スティール病は本来.全身性の若年性関節炎ですが.成人でも同様の病気が起こることがあり.成人スティール病（AOSD）と呼ばれています。 かつては「アレルギー性下血症」と呼ばれていた。
臨床的には.発熱.関節痛および／または関節炎.発疹.筋肉痛.咽頭痛.リンパ節腫脹.白血球増加および好中球増加.血小板増加を特徴とし.全身に重度の障害を与える。 特定の診断基準がないため.感染症や腫瘍.他の結合組織疾患を除外して初めて診断が検討されることが多いです。 また.成人スティル病と診断された場合でも.これらの疾患をさらに除外するために.治療中の綿密なフォローアップが必要なケースもあります。 有病率は男女ともほぼ同じで.地理的な差はなく世界中に散らばっています。 発症年齢は16～35歳ですが.高齢でも見られることがあります。
I. 歴史を語る上での重要なポイント
1.現病歴
(1) 発症の緊急性.発熱時間.変動幅.発熱の種類.随伴症状.発疹のパターン.分布.期間.発熱との関係.多関節痛・筋肉痛の有無.部位.程度.期間.発熱との関係.喉痛の有無などの経過を詳細に記述すること。 定期検査.血清学的検査.X線などの検査結果.使用した治療法（特に抗生物質とグルココルチコイド）.それに対する反応など。
(2) 内臓病変の症状・徴候：皮膚・強膜の黄変.胸部圧迫感.息切れ.動悸.浮腫.腹痛など。
(3) 患者の現在の症状および全身状態
(2)既往歴：発疹発症前の薬物使用歴。
(3) 家族歴：近親者に自己免疫疾患の既往がある場合。
II.健康診断のポイント
1.皮膚・粘膜：特徴.分布.発疹の範囲・程度.ケブナー現象の有無など。 皮膚や粘膜が青白く黄ばんでいること。
2.各種システムの検査：咽頭のうっ血の有無.扁桃腺の肥大.分泌物の異常など。 肝臓.脾臓.リンパ節が大きい。 草木で編んだ臭いで肺が侵されることがある。
3.四肢の関節：関節の腫脹.圧迫痛.変形.機能制限の有無.筋圧迫痛の有無.筋力異常の有無.腱反射が正常で左右対称であるかどうか。 感覚は正常です。
4.副鼻腔.扁桃腺.肝臓.胆嚢.泌尿器などの感染巣の発見に注意する。
アンシラリーテスト
1.実験室での検査
(1) 血液.尿.便のルーチン検査.生化学検査.ESR.CRP.好酸球数.Ig.蛋白質電気泳動など。 病気の活動期には.90％以上の患者さんに好中球が増加し.約80％の患者さんに血中白血球数≧15×109/Lが認められます。
(2) 免疫学的検査：抗核抗体.抗ENA VII.RF.抗mDNA.ANCA.抗接着点抗体.寒冷グロブリン.ASOなど。
(3) 血清フェリチン（SF）：有意に増加し.その値は疾患活動性と相関する。
(4) 感染症関連検査：血液（または骨髄）・中間尿・咽頭ぬぐい液の培養.抗EBV/CMV/スピノウイルス抗体.抗マイコプラズマ/クラミジア/レジオネラ抗体.受精外反応など。
2.特別なテスト
(1) PPD検査。
(2) X 線検査：肺.病変関節。
(3) 超音波検査：肝臓.胆汁.膵臓.脾臓.両腎臓.腹部リンパ節。
(4) 骨髄塗抹標本（定期的な分類と寄生虫の検索を含む）（必要な場合は骨髄培養も含む）。
(5) リンパ節または発疹の生検.関節腔吸引.関節液の培養（必要な場合）。
診断と鑑別診断のポイント
1.診断のポイント
この病気には特定の診断方法がなく.国内外で多くの診断基準や分類基準が開発されていますが.統一された基準はまだありません。 一般的には.アメリカのCush基準（表11-1参照）.日本の基準（表11-2参照）.アメリカリウマチ学会が作成した診断基準（表11-3参照）がよく使われています。
表11-1 Cushの基準
必須条件
発熱≧39℃以上
関節痛または関節炎
リウマトイド因子＜1：80
抗核抗体＜1:100
また.以下のいずれか2つを満たす必要があります。
血中白血球数≧15×109/L
皮膚の発疹
胸膜炎
肝腫大または脾腫大またはリンパ節腫大
表11-2 日本の予備診断基準
主な条件
39℃以上の発熱が1週間以上続く。
2週間以上続く関節痛
典型的な皮疹
白血球数≧15×109/L
二次的条件
喉の痛み
リンパ節および／または脾臓の腫大
肝機能異常
リウマトイド因子.抗核抗体陰性
この基準では.感染症.悪性腫瘍.その他のリウマチ性疾患は除外する必要があります。 5つ以上の条件（少なくとも2つの主要な条件を含む）を満たす場合に診断されます。
