人工内耳とは？
人工内耳は.蝸牛の音を感知する機能を代替する電子機器であり.外部のサウンドプロセッサーによって音をコード化された電気インパルスに変換し.体内に埋め込まれた電極システムを通じて聴覚神経を直接刺激・興奮させることにより.聴覚障害者の聴覚機能を回復・再確立させるものである。 近年.エレクトロニクス.コンピューター技術.音声学.電気生理学.材料科学.耳のマイクロサージェリーなどの発展により.人工内耳は広く臨床に用いられ.現在最も成功した生体工学機器と言われています。 人工内耳は.高度から全聾の治療法として世界中で日常的に使用されており.現在までに世界中で36万個以上の人工内耳が装着されています。
歴史と現状
人工内耳の歴史は.1800年代にイタリアのボルタが正常な耳を電気刺激することで聴力が得られることを発見し.1957年にフランスのジョルノとアイリーズが全聾患者の蝸牛に初めて電極を埋め込み.周囲の音を知覚して音感を獲得したことに始まり.1960年代と70年代に欧米の科学者が電気刺激によって聴覚障害者の聴力を回復させることに成功したことまでさかのぼる。 1972年にアメリカのHouse-3Mという1チャンネルの人工内耳が初めて実用化され.1977年には世界初の多チャンネル人工内耳がオーストリアのウィーンで移植に成功.1991年には高刺激率コーディング戦略CISが登場し.人工内耳は多チャンネル高音質時代に突入した。 現在.世界の主要な人工内耳メーカーは.オーストリアのメドエル社.アメリカのAB社.オーストラリアのコクレア社である。 現在までに.全世界で36万人以上の聴覚障害者が人工内耳を使用しており.その半数以上が子どもたちです。
中国では1995年に多チャンネル人工内耳の埋め込みが始まり.技術が成熟してきました。 人工内耳の普及に伴い.適応症が拡大し.特定の適応症を持つ難聴症例に対する人工内耳の有効性や安全性が確認され.人工内耳の適応症がさらに広がりました。 例えば.術前に残存聴力がない場合の人工内耳.内耳奇形や蝸牛骨化症の場合の人工内耳.複合慢性中耳炎の場合の人工内耳.若い聴覚障害者の人工内耳.高齢聴覚障害者の人工内耳などがあります。
ヒトが正常な音声を獲得するためには.聴覚だけでなく.聴覚-言語中枢の正常な発達が必要である。 聴覚言語中枢は5歳までに完全に発達し.言語発達の最盛期は0歳から3歳であることが研究で明らかになっており.したがって先天性難聴は3歳まで.特に2歳以前は最適な回復と発達を遂げることができません。
成人の後期高齢者難聴では.突発性難聴.薬剤性難聴.先天性内耳奇形に基づく遺伝性遅発性難聴（大前庭伝導症候群）が原因である可能性があります。 これらの成人の聴覚障害者は.聴覚障害になる前は正常な聴力を持ち.正常な音声を獲得し.聴覚音声中枢が完全に発達していたため.言語障害後成人と呼ばれる。 成人の後期中耳炎患者は.聴覚言語中枢の発達が聴覚障害以前に正常であり.人工内耳の埋め込みにより聴力を回復し.過去の言語記憶を呼び出すことができるため.比較的短期間で言語能力を取り戻すことができる.人工内耳の最良の候補者の1人です。 成人のポストリンガル難聴者にとって重要な問題は.難聴後の早期の人工内耳埋め込みが.過去の言語記憶を素早く呼び起こし.より良い言語成果をあげることである。 難聴が長引くと.過去の言葉の記憶が薄れ.人工内耳の効果が低下する。 高齢者の聴覚障害者の多くは後期高齢者であり.その原因は.上記の理由とは別に.補聴器が効かなくなるまでの老齢期の進行性難聴によるものが多いようです。 社会・経済の発展や人口の平均寿命の伸びに伴い.高齢者のQOL（クオリティ・オブ・ライフ）が社会や家庭の関心事となっています。 高齢者の聴覚と言語能力を回復させることは.言語コミュニケーション能力を高め.心理状態を改善し.自信を持たせ.生活の質を大きく向上させることができます。 高齢の聴覚障害者は.人工内耳を装着することで.優れた聴力と発話能力を獲得することができます。
