成人のスティール病には特定の診断名がなく.その診断は除外診断に基づく。
多くの診断基準や分類基準が国内外で開発されていますが.普遍的に受け入れられる基準はまだありません。 最も一般的に推奨されている基準は.アメリカのCush基準と日本の基準(=Yamaguch基準)です。
1.クッシュ・クライテリア
前提条件
発熱≧39℃。
(ii)関節痛または関節炎。
リウマトイド因子
抗核抗体。
また.以下のうちいずれか2つが必要です。
血中白血球が15×l09/L以上であること。
(ii)皮膚の発疹。
胸膜炎や心膜炎がある。
肝腫大.脾腫大.リンパ節腫大。
2.日本規格
主な条件
39℃以上の発熱が1週間以上続く。
関節痛が 2 週間以上続いている。
典型的な肌荒れです。
血液中の白血球が15×109/L以上であること。
二次的条件。
(i)喉の痛み
リンパ節や脾臓の腫大。
肝機能に異常がある。
RFとANAが陰性である。
この基準では.感染症.悪性腫瘍.他のリウマチ性疾患を除外する必要があります。 5つ以上の条件(少なくとも2つの主要条件を含む)を満たした場合に診断されます。
診断のポイント:以下の臨床症状および検査所見が陽性であれば.本疾患を疑う必要があります。
発熱は最も顕著な症状である。 典型的な発熱パターンは弛緩性発熱で.通常1日1回です。
(ii) 発疹は体幹や四肢によく見られますが.顔にも橙赤色の発疹や斑点状の発疹が見られ.通常は発熱を伴い.一過性のものです。
(iii) 通常.関節痛および/または関節炎があり.初期には少関節炎である場合もあれば.多関節炎に進行する場合もある。 また.筋肉痛の症状もよく見られます。
(iv)末梢血白血球は好中球を中心に著しく上昇し.血液培養は陰性である。
血清学的検査:ほとんどの患者は RF と ANA が陰性である。
複数の抗生物質による治療は無効であるが.グルココルチコイドによる治療は有効である。