長大脊髄病変(長節性脊髄病変)は.脊髄MRIで椎体の長さが3つ以上連続する複合疾患群である。 多くの臨床観察により.長節性脊髄病変の約50%が視神経脊髄炎に発展する可能性があり.他の自己免疫疾患との合併や自己抗体陽性との組み合わせにより.診断上.より示唆的であることが分かっています。 したがって.長大な脊髄病変の場合は.視神経脊髄炎の特異抗体であるアクアポリン4(AQP4)に対する抗体のルーチンスクリーニングが推奨されます。この抗体が陽性であれば診断は確定し.視神経脊髄炎に対する通常の治療が必要となります。 視神経脊髄炎の長髄病変は.1.脊髄MRI断面においてH型または円形の病変が横方向に多く.臨床的には脱力感.しびれ.痛み.腸・排尿障害などの症状が現れる.などの特徴があります。 2.脊髄病変部は著しい腫脹を示し.MRIのT1画像で低信号として現れることがあり.患者によっては脊髄の中心管の拡張を示すことがある。 3.頸部・胸部脊髄の病変が多く.頸部髄質の病変は延髄(脳幹)へ進展する傾向があります。 エンハンスドスキャンでは.斑点状または線状のエンハンスを示し.脊髄の強化を伴うことがある。 しかし.長節性脊髄病変の50%近くは.硬膜動静脈瘻.急性散在性脳脊髄炎.腫瘍随伴性脊髄症.感染性脊髄炎など他の様々な原因によるもので.これらも治療可能であるため臨床的に除外する必要があることに注意する必要があります。