小児のチック障害の診断と治療に関する専門家のコンセンサス
トゥレット障害は.頻度の高い一般的な疾患です。 原因や病態が不明確であるため.臨床医や患者さんの混乱を招くことも少なくありません。 多くの親は.いわゆる治療法を追い求めるあまり.しばしば騙される。 Chinese Journal of Paediatricsに掲載された本論文の一部を引用し.参考として適宜解説しています。
臨床的特徴の一つ
コンセプト
チック症は.小児期に発症し.チックを主症状とする神経精神疾患です。 遺伝的.生物学的.心理的.環境的要因が複合的に作用し.中枢神経伝達物質の不均衡.線条体のドーパミン過活動.あるいはシナプス後ドーパミン受容体の過敏性などが病態の重要な側面とされ.その正確な原因や病因は不明とされています。
I. 臨床的特徴
1.一般的な特徴：発症年齢は2～21歳で.5～10歳が最も多い。 通常.10～12歳で最も重症化する。男性の方が女性より有意に多く.男女比は3～5：1である。
2.トウィッチング：不随意で目的のない.急速かつ定型的な筋収縮のこと。 痙攣の症状は複雑多岐にわたり.表1∞oに分類されている。 このうち.運動性痙攣は.頭.顔.首.肩.体幹.四肢の筋肉が不随意に.突然.急速に収縮運動をすることをいい.声帯痙攣は実際に鼻.口.喉.呼吸筋が収縮し.その気流によって発声をするものである。 運動性チックや音声チックは.さらに単純型と複雑型に分けられますが.この2つは簡単に区別できないこともあります。 他の運動障害と異なり.痙攣は運動機能が正常であるにもかかわらず発生し.持続することはありません。 痙攣の症状は通常.顔から始まり.頭.首.肩の筋肉へと進行し.体幹や上肢.下肢へと広がっていきます。 痙攣の形態は様々に変化し.常に新しい形態の痙攣が出現することもあります。 痙攣の頻度と強さは病気の経過とともに著しく変動し.新しい痙攣の症状が古い症状に取って代わったり.重なったりする。 また.経過の長い子供では.痙攣や発声を別の動作で隠そうとすることがあり.臨床像はさらに複雑になります。 痙攣の症状はしばしば現れ.一時的あるいは時間の経過とともに自然に治ることもあれば.特定の誘因によって悪化したり軽減したりすることもあります。 チックを悪化させる一般的な要因としては.ストレス.不安.怒り.ショック.興奮.疲労.感染症.思い出されることなどが挙げられます。 痙攣を抑える要因としては.集中力.リラックス.情緒の安定などが一般的です。40-55%の子供には.運動や声の痙攣の前に.感覚性痙攣と呼ばれる.圧迫感.かゆみ.痛み.熱.寒さなどの異常感覚などの前駆症状（プロドロ ーム）があるとされ.特に年長児で多くみられます。 運動や声の痙攣は.局所的な不快感の緩和と関連していると思われます。
3.併存疾患：約半数の子どもが.注意欠陥多動性障害（ADHD）.学習障害.強迫性障害.睡眠障害.気分障害.自傷行為.行動障害.怒り発作など.一つ以上の心理行動障害を併存している¨1。 TDの併存疾患の発生には男女差があり.ADHD.学習障害.行動障害.怒り発作は通常男性に多く.強迫性障害と自傷行為は男性よりも女性に多く発生することが分かっています。 併存疾患は.障害の複雑さと重症度を高めるものであり
これは.子供の学習.社会的適応.人格.心理的発達に影響を与え.障害の治療や管理にも加わります。
中国における子どものチック症の診断と治療に関する専門家のコンセンサス（その2） 診断
チック症(TD)の診断について
1.診断方法：具体的な診断指標はまだありません。 現在.診断は主に子どものチック症状とそれに伴う精神行動の発現から.臨床的な記述診断で行われています。 したがって.正しい診断のためには.詳細な病歴が前提であり.精神医学的検査を含む身体検査や必要な補助的検査も.主に他の疾患を除外するために必要である。 脳波.神経画像.臨床検査は一般に特徴的な異常はない。 少人数のお子様には
