1.成人スティル病とは何ですか？
成人スティル病は.かつて「亜急性アレルギー性敗血症」と呼ばれた関節リウマチの一種である全身性自己免疫性炎症性疾患である。 30～40代の男性よりも女性に多く.関節炎.発熱.発疹などの急性期と寛解期が交互に繰り返される病気です。
2.成人スティル病の臨床的特徴とは何ですか？
(1) 発熱 ほぼ100％の患者に発熱があり.その多くは弛緩熱.退行熱.周期的な難治性高熱で.日常的な単峰性または二峰性の発熱として認められます。
(2)皮膚の発疹
病気の初期には.90％の患者が.主に体幹.上腕.下肢.および機械的刺激部位に.まれに顔.手のひら.足指に.黄斑状または紅斑状の発疹を認めます。
(3) 関節・筋肉症状
関節痛や関節炎は主な症状の一つで.80％以上の症例で発生し.多関節炎や寡関節炎となり.発熱時に強まり.熱が下がると軽減または緩和されます。 滑膜炎では.ハンカチのような関節液が出ることがありますが.通常は軽度で一過性であり.関節の障害や破壊を起こすことはほとんどありません。 関節の腫れや痛みをさまよい.膝関節が最初に発症し.近位指節間関節や中手指節関節もよく侵されます。 関節症状は初発の場合もあれば.発熱から数週間から数年後に発症する場合もあります。 半数以上の症例では.程度の差こそあれ.全身あるいは腓腹筋を主体とした筋肉痛が認められます。
(4)咽頭炎 50%〜90%に咽頭炎を認めるが.検査では咽頭の充血.発赤.腫脹はわずかであり.細菌培養は陰性である。
(5)リンパ節腫脹.脾臓腫脹
頸部リンパ節や顎下リンパ節が侵されることが多く.動作時に軽度の痛みを伴うことがあります。 リンパ節の病理所見では.形質細胞や好中球の浸潤が見られ.反応性過形成と言えます。 脾腫は軽度から中等度であり.リンパ節と脾腫で全身症状が治まるにつれて消失します。
(6)肝腫大と肝機能異常
半数は軽度の肝腫大と肝機能異常を認め.数人は黄疸を伴うこともあります。 肝生検では.非特異的な炎症細胞の浸潤や胚盤胞化.間質性炎症.合流部の脂肪沈着が見られる傾向があります。
(7) 血液学的症状
病気の活動期には.好中球が90％以上で上昇し.血球数は約80％で15×109/L以上.血小板数は約50％で上昇し.正球性正色貧血を合併することがあり.血液沈降はほぼ100％で上昇する。
(8) 血清フェリチン 血清フェリチンが上昇し.その値は疾患活動性と正の相関があり.疾患活動性の判断や治療効果の評価において一定の意義がある。
3.成人スティル病の治療方法について
(1) 非ステロイド性抗炎症薬のみで.症状をコントロールできる患者さんは少数派です。
(2) 本疾患の治療の中心はグルココルチコイドであり.1日0.5～1mm/体重kgから開始し.4～6週間後に1週間に5～2.5mgずつ漸減し.徐々に減少速度を緩め最終的には最小量で維持される。
(3) メトトレキサート7.5～20mg/週.アザチオプリン50～150mg/日.シクロホスファミド0.1～0.2g/隔日.ロドプシン20mg/日3回などの慢性長時間作用型抗リウマチ薬をホルモン減少で症状が顕著で再発した患者に早期に追加すること。 イクセプロ主導の生物学的製剤は.成人のスティル病患者に対して良好な有効性を示しています。