成人のスティール病の徴候と症状

スティル病は本来.全身に発症する若年発症の慢性関節炎を指すが.同様の疾患が成人にも発症することがあり.成人発症スティル病(AOSD)と呼ばれている。 この疾患の原因は不明である。 臨床的特徴としては.発熱.関節痛および/または関節炎.発疹.好中球増多.重症例では全身障害がある。 特異的な診断法や診断基準がないため.診断や鑑別診断は困難である。 1.発熱:本疾患の最も一般的で初期の症状である。患者の80%以上が典型的な弛張熱を呈し.体温はしばしば39℃以上に達する。2. 発疹:この疾患のもう一つの主要な症状で.85%弱の患者にみられ.典型的な発疹は赤橙色の発疹または斑状丘疹状発疹である。 発疹の形態は様々で.蕁麻疹様の発疹を呈することもある。 発疹は主に体幹.四肢に分布しますが.顔面にもみられることがあります。 発疹は発熱を伴うことが多く.発熱が始まった夕方.熱が下がった翌朝には発疹も消えていることが多い。 3.関節と筋肉の症状:ほぼ100%の患者に関節痛があり.90%以上に関節炎がみられる。 膝関節と手関節が最も多く.次いで足関節.肩関節.肘関節が多く.近位指節間関節.中手指節関節.遠位指節関節も侵されることがある。 初期には病変する関節は少ないが.後に多発性関節炎に移行することがある。 多くの患者では.罹患した関節の軟骨や骨組織がびらんによって損傷していることがあるため.末期には関節のこわばりや変形が生じることがある。 筋肉痛は一般的で.80%以上を占める。 発熱時の筋肉痛の程度は様々で.筋力低下や軽度の筋酵素上昇を認める患者もいる。 4.咽頭痛:ほとんどの患者さんは初期に咽頭痛があり.時に全経過でみられ.発熱時に咽頭痛が出現または悪化する。 熱が下がると和らぐ。 咽頭うっ血.咽頭後壁のリンパ濾胞過形成.扁桃肥大.咽頭ぬぐい液の培養陰性.抗生物質の無効などがみられる。 5.その他の臨床症状:末梢リンパ節腫大.肝脾腫.腹痛(急性腹症と思われるものも少なくない).胸膜炎.心嚢液貯留.心筋炎.肺炎がみられることがある。 頻度は低いが.腎障害.中枢神経系の異常.末梢神経系の障害がある。 少数の患者では.急性呼吸不全.うっ血性心不全.心タンポナーデ.収縮性心膜炎.びまん性血管内凝固.高度の貧血.壊死性リンパ節症が起こることがある。