少数の小児では.脳波の背景遅滞や非対称性などの非特異的変化や.頭蓋cTやMRIで尾状核が小さく.前頭葉や後頭葉がやや薄く.脳室が軽度拡大し.側溝が深くなるなどの非特異的構造変化を認めることがあります。 検査の目的は.肝腫大（ウィルソン病）やその他の錐体外路の器質的病変を大脳基底核に認めないことである。
2.臨床的類型化：臨床的特徴と罹患期間により.一過性TD.慢性TD.トゥレット症候群（TS）の3種類に分類されます。 一過性TDは最も一般的なタイプで.1つ以上の運動や声の痙攣を呈し.1年未満で終了する最も軽いタイプです。 慢性TDは最も軽いタイプで.1つ以上の運動チックおよび/または声帯チックを示し.1年以上持続します。r11Sは多指症とも呼ばれ.より重いタイプで.運動チックと声帯チックの両方を示し.必ずしも両方ではない.1年以上持続します。 卑猥な言葉の発生率が3分の1以下であること.ツの診断に必要でないこと.明らかに侮蔑的であることなどから.かつては「トゥレット症候群」という言葉がよく使われたが.現在は廃れている。 一過性のTDは慢性のTDに.慢性のTDはTsにつながる可能性があります。 中には.これらのどのカテゴリーにも属さず.成人発症型（遅発性TD）など.まだ定義されていない他のタイプのTDに属する患者さんもいます。 難治性TDとは.近年.小児神経・精神科領域において徐々に出現してきた新しい概念で.ハロペリドールやチオプリドなどの従来の抗TD薬で1年以上治療できず.疾患が持続しているTD患児を指します。 また.TDは様々な器質的疾患.すなわち二次性TDによって引き起こされることがあり.これらは臨床的に除外する必要があります。 二次性TDの原因は.遺伝的要因（ダウン症.フラジャイルX症候群など）.その他多くの要因の存在など多岐にわたります。
二次性TDの原因は.遺伝的要因（ダウン症.脆弱X症候群.結節性硬化症.神経ボレリア症など）.感染的要因（溶連菌感染症.脳炎.神経梅毒.クロイツフェルト・ヤコブ病など）.毒性要因（一酸化炭素.水銀.蜂毒など）.薬剤要因（メチルフェニデート.ペモリン.アンフェタミン.コカイン.カルバマゼピン.フェノバルビタール.フェニトイン.ラモトリギンなど）や他の要因（脳卒中.頭部損傷.発達障害.神経変性など）などさまざまなものが考えられます。 外傷.発達障害.神経変性疾患など）。
3.状態の評価：状態の重症度により.軽度.中等度.重度に分類されます。 軽症（軽度）とは.痙攣の症状が軽度で.お子様の生活.学習.社会的活動に影響を与えないこと.中等症とは.痙攣の症状は重いが.お子様の生活.学習.社会的活動への影響が少ないこと.重症（重度）とは.痙攣の症状が重度でお子様の生活.学習.社会活動に大きな影響を与えることを意味します。
重症（severe）とは.チック症状が重く.お子様の生活.学習.社会活動に大きな影響を与えることを意味します。 また.Yale Comprehensive Tic Severity Scale¨などのチック重症度尺度を用いて.客観的かつ定量的に評価することも可能です。 また.TDは併発症が多いほど重症化します。
4.チック症（TD）の診断基準。
国際疾病分類第10版（ICD I10）014].アメリカ精神障害診断統計マニュアル第4版改訂版（DSM-IV-TR）H.中国精神障害診断標準第3版（CCMD.III）に基づくことができます。 現在.国内外の学者の多くは.DSM Iを採用する傾向にあります。 診断基準における1V-TRを簡単に説明すると.以下のようになります。