人工内耳の音声処理ソリューション
1970年代後半.ユタ大学では.音声を4つのチャンネルに分け.それぞれのチャンネルから出力されるアナログ信号を電気刺激の狭いダイナミックレンジに合わせて圧縮するスピーチプロセッサを備えた.市販のマルチチャンネル人工内耳を初めて開発しました。 この音声処理ソリューションは.CA（Compressedanalog）と呼ばれています。
Nucleus音声処理装置は.基本周波数や共鳴ピークなどの重要な音声特徴を抽出し.コード化して対応する電極に届けるように設計されている。 音声処理ソリューションは.基本周波数と第2共振ピーク（F0F2）のみを抽出するものから.第1共振ピーク（F0F1F2）を用いたWSPプロセッサ.F0F1F2に3つの高周波ピークを加えたマルチピークプロセッサ.そして分析した22バンドのうち任意の6バンドからのみ情報を抽出する現在のマルチピークプロセッサに進化しています。 現在のスペクトラルピークプロセッサは.22の最高エネルギー周波数のうち.任意の6つの周波数から情報を抽出します。
アメリカのWilsonらが研究したCIS（Continuous Interleved Sampling）音声処理装置。 CISプロセッサは.Nucleusの特徴抽出設計とは対照的に.音声を4～8つの周波数帯域に分割して各帯域から波形包絡線情報を抽出し.対数関数でダイナミックレンジを圧縮し.圧縮した包絡線を高周波二相性パルスで連続サンプリングして.元の音声情報をできるだけ保存しようとするものである。 情報量という点ではCISとCAプロセッサは基本的に同じだが.CISは複数の電極を同時に刺激することによる電界の干渉の問題を回避できる利点がある。 CISもNucleusも二相パルス間隔刺激を用いているが.二つの点で異なっている。第一に.CISの各電極は.そのパルス振幅が閾値レベルまで減少する以外は.無音時でも高周波（800～2000Hz）のパルス列で一定の割合で連続的に刺激される。第二に.CISの分析バンドは刺激される電極数に一致し.現在では CIS音声処理ソリューションは.世界のほとんどの人工内耳メーカーに広く採用されており.その上で新たな改良が加えられている。 例えば.米国のABC社はSシリーズのプロセッシングソリューションを.オーストラリアのNucleus社はCI24Mタイプの24チャンネル装置用ACEソリューションを.オーストリアのMED-EL社は高速CISソリューションを導入しています。
近年.人工内耳の分野では.主に時間領域と周波数領域における音の微細構造（Fine Structure）の研究開発に注力しています。
時間領域では.音響信号の解析と電気刺激信号の解放の両方が必要である。 包絡線抽出に基づく時変情報取得のプロセスに.微細な構造を付加。 メドエルに採用されているFSP（Fine Structure Processing）は.蝸牛の音を通常の音に近い高精細な状態にするものです。
