クリニカルプレゼンテーション
膠芽腫は進行が遅く.発症から受診まで平均2年と経過が長いのに対し.悪性腫瘍は進行が早く.発症から受診までほとんどが3カ月以内.7~8割が6カ月以内と経過が短いのが特徴です。
1.アストロサイトーマ
(1) 一般的な症状として.頭蓋内圧の上昇.頭痛.嘔吐.視神経乳頭腫.視野変化.てんかん.複視.頭蓋拡大(小児の場合).バイタルサインの変化などがあります。
(2) 局所症状は.腫瘍の増殖部位によって異なる。
(1) 大脳半球型星細胞腫:約1/3の患者様にてんかんを初発症状とし.約6割の患者様にてんかんを発症します。
(ii) 小脳星細胞腫:患肢の運動失調.不器用な動作.不安定な保持.筋緊張や腱反射の低下など。
(視床星細胞腫:対麻痺.感覚障害及び自発性片麻痺.患肢の運動失調及び振戦.精神障害.内分泌障害.健側の同側失明.上方視力障害及び聴力障害。
視神経の星細胞腫:主な症状は視力障害と眼球位置の異常です。
(5)第三脳室性星細胞腫:閉塞性水頭症の患者さんは.しばしば激しいエピソード性頭痛.突然の意識消失.精神障害.記憶喪失を呈します。
(6) 脳幹星細胞腫:中枢性腫瘍はしばしば眼球運動障害を.脳橋腫瘍はしばしば眼球外転制限.顔面神経および三叉神経病変を.髄質腫瘍はしばしば嚥下障害およびバイタルサイン変化を呈します。
2.膠芽腫(こうがしゅ
この腫瘍は悪性度が高く.急速に成長し.病気の経過は短い。
乏突起膠腫と間葉系(悪性)乏突起膠腫:てんかんが最初の症状であることが多く.精神症状は主に感情異常と認知症.運動・感覚領域への浸潤により片麻痺.半盲症.失語症などを生じ.高頭蓋圧症状は後に出現します。
3.髄芽腫(ずいがしゅ
(1) 腫瘍が急速に成長し.頭蓋内圧が高くなる症状が明らかである。
(2) 小脳機能の障害は.ふらつき歩行や不安定な歩行で現れます。
(3) 複視.顔面神経麻痺.頭重(小児の場合).窒息.咳など。
(4)腫瘍の転移は髄芽腫の重要な特徴である。
4.心室性髄膜腫(しんしつせいずいまくしゅ
(1) 頭蓋内圧が上昇した場合の症状。
(2) 嘔吐.窒息.嗄声.呼吸困難等の脳幹圧迫症状.小脳症状(歩行不安定.眼振等)及び半身不随.眼球上方運動障害等。
(3) 手術後の再発率は100%で.椎体内転移を起こしやすい。
診断名
神経膠腫は最も一般的な頭蓋内腫瘍であり.臨床症状の共通性とは別に.腫瘍の種類や部位によって特有の症状や徴候があり.現在の画像診断手段.CT/MR多角度・多パラメータ比較.特にMRスペクトル解析などより特殊な研究と相まって.神経膠腫の診断が困難でないことが特徴です。 しかし.非特異的な脳炎.脱髄.早期脳梗塞.ある種の脳内寄生虫などとの鑑別が必要である。
治療法
国内外の神経膠腫の治療は.一般的に手術.放射線治療.化学療法.Xナイフ.ガンマナイフなどである。
1.外科的治療
神経膠腫の増殖は.正常な脳組織との境界が明らかでない浸潤性増殖を特徴とし.そのほとんどが一つの脳葉にとどまらず.腫瘍の外側で脳組織を指状に破壊するので.理論的には完全に取り除くことは不可能であり.脳幹などの重要部位に増殖する腫瘍は全く手術ができないので.手術の治療目的は次の5点に限られる。
(1) 病理診断を明確にすること。
(2) 腫瘍を小さくし.腫瘍細胞の数を減少させること。
(3) 症状の改善と高頭蓋圧の緩和のため。
(4) 延命とその後の追加併用療法の機会を作るため。
(5) 効果的な治療法を見つけるための基礎となる.腫瘍細胞の動態に関する情報を得ること。
2.放射線治療
放射線治療は.ほぼすべてのタイプの神経膠腫に対してルーチンに行われる治療法ですが.その有効性の評価はさまざまで.放射線治療に高い感度を示す髄芽腫と中程度の感度を示す脳室性髄膜腫を除いて.他のタイプは放射線治療に鈍感で.放射線治療患者と放射線治療以外の患者の予後は同じであると観察されます。 放射線による放射線壊死の脳機能への影響は過小評価されるべきではない。 腫瘍内(空洞)131Iや125Iの小線源療法などの新しい放射線治療が試みられているが.その効果や対応する副作用については.まだ十分に検討されていない。
3.神経膠腫に対するX-KnifeとY-Knife
Xナイフ.γナイフはいずれも放射線治療の範疇に入りますが.腫瘍の位置.腫瘍の大きさ(一般に3cm以下に限定).放射線に対する感受性などから.治療の範囲は限定されており.現在.特に悪性星細胞腫グレードIII-IVや膠芽腫はRナイフ治療には適さないものと考えられています。
4.化学療法
原則的に悪性腫瘍に使用されるが.化学療法剤の毒性副作用や血液脳関門の制限から.その効果はまだ確実ではなく.テモゾロミド.BCNU.CCNU.VM-26などが一般的に使用され.その効率は高くはない。 腫瘍の局所的な薬剤濃度を高めるために.腫瘍内(空洞)間質性化学療法や経動脈的選択的局所灌流化学療法などの試みがなされていますが.その効果はまだまだ検証が必要です。
5.漢方治療
専門家グループは.脳腫瘍の生理的特徴とその発生パターン.異質性.転移性などに応じて.現代医学と漢方医学の結合を採用し.漢方薬が血液脳関門を通過し.脳に精を戻し.腫瘍体に直接入って食作用と除去の役割を果たし.脳内の微小循環を改善して.血液酸素に 脳の微小循環を改善し.血液の酸素代謝を高め.病巣を軟化・縮小させます。 特に脳腫瘍による頭痛.吐き気・嘔吐.耳鳴り.手足のしびれ.けいれん.精神障害.不明瞭な複視など.手術やXナイフ.γナイフ.放射線治療後の部分切除.再発を経験していない患者さんに適しています。
6.神経膠腫の生物学的特性は.脳の他の部位とは明らかに異なるため.神経膠腫における新しい分子生物学および遺伝子治療の適用は.多くの未解決の問題を抱え.まだ非常に遠いところにある。
現在.神経膠腫の治療において重視すべき点は.適切な治療方針の選択と先制的な精密打撃の重視.患者さんの個別化治療の重視.新しい技術の積極的かつ着実な探求であると考えます。