(1)一過性のチック障害（チック症.TD）。
(1) 1回以上の運動麻痺及び／又は声帯麻痺。
(ii) 1日に複数回の痙攣があり.ほぼ毎日の痙攣が4週間以上.1年以内続く。
(iii) 慢性的なTDまたはTsの既往歴がないこと。
(iv)18歳以前に発症していること。
TDの症状が.特定の薬物（覚せい剤など）や医療に直接起因するものではないこと。
(5) TDの症状は.特定の薬物（覚せい剤など）や病状（ハンチントン舞踏病やウイルス性脳炎後遺症など）によって直接引き起こされるものではないこと。
(2)慢性チック障害（TD）。
(1) 障害の経過中に同時に発生しない1つ以上の運動または声の痙攣。
1日数回.毎日あるいは断続的に痙攣が起こるが.その間隔が3ヶ月以内であり.障害の持続期間が1年以上であること。
(iii) 発症が18歳以前であること。
(iv) TDの症状は.特定の薬物（例：覚せい剤）や病状（例：ハンチントン病）によって引き起こされるものではないこと。
(4) TDの症状は.特定の薬物（例：覚せい剤）や病状（例：ハンチントン舞踏病やウイルス性脳炎後遺症）により引き起こされるものではないこと。
(3）トゥレット症候群（TS）。
(1) 疾患の経過中に複数の運動性痙攣と1つ以上の声帯痙攣があり.これらは必ずしも同時に起こる必要はない。
(ii) ひきつけは1日に数回（通常は群発）または断続的に起こるが.3ヶ月以上続くことはない。
痙攣の期間が1年以上である。
(3)痙攣の場所.数.頻度.強さ.複雑さは時間と共に変化する。
(iv)チックの発症が18歳以前である。
(5) チック症状は.特定の薬物（覚せい剤など）や病状（ハンチントン舞踏病やウイルス感染症など）と直接関係するものではありません。
臨床診断は.詳細な病歴.身体検査.関連する補助的な検査に依存する。 子供と直接面接し.チックや一般行動を観察し.症状の優先順位.程度.進展.順序を明らかにする必要があります。 子供の症状は簡単に自己管理できるため.見過ごされやすく注意が必要です。 また.ADHDや強迫性障害と併存していることが多いため.誤診されることもあります。 リウマチ性振戦.肝腫大.てんかん.薬剤性チック.心因性チック.その他の錐体外路疾患を除外するよう注意する必要があります。 診断の流れを図に示します。
小児のチック症の診断は.感染後脳炎の診断が基本です。
中国における子どものチック症の診断と治療に関する専門家のコンセンサス III 治療
チック症(TD)の治療
治療の原則
治療の前に.対象となる症状.すなわち子どもの日常生活.学習.社会活動に最も大きな影響を与える症状を特定する必要があります。 通常.チックが対象症状ですが.多動性衝動や強迫観念など.併存する症状が対象症状の場合もあります。 治療の原則は薬理学的および精神行動学的であり.治療の個別化に重点を置いています。
1.薬物療法：日常生活や学習.社会活動に影響を及ぼす中等度から重度のTDのお子様で.心理的行動療法だけでは効果がない場合.ドーパミン受容体遮断薬.受容体作動薬などの薬物療法が必要です。 薬物療法は.一定の期間.適切な量を投与する必要があり.途中で変更したり中止したりしてはならない。
(1) 一般的に使用されている薬剤：TDの治療薬として一般的に使用されている薬剤。 表中の適応外薬には.疾患適応の範囲を超えて使用される薬と年齢適応の範囲を超えて使用される薬がある。 薬の使用にあたっては.子どもの保護者と効果的なコミュニケーションを図り.薬の副作用のモニタリングに注意を払う必要がある。 一般的に使用されているのは.以下の4種類です。
ドパミン受容体拮抗薬：TD治療の定番薬です。 よく使われる薬剤は以下の通りです。