周波数領域では.カレントステアリング（仮想チャンネル）により.物理的な電極の数の制限を破り.より多くのチャンネルをコクリアシステムに提供し.周波数領域の情報を充実させることができます。 また.人工内耳技術の課題として.低周波情報（F0など）の識別能力がある。これは.騒音下での聞き取り.複数人での会話.音声認識.音調音声認識（北京語の四声など）.音楽鑑賞などを困難にする大きな原因の1つである。 低周波情報の分解能を高める電流指令型に加え.メドエルがPULSARなどの人工内耳に採用し始めた.低周波帯域で刺激速度を変化させて低周波領域の識別能力を高める微細構造戦略.F.G.Zengらが提案したFAME（周波数振幅変調符号化）戦略も.低周波領域の識別能力を向上させる。F.G.Zengらが提案したFAME（Frequency Amplitude Modulation Encoding）戦略も.周波数領域でのレートエンコーディングの原理に基づいて.同じ目標を達成するものである。 低周波識別能力の向上のより重要な進歩として.近年.複合型電気音響刺激（EAS）が研究開発の焦点となっており.該当する聴覚障害者に自然な低周波情報を提供し.騒音環境でのリスニングや音楽鑑賞に効果があるとして.臨床試験が増えてきている。
現在.メドエルのSONATAやCONCERTOなどの新しい人工内耳は.いずれも最近の高精細微細構造FSP符号化と並列刺激符号化技術を採用しており.人工内耳をさらに効果的に.中国語の4音などの音調言語の学習やコミュニケーションの必要性に対応させるとともに.ほとんどのユーザーの音楽鑑賞に満足できる250音以上の音色認識を提供している。 また.人工内耳は250以上の音色を提供し.音楽鑑賞や騒音下での音声認識向上など.多くのユーザーのニーズに応えています。
人工内耳の適応症
1.舌先性難聴の患者さん
(1) 両耳の高度または重度感音性難聴で.1kHz以上の難聴が90dB以上の聴力閾値にある児童。 術前に残存聴力がない場合は.残存聴力の判定に役立つ補聴器音場聴力検査と.必要に応じて聴性脳幹誘発電位の電気刺激（EABR）が必要です。
(2) 病変が蝸牛に限局している原因不明の難聴.先天性.遺伝性.薬理性.髄膜炎後の難聴。病変が蝸牛に限局している聴神経障害患者は.病変部位を推定するために術前のEABRが必要で.医学的に聴神経障害を理解するには現在の限界があるので.子供の両親に特定のリスクについて説明する必要があります。 モンディーニ奇形.空洞奇形.前庭水管奇形など.ほとんどの内耳奇形は人工内耳の適応であり.ご両親には具体的なリスクについて説明し.妥当な期待をしていただくことが必要です。
(3) 難聴の発症時期 最近の難聴では.少なくとも3ヶ月間.安定した聴力の変化を観察する必要がある。
(4) 最適な年齢は12ヶ月から5歳。人工内耳の埋め込みは.大脳の聴覚と言葉の可塑性の限界からできるだけ早く行うべきで.ヨーロッパでは4ヶ月以上.中国本土では6ヶ月以上である。
5歳以上の小児または青年は.聴覚と言語についてある程度の基礎があり.補聴器の装用歴があり.幼少期から聴覚または言語訓練の経験があることが必要です。 効果がない.または非常に悪い補聴器とは.最良の補聴器聴取環境において.開放句の認識率が30%以下.または二語単語の認識率が70%以下であることと定義します。
(5) 補聴器装着後の聴覚能力に有意な改善なし 適切な補聴器を装着した聴覚リハビリテーション訓練後の聴覚言語能力に有意な改善なし
(6)正常な精神・知的発達を有すること。
(7) ご家族やインプラント装用者が人工内耳について正しく理解し.適切な期待を抱いていること。
(8) 聴覚・言語リハビリテーション教育には.条件がある。
(9)手術の禁忌がないこと。
2.言語後性難聴の患者さん
(1) 成人において.両耳の1kHz以上の高度の感音性難聴で.聴力の閾値が70dB以上であること。 術前に残存聴力がない場合は.残存聴力を判断するために補聴器音場聴力検査が必要で.必要に応じてEABR検査や鼓膜の電気刺激による心理物理検査が行われます。
