最近.患者さんから成人スティル病の概念について何度か質問を受けたので.より詳しくご紹介しています。 成人スティル病は.発熱.発疹.関節痛・炎症を3大臨床症状とする全身性リウマチ疾患で.しばしば単核球貪食性病変(咽頭炎.リンパ節.肝脾腫など)を伴い.急性期には逆に検査所見(白血球増加.血清フェリチン増加)が顕著になります。 1897年に病理学者George F. Stillによって初めて報告されてから.1971年にEric Bywatersによって正式に命名されるまで.この病気はまだ理解が浅く.病因も不明で.診断も除外的で経験則が中心となっています。 Fautrelらは2002年に新しい分類を提案し.39℃以上の発熱.関節痛.咽頭炎.一過性の発疹.好中球80%以上.糖化フェリチン20%以下を主基準とし.白血球10×109/L以上.固定斑状皮疹を副基準としています。 一次基準4項目以上.または一次基準3項目+二次基準2項目で診断可能であり.他の疾患を除外する必要がないと考えられる。