表11-3 米国リウマチ学会が定めた診断基準(1987年)
主な条件
持続的または断続的な発熱
一過性の橙赤色の発疹または斑点状の発疹
多発性・低発性関節炎
白血球または好中球の上昇
二次的条件
咽頭痛.肝機能異常.リンパ節腫脹.脾臓腫脹.その他の臓器病変 上記の4つの原疾患があることで診断が確定します。 発熱と発疹の一次症状のうち2つに加えて.二次症状が1つ以上あれば.本疾患が疑われます。
成人の強皮症は除外診断であり.まだ特定の診断基準がないため.診断が確定しても治療や経過観察で状態を把握する必要があることを強調しておきます。
2.一般的な鑑別診断
(1) 感染症：ウイルス感染症（B型肝炎ウイルス.風疹.マイクロウイルス.コクサッキーウイルス.EBV.サイトメガロウイルス.ヒト免疫不全ウイルス等）.感染性心内膜炎.髄膜炎菌による菌血症・淋菌による菌血症等.結核.ライム病.梅毒.リウマチ熱等。
(2) 悪性腫瘍：白血病.リンパ腫.免疫芽球性リンパ節症
(3) 結合組織病：全身性エリテマトーデス.原発性ドライ症候群.混合結合組織病.その他血管炎型（結節性多発動脈炎.ウェゲナー肉芽腫症.血栓性血小板減少性紫斑病.大動脈炎など）。
(4) その他の疾患：血清病.結節性疾患.原発性肉芽腫性肝炎.クローン病.薬物アレルギー。
V. 治療計画
1.薬物治療
(1) 非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）：NSAIDsは急性熱性炎症期にまず使用し.通常は多めに投与し.寛解後1〜3ヶ月間継続し.その後徐々に減量していくことが望ましい。 消化器系疾患のある患者さんには.選択的COX-2阻害剤を優先して使用する必要があります。
(2) 副腎皮質ステロイド剤：NSAIDs単独投与で効果がなく.症状のコントロールが不十分な患者.減量しても再発した患者.全身に障害があり重篤な状態にある患者には. 副腎皮質ステロイド剤を使用する。 プレドニゾンは1日0.5mg～1mg/kgが一般的で.1ヶ月間の症状コントロールと安定化後に徐々に減量し.最小有効量を維持することが可能です。 重症の場合は.メチルプレドニゾロンショック療法を行うことがあります。
(3) 抗リウマチ薬（DMARDs）：ホルモン使用後に発熱が抑えられない場合やホルモン減少後に再発した場合.また.関節炎が明らかな場合は.できるだけ早くDMARDsを追加すること。 重要な関節病変に対しては.メトトレキサート（MTX）の7.5～20mg/週の投与が望ましいとされています。 患者さんの状態に応じて他のDMARDsをMTXと併用したり.MTXが忍容できない場合はLeflonomide（LEF）を併用することがあります。 さらに持続する場合は.シクロホスファミド.アザチオプリン.シクロスポリンAを検討し.関節炎が主症状の慢性期には.関節リウマチ用DMARDsの併用を検討することがあります。 また.多剤併用療法で寛解が困難な場合は.MTX+CTXを使用することもあります。
(4) 植物製剤：関節炎が主症状の慢性期には.経過観察しながら使用することもできる。例えば.Radix Polygonatum multiflorum 30 mg〜60 mg/日.Cyanidin 20 mg〜80 mg.3回/日.Baiyao total glucoside 600 mg 2〜3回/日などである。
(5) その他の薬剤 抗腫瘍壊死因子（Anti-tumour necrosis factor） – 海外で使用されています。 ガンマグロブリンの静脈内投与はまだ議論の余地がある。
2.外科的治療
関節の侵食・破壊や変形がある場合は.関節リウマチと同様に人工関節置換術.軟部組織の崩壊・修復.関節固定術を行う必要がありますが.術後の薬物療法が必要であることには変わりありません。
予後について
患者さんの状態や病気の経過は様々です。 1回の発症で寛解する患者も少なくないが.多くは寛解後も再発しやすい。40-50％の患者は自己限定性である傾向があるが.慢性に活動し続けるタイプもあり.発疹がなくHLA-B35陽性であれば重症化しない。20％が軟骨や骨の破壊を伴う慢性関節炎を発症する。 死因は様々で.主に二次感染.グルココルチコイドの副作用.肝不全.その他多臓器障害によるものです。 スティル病.持続性RF.ANA陽性.HLA-DR6陽性の早期発症は.予後不良を示唆する。