神経膠腫とは何ですか？
神経膠腫はグリア細胞から発生する悪性腫瘍で.頭蓋内腫瘍の中で最も多く.最初の発生率（約50％）を占めています。 神経膠腫の発生率は10万分の3～10で.体内の悪性腫瘍の1～3％を占めます。 手術＋放射線治療の平均生存期間はわずか8～11ヶ月です。 1998年.世界保健機関は.悪性神経膠腫が34歳以下の患者の死因の第2位.35～54歳の患者の死因の第3位であると発表しました。 世界では.悪性神経膠腫によって.毎年18万人から60万人の若年・中年層の尊い命が無残にも奪われています。
神経膠腫の病態にはどのようなものがありますか？
神経膠腫には.星細胞腫.乏突起膠腫.脳室性髄膜腫.混合神経膠腫の4つの病理型があります。
神経膠腫は.分化の度合い（悪性度）によって大きく分類されます。グレードⅠ：良性で.ほとんどが細胞周期が長く成長が遅い.例えば星細胞腫や乏突起膠腫.グレードⅡ～Ⅲ：間葉系星細胞腫や間葉系乏突起膠腫とも呼ばれ.細胞の活性度が高いか低い.グレードⅣ：最も悪性で.例えば膠芽腫など。 グレードIV：膠芽腫など最も悪性度が高く.活動性の高い腫瘍細胞が急速に増殖し.予後が非常に悪いもの。
神経膠腫の悪性度は変化することが多く.例えばグレードIの星細胞腫が手術後に再発した場合.再度手術すると間葉系星細胞腫や膠芽腫であることが判明することがあります。
神経膠腫は女性よりも男性に多く.特に多形神経膠芽腫と髄芽腫に多く見られます。 グリオーマの多くは20～50歳代で発症し.30～50歳代にピークがあり.10歳前後の小児にも小さなピークがあります。
現代の神経科学は.腫瘍に特異的なタンパク質や遺伝子発現（EGFR.P53.1p19q.MGMTなど）を免疫組織化学的に調べることにより.増殖速度.攻撃性.放射線治療に対する感受性を予測することができます。
神経膠腫の特徴は？
多くは原位置で成長し.原位置で再発しますが.少数ながら頭蓋内や中枢神経系（脳.脊髄）に転移・散在し.まれに中枢神経系外に転移している例もあります。
悪性神経膠腫（間葉系または膠芽腫）は急速に増殖し.活性細胞の細胞周期は数日であることが多く.現在10万個の活性神経膠腫細胞が数日で20万個になるため.最も悪性の膠芽腫の平均生存期間は通常1年.多くは手術と放射線治療後でも数ヶ月しかない。
神経膠腫細胞は.免疫逃避者であるため.それに対する特異的キラー細胞や抗体を自然に作り出すことが難しく.体内の免疫系による抑制やクリアランスを効果的に回避することができる。
神経膠腫の臨床症状にはどのようなものがありますか？
一般的な症状としては.頭蓋内圧の上昇.頭痛.嘔吐.視神経乳頭浮腫.視野変化.てんかん.複視.頭蓋拡大（小児の場合）.バイタルサインの変化などが挙げられます。
局所症状は.腫瘍の増殖部位によって異なる
(1) 大脳半球型星細胞腫：約1/3の患者様にてんかんを初発症状として認めます。
(2) 小脳星細胞腫：患肢の運動失調.不器用な動作.不安定な保持.筋緊張や腱反射の低下など。
(3) 視床星細胞腫：対側四肢の麻痺.感覚障害.自発性片麻痺痛.患肢の運動失調.振戦のほか.精神障害.内分泌障害.健側の同側失明.上方の視覚障害.聴覚障害などがある。
(4) 視神経星細胞腫：主な症状は.視力障害と眼球位置の異常です。
(5）第三脳室性星細胞腫：閉塞性水頭症の患者さんは.しばしば激しいエピソード性頭痛.突然の意識消失.精神障害.記憶喪失を呈します。
(6) 脳幹星細胞腫：中枢性腫瘍は眼球運動障害を.脳橋腫瘍は眼球外転制限.顔面神経および三叉神経病変を.髄質腫瘍は嚥下障害およびバイタルサインの変化を呈することが多い。