(2)人工内耳の上級候補者である言語後性難聴のあらゆる年齢の患者さんは.人工内耳について正しく理解し.適切な期待を抱く必要があります。
(3) 難聴の発症時期 最近の難聴では.少なくとも3ヶ月間.安定した聴力の変化を観察する必要がある。
(4) 補聴器装着後.音声認識に有意な改善は見られない。
(5) 心理的.精神的状態が正常であり.人工内耳に対する正しい理解と患者への適切な期待があること。
(6) 手術の禁忌がないこと。
人工内耳埋込みの禁忌事項
1.絶対的禁忌
(1) Michel奇形や蝸牛退形成などの重度の内耳奇形。
(2)聴神経の欠落。
(3) 重度の精神疾患。
(4) 中耳の乳様突起の制御不能な化膿性炎症。
2.相対的禁忌事項
(1)併発疾患による全身状態の悪さ。
(2)制御不能のてんかん。
(3)脳白質病変のある患者さんは.人工内耳埋込みの禁忌ではありませんが.ご両親には具体的なリスクについて説明し.妥当な期待をしていただく必要があります。
(4) 分泌性中耳炎やglue earは.手術の禁忌ではありません。 鼓膜穿孔を伴う慢性中耳炎では.炎症がコントロールできれば.一期的あるいは段階的に手術が選択されることがあります。
術前評価
1.病歴聴取
病気の原因を把握するために.病歴聴取と検査を行います。 病歴は.難聴の病因と病態に焦点を当て.聴力.耳鳴りやめまい.耳毒性薬剤への曝露.騒音への曝露.全身性の急性および慢性感染症.過去の耳鼻科疾患の病歴.発達要因（全身または局所発達異常.知的発達など）.難聴の家族歴.補聴器の装着.てんかん.精神疾患などの他の原因も含める必要があります。 聴覚障害児は.母親の妊娠歴.小児の出生歴.小児の成長歴.言語発達歴も含める必要があります。
また.患者さんの言語能力（例：調音特性.構文の明瞭性）.言語理解・コミュニケーション能力（例：口頭.読唇.手話.筆談.推測など）も把握する必要があります。
2.耳鼻科検診
耳垢.外耳道.鼓膜.耳管などが含まれます。
(1) 聴覚検査：(1)行動観察聴力測定.視覚強化聴力測定.遊戯聴力測定を含む6歳未満の主観的聴力閾値測定 (2) 鼓膜圧曲線.脚柱筋反射を含む音響伝導測定 (3) 聴性脳幹反応（ABR）40Hz相関電位（または多周波定常誘発電位） (4) 音響放射（過渡誘発音音響放射または異常積音音響放射） (5) 音声聴力測定 (5) 音声聴覚検査（音声知覚閾値および音声認識閾値）.音声認識検査（音声検査単語リストおよび小児音声検査単語リストを含む） (6) 専門聴覚士による補聴器装着（通常は両耳）.補聴器閾値検査および音声認識検査.その後の聴覚言語訓練3～6ヶ月 (7) 前庭機能検査（めまい歴のある方） (8) 鼓室包の電気刺激検査.音声認識検査および閾値など。 電気刺激試験では.閾値.ダイナミックレンジ.周波数弁別.間隔弁別.時間弁別の心理物理学的検査が行われます。
(2) 聴覚評価基準 ①舌後音痴の患者において.両耳の純音空伝導聴力閾値が80dBHL以上（0.5.1.2.4kHzの平均値.WHO基準）である。 また.良い耳での有用な開音フレーズ認識が30％未満で.難聴が75dB以上の場合.人工内耳を検討することができる［FDA補足基準参照］。②舌前性難聴の患者には.いくつかの客観的聴力検査と乳幼児の行動聴覚検査後の総合評価が必要で.それにはABRで音出力時に聴覚反応がないこと( 120dBSPL）; 2kHz以上の最も大きな出力で40Hz相関電位検出で反応せず.1kHz以下で100dB以上; 2kHz以上105dBHLで多周波定常聴力検査で反応せず.両耳のすべての周波数で収差積音波放射で反応せず.2kHz以上の周波数で聴覚言語領域（バナナチャート）に入らない聴覚閾値で有用音場聴診.音声聴診で反応なし (3) 聴覚が残存していない患者でも.鼓膜包皮を電気的に刺激して明確な聴覚反応があれば.人工内耳の植え込みが検討される場合があります。 鼓膜を電気的に刺激しても聴覚的な反応がない場合は.患者さんやご両親に状況を説明し.手術のリスクを検討することが必要です。
