成人スティール病の診断基準とポイント

  成人のスティール病には特定の診断名がなく.その診断は除外診断に基づく。
  多くの診断基準や分類基準が国内外で開発されていますが.普遍的に受け入れられる基準はまだありません。 最も一般的に推奨されている基準は.アメリカのCush基準と日本の基準(=Yamaguch基準)です。
  1.クッシュ・クライテリア
  前提条件
  発熱≧39℃。
  (ii)関節痛または関節炎。
  リウマトイド因子
  抗核抗体。
  また.以下のうちいずれか2つが必要です。
  血中白血球が15×l09/L以上であること。
  (ii)皮膚の発疹。
  胸膜炎や心膜炎がある。
  肝腫大.脾腫大.リンパ節腫大。
  2.日本規格
  主な条件
  39℃以上の発熱が1週間以上続く。
  関節痛が 2 週間以上続いている。
  典型的な肌荒れです。
  血液中の白血球が15×109/L以上であること。
  二次的条件。
  (i)喉の痛み
  リンパ節や脾臓の腫大。
  肝機能に異常がある。
  RFとANAが陰性である。
  この基準では.感染症.悪性腫瘍.他のリウマチ性疾患を除外する必要があります。 5つ以上の条件(少なくとも2つの主要条件を含む)を満たした場合に診断されます。
  診断のポイント:以下の臨床症状および検査所見が陽性であれば.本疾患を疑う必要があります。
  発熱は最も顕著な症状である。 典型的な発熱パターンは弛緩性発熱で.通常1日1回です。
  (ii) 発疹は体幹や四肢によく見られますが.顔にも橙赤色の発疹や斑点状の発疹が見られ.通常は発熱を伴い.一過性のものです。
  (iii) 通常.関節痛および/または関節炎があり.初期には少関節炎である場合もあれば.多関節炎に進行する場合もある。 また.筋肉痛の症状もよく見られます。
  (iv)末梢血白血球は好中球を中心に著しく上昇し.血液培養は陰性である。
  血清学的検査:ほとんどの患者は RF と ANA が陰性である。
  複数の抗生物質による治療は無効であるが.グルココルチコイドによる治療は有効である。