を伴う場合は.浸潤性下垂体腺腫と呼ばれ.治療が著しく難しく.一度で切除することが困難な場合もあります。
下垂体腺腫と顔.手足.体型の変化。
成長ホルモン下垂体腺腫は.成長ホルモンの過剰分泌により手足や筋肉.内臓が過剰に成長し.思春期には骨端融合前の巨大化.成人では手足の肥大(靴のサイズが徐々に大きくなる).広い頭蓋骨と顔.高い頬骨.肥大した鼻.肥厚した唇.緩く粗く黒い皮膚.増毛.嗄声.いびき.睡眠時無呼吸症候群などが現れます;また.成長ホルモンの過剰分泌により.手足の筋肉.内臓が過度に成長することがあります;。 副腎皮質刺激ホルモン分泌促進腺腫は.胸部.腹部.臀部に脂肪が蓄積し.四肢は比較的細く.満月様顔貌.著しい体重増加.四肢の皮下血管が透けて紫の線が見える「求心性肥満」という脂肪代謝・分布異常が特徴である。 どちらのタイプの下垂体腺腫も外見に重大な影響を与えるため.積極的に治療する必要があります。 成長ホルモン下垂体腺腫は通常.手術後数日で手足や顔が小さくなり.皮膚がきめ細かく滑らかになり.睡眠の質が大幅に改善されるなどの効果が実感されるようです。
下垂体腫瘍で.その他の神経障害や脳障害を伴うもの。
腫瘍が後上方に進展して下垂体茎と視床下部の境界を圧迫すると.ブドウ膜炎および視床下部機能障害を引き起こすことがある。 第三脳室.脳室間孔および水道管の浸潤は頭蓋内圧の上昇を引き起こすことがある。 前頭葉への前方進展は.精神症状.てんかん.嗅覚障害などを引き起こすことがある。 海綿静脈洞の外側への浸潤はII.IV.V.VI脳神経麻痺を.中頭蓋窩への突出は前頭葉てんかんを引き起こす可能性があります。 後方に伸びて髄間プールや斜面に入り込み.脳幹を圧迫すると.交差性麻痺や昏睡を起こすことがあります。 翼状片洞.鼻腔.鼻咽頭に下方に突出すると.鼻出血や脳脊髄液の漏出が起こることがあります。 頭蓋内感染症を合併している。
下垂体腫瘍の検診が普及し.高齢化が進むにつれて.今後しばらくは下垂体腫瘍の発生数は増加し.社会的なリスクは高まると考えられます。 したがって.特に内分泌系の損傷や視神経などの脳神経の損傷後の下垂体腫瘍の予防と治療に関する基礎・臨床研究を強化し.有効な手段で介入して本来の機能の回復を促し.限られた代償能力でできるだけ早く治癒させることが.長年の切なる願いであり医学研究の重要課題であったのです。
(1) 高リスク者における非機能性微小腺腫の同定
症状がない場合でも.最適でない段階の始まりを意味することがあります。 明らかな内分泌の変化がある場合は.無月経.授乳.不妊症として現れる。 男性では.性欲減退.インポテンツ.不妊などの男性性腺機能低下症が主な症状として現れます。 巨人症(思春期の患者).顔面の変化.手足のザラザラ感.汗.変形性関節症.手根管症候群.手足の指(足指)の軟組織や関節の腫れなど。 重症糖尿病.肥大性心疾患.甲状腺・大腸の腫瘍など。 症状としては.求心性肥満.満月様顔貌.ニキビ.多毛.パープリッシュライン(体にできる紫色の皮膚線)などがあります。 血圧の上昇.血中カリウムの低下.糖尿病など。 精神疾患と併発することが多い。 あるいは.視野障害やその他の脳神経の障害がある場合は.高リスクに分類され.警戒を強める必要があります。
(2) 原因の効果的な管理
(1) 病気の診断:下垂体腫瘍の診断は.適切な臨床症状.徴候.下垂体ホルモン検査.画像検査に基づいて行われます。 下垂体ホルモンは.多くの検査機関で.また一次病院でも検出することができます。 しかし.臨床治療の過程で.検体検査に頼りすぎるあまり.下垂体ホルモン分泌のリズムが採血のタイミングに与える特別な要件が無視され.多くの患者さんでホルモン測定の結果を判断することができなくなることがしばしばあります。
下垂体から分泌されるホルモンのうち.GH.ACTH.PRLは明確な概日リズムを持ち.いずれもストレスホルモンと呼ばれるものです。 GHとACTHの臨床時間は午前8時(絶食).採血は30分以上静かな状態で休んだ後が望ましい。 PRLの採血は午前10時から午後2時の間に行い.PRLの結果は.ストレスのない状態での患者の血清PRL値を反映するトラフ値でなければなりません。
画像診断は.下垂体腫瘍の診断において非常に重要な手段です。 鞍部の磁気共鳴画像(MRI)は.下垂体腫瘍の発見率が最も高い。 鞍部の薄層(1mmに1層)のMRIとダイナミックコントラストMRIを併用すると.直径2~3mm程度の下垂体微小腺腫も発見できます。 鞍部の強調CT画像は.大きな下垂体腺腫の部分的な描出に適しており.鞍部基部骨の破壊の程度および翼状片洞の気腫化の程度を知ることができる。