3.画像評価
画像診断は患者選択において重要な検査であり.側頭骨の薄切断CTスキャン.蝸牛の3D再構成.内耳道のMRIをルーチンに行い.必要に応じて頭蓋MRIも実施する必要がある。
4.言語能力評価
ある程度の言語経験や能力がある患者さんには.音声明瞭度.語彙.理解力.文法.表現力.コミュニケーション能力など.言語（言語構造・機能）の評価を行う。 3歳未満の非協力的なお子様には.親子遊びをビデオで観察し.患者様の現在の言語能力を判断します。
5.心理・知的・学習能力評価
言語能力が不足している3歳以上のお子様にはシュナイダー学習能力検査.3歳未満のお子様にはグライファース精神発達行動目録を使用することがあります。 精神遅滞（Hine Learning Ability AssessmentでIQ < span="">.Greifers Mental Developmental Quotientで70未満）が疑われる場合.または異常な心理的行動が見られる場合は.権威ある機関でさらに観察.診断.同定を受けるよう患者に勧める必要があります。 社会文化的な精神遅滞のある患者さんには人工内耳の埋め込みを検討することができますが.社会文化的でない精神遅滞やADHD.自閉症などの精神遅滞のある患者さんには.それらの障害が術後のリハビリテーションに与える大きな困難さをご両親に説明し.客観的に心理的期待ができるように助言することが必要です。
6.小児科または内科の評価
一般的な身体検査と関連する補助的な検査を行う。
7.家族の状況.リハビリ状況の評価
専門的な訓練を受けたり.言語訓練の先生から定期的に指導を受けている家庭では.家庭で聴覚言語訓練を行うことができますが.そうでない場合は.リハビリテーション学校やろうあ児施設に通わせる必要があります。
人工内耳手術
全身麻酔を行い.手術の切開前に抗生物質の点滴を行います。 電極埋め込み後.電極インピーダンス検査と神経反応テレメトリー（ART）を行う。 内耳奇形などの特殊な症例では.EBARモニターや顔面神経モニターを使用します。 手術のアプローチは.顔面伏在骨からのアプローチが大半を占めています。 通常.後耳介切開が行われます。 切開部は.表層の皮膚・皮下組織と深層の側頭筋膜・骨膜フラップの2層に分けられます。 フラップ全体を後方に回し.乳様突起の骨皮質を露出させます。 乳様突起の上の頭蓋表面に.電気ドリルを用いてレシーブ／スティミュレーターベッドを作成する。 単純乳様突起切除術を行い.アンビルの短いペディクルを露出させ.これを目印に顔面窩を開き.丸窓ニッチ下の蝸牛鼓膜ステップを前方へ開く。 受容刺激装置は骨床に挿入し，刺激電極は蝸牛鼓膜ステップに挿入し，参照電極は側頭筋下の頭蓋表面に配置する。 蝸牛奇形（モンディーニ奇形.共通空洞奇形など）.蝸牛骨化症例には修正を加えています。 合併症として.創傷感染.フラップ壊死.顔面神経麻痺.髄膜炎.電極脱落などがあります。 ごくまれに.施術後に軽いめまいを感じることがありますが.数日以内に自然に治る傾向があります。
人工内耳装着後の調整