膠芽腫：悪性度が高く.進行が早い腫瘍で.経過は短い。 ほとんどの腫瘍は.症状発現から受診まで3カ月以内に診断される。
乏突起膠腫と間葉系（悪性）乏突起膠腫：てんかんが初発症状であることが多く.精神症状は主に感情・痴呆.運動・感覚野への浸潤により片麻痺・半盲症・失語症を生じ.高頭痛症状は後から出現することがあります。
現在.神経膠腫を診断するための画像検査にはどのようなものがありますか？
神経膠腫の診断には.CTや磁気共鳴画像装置（MRI）が主に用いられ.腫瘍の位置や大きさ.数を把握するだけでなく.画像的特徴から腫瘍の病態を推測することができます。
機能的MRI（fMRI）は.腫瘍の血液量を観察することで腫瘍の良性・悪性を推定するだけでなく.腫瘍に隣接する機能部位を避けて手術を計画する際に.外科医の助けとなるものである。
磁気共鳴血管撮影（MRA）とデジタル減圧血管撮影（DSA）は.腫瘍への血液供給と腫瘍と大きな動脈および静脈の関係を示すことができます。 陽電子放射断層撮影法（PET-CT）やfMRIは.術後の腫瘍の再発や壊死巣の鑑別診断も可能です。 磁気共鳴分光法（MRS）は.腫瘍と炎症性・脱髄性病変.さらには異なるタイプのグリオーマを区別し.術前の組織診断を行うことができます。 脳磁図は.てんかんに続発するグリオーマ病巣の位置確認や.てんかん病巣周辺の脳機能部位の確認に用いることができる。術中の皮質脳波は.腫瘍やてんかん病巣を除去したり.重要な脳機能部位を保護するための指針として有用である。
神経膠腫の治療法として.現在一般的なものは何ですか？
外科的治療：外科的切除は主に神経膠腫の細胞数を減らし.腫瘍の症状を緩和し.一時的に頭蓋内圧を下げることを目的としています。 神経膠腫の増殖特性から.腫瘍を完全に取り除くことは理論的に不可能であり.脳幹などの重要な部位に増殖した腫瘍は全く手術ができないものもあるため.手術の治療目的は以下の5つに限定されるしかないのです。
(1) 病理診断を明確にすること。
(2) 腫瘍を小さくし.腫瘍細胞の数を減少させること。
(3) 症状の改善と頭蓋内圧の高さを緩和する。
(4) 延命とその後の総合的な治療の機会を作るため。
(5)効果的な治療の基礎となる腫瘍細胞の動態に関する情報を得ること。
放射線療法：放射線療法は.ほぼすべてのタイプの神経膠腫に対して日常的に行われている治療法ですが.その効果については.放射線療法に高い感度を示す髄芽腫と中程度の感度を示す脳室性髄膜腫を除き.他のすべてのタイプは放射線療法に感度がないとされており.評価は分かれています。 Xナイフ.γナイフはいずれも放射線治療の一種ですが.腫瘍の位置.腫瘍の大きさ（一般に3cm以下に限定）.放射線に対する腫瘍の感受性によって治療範囲が制限され.現時点では神経膠腫.特に悪性星細胞腫グレードIII-IVや膠芽腫はγナイフ治療には適さないと考えられています。
化学療法：原則として悪性腫瘍に使用されるが.血液脳関門や薬剤の毒性副作用の問題から.化学療法の有効性はまだ確実ではない。 新しい化学療法剤としては.テモゾロミドカプセルがあります。
細胞免疫療法：細胞免疫療法は.患者さんに苦痛を与えることなく.再発・転移を防止する効果があります。 細胞免疫療法は.脳腫瘍の患者さんに新たな希望をもたらします。 細胞免疫療法は.患者さんの体内から免疫細胞の一部を取り出し.試験管内で「培養・誘導・活性化」といった一連の操作を行って抗腫瘍活性を高め.もともと患者さん自身の体に由来して試験管内で活性化したこの抗腫瘍エフェクター細胞を.再び患者さんの体内に注入する治療法です。 そして.患者さんの腫瘍細胞を再び体内に注入し.この特別に訓練された「特殊部隊」が腫瘍細胞を殺すと同時に.体内の免疫防御機構を刺激して免疫力を強化し.腫瘍の治療や手術後の再発防止を達成することができるのです。
