ケース情報です。
疫学
両側性同期性腎細胞癌（BSRCC）の発生率は低く.播種性腎癌の1-4％程度であるが.遺伝性乳頭状腎癌.Von Hippel-Philippel癌などの一部の家族性遺伝疾患では83％と高い発生率である。 Lindau症候群（VHL）.家族性明細胞癌.家族性腎腺腫。 海外での腎癌の報告例が多いことから.両側同時播種性腎癌の発生率は.腎癌の発生率の1.3%に過ぎないことがわかります。
定義：同時性播種性両側性腎癌とは.発症時に両方の腎臓に同時に腫瘍病変が存在する場合.または発症時に片側に病変が存在し.最長1年間（1年を含む）経過観察して反対側の腎臓に別の悪性腫瘍が見つかる場合と定義される。
診断する。
両側性腎臓がんと一般的な腎臓がんでは.臨床症状や診断検査に違いはありません。超音波検査.CT.MRIなどの画像検査が主な診断手段となります。 超音波検査は非侵襲的で簡便かつ安価であり.腎臓の直径1cmの腫瘍を検出することができますが.超音波検査は複数の病変を見落としやすく.腫瘍のスクリーニングや術後検討の第一選択となることが多いようです。 MRI検査は.CT検査に比べて軟部組織の解像度が高いという利点があり.腫瘍の病期を明確にし.転移の有無を判断し.腎静脈や下大静脈の腫瘍血栓の有無を判断することができます。
治療を行う。
手術が望ましい治療法です。 主な手術方法には根治的腎摘除術（RN）とネフロン温存手術（NSS）があり.手術治療の順番に特定の基準はありませんが.NSSは腎機能の保護とQOLの向上のために最も好ましい治療方法とされています。 1.
Jason Rothmanは.両側の腎臓占拠性病変のレトロスペクティブな解析で.次のように結論づけた。 “両方の腎臓に同時に播種する腫瘤は悪性の可能性が高く.片方が悪性の場合はもう片方も84～95％.片方が良性の場合はもう片方も39～67％”だそうです。 このように考えると.明確な診断と合理的な治療方針を決定するために.両側段階的手術は良い選択と言えるでしょう。
手術の順番については2つの考え方があり.1つは.片側の腎臓が臨床的に腎癌であることが明らかで.腎臓単位を温存する手術が不可能な場合.治療の原則から.腎癌の根治治療は遅かれ早かれ行うべきであり.どのNSS手術でも腎臓全切除の可能性があるので.どちらから手術しても予後に大きな影響はないと考えられ.早期に手術すれば.根本切除不能なほど大きな腫瘍がさらに進行しないことも期待できる.というもの。 もうひとつは.腎臓の片側を手術すれば.腫瘍を取り除くことができるという考え方です。 もう一つは.片方の腎臓腫瘍を根治的に切除する必要があり.もう片方が小さければNSS手術は理論的に可能であり.NSS手術を先に行えば.もう片方の腎臓の機能が残っているので術後の回復が早まる可能性があるという考え方である。
Liang Yue-youらは.両腎同時悪性病変の治療経験を報告し.手術前の患者の全身状態.総腎機能.大きい側の腫瘍の大きさによって手術の順番を決めるべきと結論づけた。 “全身状態が悪く.長時間の手術に耐えられない場合は.片方の腎臓腫瘍を根治手術し.病状が安定した時点で反対側の腎臓腫瘍を2期で切除すること。 Frank Beckerらは.「腫瘍のある側がNSSを行った側の腎臓の回復を助けるので.2段階で手術した方が良い」とも言っています。 片側でNSSが成功した場合.もう片側でNSSまたは根治的切除を選択することができる」。
最近行われた両側同時腎癌220例の海外のレトロスペクティブ解析では.134例がNSSを連続して行い.60例が片側NSSを先に行い.他方をRN.26例が片側RNを先に行い.他方をNSSとした。 両群の基本術前条件を統計比較してほぼ同じで.RN-NSS群はNSS-RN群と比較して術後の腎機能.生存時間.腫瘍の状態 再発に関しては統計的な差はなく.腎癌に対する根治的腎摘除術と部分切除術の順番で術後の腎機能への影響はないと結論づけた。
病態の種類
Mu Daweiらは.1986年4月から2009年12月までに北京大学第一病院に通院した腎臓癌患者2,786人のうち.片側腎臓癌と遺伝性両側腎臓癌の患者を除く.両側散発性腎臓癌患者計59人を対象にレトロスペクティブ研究を実施した。 4人は乳頭状腎細胞癌であった。
1997年.国際対がん連合（UICC）と米国がん合同委員会（AJCC）は.腎臓がんを.既知の遺伝子変化と腫瘍細胞の由来に基づき.腫瘍細胞の形態的特徴と合わせて.明細胞腎細胞がん.乳頭部腎細胞がん.乳頭部腎細胞がんに分類しました。癌.発色性腎細胞癌.集合管癌など。 腎細胞がんの約4％～5％は.細胞の形態や遺伝子の変化がまちまちで.細胞成分が混在していたり.細胞成分が未同定のため.腎細胞がん未分類に分類されています。
この症例では.右が乳頭状腎細胞がん.左が明細胞がんであった。
腎明細胞癌.すなわち従来の腎細胞癌や非乳頭状腎癌は.約70％から80％を占め.腎臓の近位尿細管に発生する最も一般的な病型である。 明確な遺伝子変化は.あまり明確でない変化に加え.3p欠失.VHL遺伝子変異.メチル化または欠失によって特徴付けられる。
乳頭状腎細胞がん.または色素性腎細胞がん.乳頭状腎尿細管がんは.症例の約10-15％を占め.腎臓の近位尿細管に由来すると考えられる.2番目に多い腎悪性腫瘍である。 遺伝的には.Y染色体の欠損と.7番と17番の3倍体または4倍体の異常が特徴です。
予後は？
両側性腎癌の予後が片側性腎癌の予後より悪いかどうかについては議論が残っている。Bluteらは.同時性両側性腎癌患者71人の解析において.局所再発率.転移率.無腫瘍生存期間に.片側性散発性腎癌と比較して統計的に有意差はないとしている。Patelらの研究でも.両側性と片側性の予後は.以下のように差がなかった。 Patelらの研究でも.両側性腎癌と片側性腎癌の予後には統計的な差は認められなかった。 NovickらとMarbergerらの先行研究では.両側性腎癌の予後は片側散発性腎癌より悪く.5年CSSは約38-48％と報告されているが.別の先行研究では.Jacobsらが長期追跡で外科治療を受けた両側性腎腫瘍患者61人の5年CSSは69％と.片側散発性腎癌より高いことが判明している。
概要
両側性散発性腎癌の発生率は低く.腎明細胞癌は両側性散発性腎癌の最も一般的な病理組織型である。 両側散発性腎癌の主な治療法は手術であり.可能な限りNSSを用いるべきである。両側散発性腎癌と片側腎癌の予後差は証明されていない。