人工内耳手術の1ヵ月後にスイッチオンを行います。 人工内耳の種類によって.設計原理が異なり.使用するハードウェアやソフトウェア.また方法.プロセス.パラメーターも異なります。 人工内耳は.内蔵のインプラントと外付けのスピーチプロセッサで構成されています。 変調（マッピング）とは.患者さんにとって最も快適で効果的な刺激を与えるために.専門家がコンピューターと専用機器を用いて.それぞれの人工内耳のパラメーターを調整し.様々な音を快適に聞き取れるようにする作業である。 音声処理装置は.専門家が機械のチューニングを行い.さまざまなパラメータに適切な値を設定しなければ動作しない。 人工内耳埋め込み後に調整が必要なパラメータは.音声符号化方式（HDCIS.FSP.Fs4-P方式など）.電気刺激方式（モノポーラ.バイポーラ.コクレアなど）.最大使用チャンネル数（24チャンネルなど）.チャンネルフィルター出力の周波数割り当て（中心周波数70Hz～10000Hzをそれぞれに割り当てるなど）.です。 各チャンネルの閾値（THR値が聴覚刺激を与えることができる最小の刺激レベル）；各チャンネルの最大快適刺激（MCL値が患者に感じることができる最大の快適刺激）です。
人工内耳の内部.特に電極部分が安定する術後3～5週間後に装用開始の予定です。 スタートアップ後.ほとんどの患者さんは外音への適応が徐々に進み.心理的・生理的な変化と発達の時期を経て安定に向かいます。 電極のパラメータは.スイッチを入れてから最初の3ヶ月が最も変化が激しく.1ヶ月に1回デバッグを行います。 毎回.3ヶ月以上のプログラムを設定するようにし.患者は毎週1セットのプログラムを親で変更し.その後3ヶ月.6ヶ月.1年に1回デバッグを行うことができます。
人工内耳埋込み後の聴覚言語リハビリテーション
聴覚障害児の患者.保護者.教師は.人工内耳埋め込み後の術後聴覚言語リハビリテーションの重要性.特に前舌障害児が術後にどのようにリハビリテーションを行うべきか.またリハビリテーション部位の選択について準備する必要があることを認識する必要があります。 術前のリハビリテーションは.子どもの年齢や聴覚・言語のレベルに合わせ.聴覚の発達や概念の定義の理解に重点を置き.術後の立ち上げやリハビリテーションに備えられるようにする必要があります。
聴覚口訓練法」は.論理的で厳密なガイドラインである。 人工内耳を装用したお子様の場合.聴覚とそれに続く音声言語の発達を最大限にするために人工内耳の信号を利用し.そのために最適な環境を整えることを指します。 聴覚障害児の聴覚言語訓練は.小児の言語発達の規則に従って.子供の「聴覚年齢」に応じて.表面的なものから深いものまで段階的に行う必要があります。 これを「聴覚トレーニング段階」「語彙蓄積段階」「言語トレーニング段階」の3つに分けています。
1.聴覚トレーニングステージ
聴覚訓練段階は.聴覚障害児の残存聴力を利用して様々な音を聞き.「眠っている状態」を目覚めさせ.頻繁に刺激を与え.繰り返し訓練し.繰り返し強化することで.聴覚障害児が徐々に日常の様々な音に適応し.聞こえる社会に入っていくようにすることである。
2.語彙力増強ステージ
語彙の蓄積段階では.視覚や他の感覚に補われた聴覚トレーニングによって.より社会的な物事を認識させ.見たもの.触れたものと音の信号を組み合わせて頭の中で信号を形成し.徐々に言葉の意味を理解させていくのです。
3.語学研修ステージ
言語訓練の段階は.語彙の蓄積を基本とし.ろう児がより頻繁に.単語から短文へ.単純から複雑へ.少ないから多いへ.徐々に他人の言語を理解できるように訓練し.他人が自分の言語を理解できるようにします。
人工内耳のリハビリテーションは専門家の指導のもとで実施されるべきであり.専門的なリハビリテーション指導を行うサービスでは.聴覚障害児とその家族に適切なリハビリテーション訓練モデルを提供することが必要です。