分子標的特異的免疫毒素療法：標的毒素は.免疫毒素または細胞毒素としても知られ.腫瘍細胞または腫瘍血管内皮細胞の表面にある特定の抗原または受容体.例えば上皮成長因子受容体.トランスフェリン受容体.インターロイキン13またはインターロイキン4受容体に結合する細胞分子であり.毒素成分は腫瘍細胞を殺すことができます [2]。 悪性腫瘍の治療用抗体は.マウス由来抗体やキメラ抗体からヒト化抗体へと徐々に進化してきました[2]。 臨床試験で使用されるほとんどの細胞毒は.分子の毒素部分を細菌や植物の毒素から改変し.細胞認識部分.すなわち標的部分を抗体やキャリアに置き換えたものである。
漢方治療：漢方薬による保存的治療は.陰陽.気血.臓腑の機能を調整し.不足を補い.実体を沈めることで.臨床症状を軽減し.寿命を延ばすことができます。 漢方薬は術後の回復を助け.吐き気.嘔吐.食欲不振.脱毛.肌荒れ.不眠や眠気など放射線治療による副作用を改善し.放射線治療のコースを完了させ.患者さんが望む結果を得られるよう手助けをします。
神経膠腫の個別化治療とは？
神経膠腫は.患者さんの全身状態.年齢.腫瘍部位.性質.特徴に応じて.術後腫瘍内間葉系化学療法.術後腫瘍内小線源療法.術後経脳動脈インターベンション化学療法.非高圧状態簡易経脳動脈インターベンション化学療法.免疫誘導放射線治療.腫瘍組織の間質液放射線治療.末梢血造血幹細胞支援大量化学療法などの様々な統合治療を行っています。
なぜ.神経膠腫の包括的な治療に力を入れることが重要なのでしょうか？
悪性神経膠腫細胞は.免疫回避.急速な複製.自己損傷修復の3大機能を持つ.狡猾で粘り強い敵である。 これらの機能を克服し.抑制し.打ち負かすことによってのみ.病気は治る。 放射線治療はこれらの細胞の一部には有効ですが.残念ながら無酸素状態やG0段階の細胞は殺せないことが多く.放射線治療だけで残りの腫瘍細胞をすべて殺せる可能性は低くなります。 しかし.理論的には.腫瘍細胞が1つでも残っていて.そこに十分な血液と酸素が供給されていれば.新しい腫瘍を作ることは可能です。
一方では.従来の外科手術や放射線治療の技術を改善・最適化し.他方では.多くの新しい治療項目や手段を加えて.従来の治療法の抜け穴や欠点を効果的に補い.腫瘍細胞を残さない全周連続・三次元・包囲型の総合治療システムとなっているのです。 総合的な治療を正しく適用することで.悪性神経膠腫の治癒率や生存率が大きく向上することが証明されています。
神経膠腫の再発では何を見るべきですか？
腫瘍の再増殖：厳密には.腫瘍の再発と腫瘍の再増殖は定義が異なり.前者は手術で完全に取り除いた腫瘍が再び頭蓋骨内で増殖すること.後者は手術で一部取り除いた腫瘍が頭蓋骨内に残り.再び増殖することを指します。 この場合.レビューの回数は前者より多くなります。 レビューの回数や間隔は.条件が異なるため.具体的な状況に応じて決定します。 見直しの回数や間隔は.具体的な状況に応じて決定します。
腫瘍の再発の有無：ほとんどの患者さんは腫瘍を完全に除去しても再発しませんが.それでも腫瘍が再び成長する場合があり.通常は元の腫瘍部位で成長します。 一般的に.術後1年間に1～2回程度.腫瘍の状態を確認しますが.臨床症状や画像異常がなければ.徐々に確認回数を減らしていきます。 腫瘍が再発した場合は.再手術を検討することができます。
また.腫瘍の再発なのか放射線脳壊死なのかの区別には特に注意が必要で.PET-CTのさらなる検査でほぼ判断がつきます。 患者さんの体調を把握する：神経膠腫の中には.手術後に体の機能や臓器に多くの変化が見られるものがあります。