ハロペリドールによる薬理学的錐体外路反応の可能性を防ぐため.通常.1～4m/d.2～3回/日の治療用量で.同量のベンゼキソール（アンタン）が併用されます。
チオプリド（別名テブリ）は150-500mg/a.2-3回/日の用量で一般的に使用され.めまい.倦怠感.眠気.胃腸反応などの副作用は少なく.軽度です。スルピリドは200-400mg/d.2-3回/日の用量で一般的に使用され.鎮静作用と軽度の錐体外路反応がより多くみられます。
リスペリドンは1〜3mg/d.2〜3回/dの用量で一般的に使用され.不眠.不安.いらいら.頭痛.体重増加などの副作用がよく見られます。アリピプラゾールはTDの子供の治療に使われ.良い結果を出しています。 吐き気.嘔吐.頭痛.不眠.眠気.イライラ.不安など。
このカテゴリーには他にもペルフェナジン.オランザピン.クエチアピン.ジプラシドン.セルティンドール.プラジカンテル.ブチルキナジド.フルフェナジン.トリフルペラジンなど多くの薬があるが.いずれも一定の抗痙攣作用があり小児臨床ではあまり使用されていない。
中枢性a受容体作動薬。
一般的に使用されるコリスチンはa2アゴニストであり.特にADHDを持つTDの小児に用いられる；一般的に用いられる治療用量は0.1-0.3mg/d.2-3回/d；経口剤の忍容性が低い場合はコリスチンパッチ治療を使用できる；副作用が少なく.鎮静が現れる子.めまい.頭痛.脱力.ドライマウス.イライラする子.が数人現れる。 時には.姿勢の低下やP-R間隔の延長が見られることもあります。
また.GuanfacineはTD+ADHD治療の第一選択薬として使用されていますが.中国では小児科での使用経験が少なく.一般的に1-3mg/d.2-3回/dの治療量が使用されています。 よくある副作用は.軽い鎮静.疲労.頭痛などです。
選択的5水酸化トリプタミン再取り込み阻害剤：fluoxetine, paroxetine, sertraline, fluvoxamineなどの新しい抗うつ剤で.抗てんかん作用があり.リスペリドンと併用すると相乗効果が得られる。TD+強迫性障害の治療にも使用される。
クロナゼパム.バルプロ酸ナトリウム.トピラマートなどが抗TD作用を有し.クロナゼパムは治療量として1～2mg/d.2～3回/d.眠気.めまい.脱力.めまいなどの副作用に注意し.バルプロ酸ナトリウムは肝機能障害などの副作用に注意して15～30mg/（kg・d）の治療量.トピラマートは治療量1～4 me/（kg・d）で使用すること。 トピラマートとして1～4me/(kg・d)を投与し.食欲不振.体重減少.発汗障害.認知機能障害等の副作用に注意すること。 難治性TDの子どもは.精神科や機能性神経外科に紹介し.薬物療法や神経調節療法をさらに進めていく必要がある。 難治性TDの治療では.マルチレセプター調節薬の併用や新薬の探索がトレンドになっています。
(チック症.TD薬物治療の選択肢）。
優先使用薬剤：チオプリド.ペルメトリン.スルピリド.アリピプラゾール.コリスチン.グアンファシン等使用可能。 最低量から開始し.徐々に（I～2週間に1回）目標治療量まで増量する。
(集中治療：病勢が基本的にコントロールされた後.少なくとも1〜3ヶ月は治療投与を続ける必要があり.集中治療が行われる。
集中治療と維持治療の目的は.治療効果を定着させ.再発を抑制することです。
中止：維持療法後.病状が完全にコントロールされている場合は.少なくとも1～3ヶ月の期間.徐々に薬剤を減らしていくことが検討できます。 症状が再発または悪化した場合は.服用を再開するか.または増量してください。
5 薬剤の併用：単一の薬剤の使用で症状の一部しか改善しない場合や.併存疾患がある場合には.神経学的な診察を受けて薬剤の併用を検討することもあり.難治性TDも薬剤の併用が必要です。