下垂体腫瘍の診断は.詳細な臨床問診.身体診察.下垂体ホルモンの測定および画像診断により確立することは困難ではありません。
原疾患の診断後.完全に健康な人は引き続き維持し.初期段階でともに無症状の非機能性腺腫が見つかった人は.下垂体腫瘍疾患の三次予防の一次予防に含めて速やかに修正し.疾患の内分泌症状が著しい人.視野障害があり何らかのリスクのある人は二次予防.あるいは直接三次予防に含める。
無月経.授乳.不妊などの内分泌系の変化が明らかな場合は.院外での治療とする。 男性では.性欲減退.インポテンツ.不妊などの男性性機能の低下が主な症状となります。 巨人症(思春期の患者).顔面の変化.手足のザラザラ感.汗.変形性関節症.手根管症候群.手足の指(足指)の軟組織や関節の腫れなど。 重症糖尿病.肥大性心疾患.甲状腺・大腸の腫瘍など。 症状としては.求心性肥満.満月様顔貌.ニキビ.多毛.パープリッシュライン(体にできる紫色の皮膚線)などがあります。 血圧の上昇.血中カリウムの低下.糖尿病など。 あるいは視野障害などの脳神経障害の発症は.病院への受診を促します。 下垂体腫瘍の既往がある場合の激しい頭痛.視力低下.複視.あるいは片麻痺や昏睡は.直ちに救急病院での治療が必要です。
(3) 重大な合併症と警告
(1) ホルモン分泌の亢進による臨床症状。
a. プロラクチン分泌性下垂体腫瘍。 女性患者の多くは.無月経.授乳.不妊を呈しています。 男性では.性欲減退.インポテンツ.不妊などの男性性腺機能低下症が主な症状です。
b. 成長ホルモン分泌性下垂体腫瘍。 主な症状は.巨人症(思春期の患者さんで閉鎖骨端がない場合に発生).顔面の変化.手足の肥大(靴のサイズの増加).過度の発汗.変形性関節症.手根管症候群.手足の指(足指)の軟組織や関節の腫脹.血圧上昇.血糖上昇.冠状動脈疾患.甲状腺や大腸の腫瘍等です。
c. 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)分泌性下垂体腫瘍。 主な症状は求心性肥満.満月様顔貌.ニキビ.多毛.パープリッシュライン(体にできる赤紫色の皮膚線)である。
d. 甲状腺刺激ホルモン(TSH)分泌下垂体腫瘍。 代謝亢進症の主な症状は.暑さへの恐怖.過度の発汗.体重減少.胸焼けを伴う心房細動などである。
下垂体腫瘍が周囲の細胞や組織を圧迫することにより.対応するホルモンの分泌が低下することによる臨床症状:例えば.副腎皮質機能低下症は.食欲不振.衰弱.低血圧.低血糖.風邪をひきやすいなどとして現れることがあり.甲状腺機能低下症は.寒さを恐れる.食欲がない.肌が荒れる.脱毛.便秘など.子供では認知症.成長遅延などとして現れることがあり.性腺機能低下症では.次のように現れることがある。 性腺機能低下症は.男女の不妊.性欲減退.女性の月経障害や無月経.男性のインポテンツなどとして現れ.子どもでは低身長.成人では腹部への体脂肪集中.筋肉の弛緩・萎縮.老化.自己認識の低下.骨粗しょう症.抵抗力の低下.性機能低下として現れることがある。
腫瘍が下垂体周囲の神経血管叢の海綿静脈洞に浸潤している場合.眼瞼下垂や瞳孔散大などの神経圧迫の症状が現れます。
④下垂体卒中:成長過程での血管供給不良や腫瘍血管の異常増殖により.一定の誘因のもとで腫瘍の出血や腫瘍組織の壊死が起こることです。 腫瘍が完全に出血・壊死し.腫瘍包が破裂すると.激しい頭痛.吐き気.嘔吐.あるいは失明や昏睡が起こり.緊急外科的処置が必要となります。 下垂体腫瘍の多くは.不完全または部分的な下垂体卒状として現れ.軽度の頭痛.吐き気.全身の不快感を伴う嘔吐で.緊急手術は必要ありません。
健康管理の有効性評価
1.下垂体腫瘍に関する私の知識
(1) 下垂体腫瘍の3大危険因子である内分泌変化.周辺組織の圧迫.下垂体卒中を理解しています。
(2) 無症候性下垂体腫瘍の危険因子を明確に理解していること。
(3)下垂体腫瘍の治療に対する信頼性。
2.健康管理プランの個人的な実施
(1) 下垂体腫瘍の重大な危険性を周知し.十分な注意と積極的な予防策を講じることができるようにすること。
(2) 下垂体腫瘍発生の主な症状について知らせ.リスクの等級付けを知ること。
(3) 下垂体腫瘍が発見された場合の対処法 例えば.発症してから医者に行くのに最適なタイミングはいつなのか。 まず.どのような病院に相談したらよいのでしょうか? 治療やリハビリテーションにおける医療従事者との協力の仕方など。
3.下垂体腫瘍の危険因子の改善度合い
(1) 市民の下垂体腫瘍に対する認識が向上した。
(2) 下垂体腫瘍の診断後の危険因子のコントロールと危険因子の治療。
(3)自身の健康状態と連動した効果的な介入を行っている。