微小血管減圧術(MVD)の適応とポイント
現在の神経血管障害（NVC）の病態に基づき.三叉神経や顔面神経などの脳神経の根に存在し.脳神経を圧迫している異常血管を手術で顕微鏡的に除去することを微小血管減圧術（MVD）といいます。 この方法により.脳神経根の圧迫を緩和し.臨床症状を和らげます。 この方法は.頭蓋内血管圧迫症候群の治療法として最も認知され.長期的な緩和と神経機能の最大限の保存を可能にする効果的な治療法です。
I. MVDの歴史
Dandyは1929年に.三叉神経根に接する動脈血管が圧迫されると三叉神経痛（TN）を引き起こすことを述べ.GardnerとSavaは1962年にこれらの理論を発展させて.顔面神経の圧迫を緩和することでHFSを治療できると提案しました。 1967年.ヤナタ教授はこれらの理論を発展させ.微小血管減圧術（MVD）という概念を導入し.三叉神経痛（TN）.半顔面痙攣などの脳神経圧迫の症状を持つ患者の治療にも初めて使用しました。 (HFS）.舌咽頭神経痛（GPN）.神経因性高血圧（NF）.原発性めまいなどで.いずれも良好な結果を得ています。 1981年.Freckmann Nらが痙攣性斜頸の治療にMVDを使用し.良好な結果を得た。 1998年.Samii Mら[14]も上斜角筋緊張症（SOM）の症例にMVDを使用し.成功を収めました。 マイクロ・ニューロサージェリーの発展により.MVDは改良・普及が進み.それまでの神経を完全または部分的に切断する破壊的な治療に取って代わり.現在では三叉神経痛や顔面筋痙攣の治療として選択されるようになりました。
磁気共鳴（MR）とMVD
1.術前のMRI脳神経検査は手術の誘導に重要：MRIは神経血管の圧迫の関係を明確に示すことができ.手術の診断と治療に重要である。1992年から1998年にかけて564人の患者を対象に行われた血管造影（3D-TOF MRA）は.手術の予後を予測するために手術対象患者の選定に重要な役割を果たしました。 また.術中の細動脈圧迫とクモ膜肥厚も確認された。 以上より.術前のMR検査が必要であることは明らかである。
術後MRの役割：Nagaseki YらはREZの神経血管圧迫例において.術後斜め矢状勾配MRスキャンが経過観察に有効であることを示唆し.Chang JWらも術後MRIが術後経過観察に有効であることを示唆する。
III.微小血管減圧術
1.手術の適応
脳神経の磁気共鳴画像では.根元出口部（REZ）で神経根の著しい血管圧迫が認められ.診断がさらに明確になり.MVDの外科的治療へのサポートとなります。 また.高度な脳外科手術用顕微鏡の使用とマイクロ脳外科手術の豊富な経験により.術中の神経保護と術後の合併症率が非常に低く.スムーズな手術が行われました。
2.手術の適応
1）顔面痙攣：薬物療法が効かない片側の目尻や口角が痙攣すること。
2) 三叉神経痛：顔の片側に雷のような痛みがあり.薬物療法などの治療が効かない場合。
3) 舌咽頭神経痛：片側の喉や耳の付け根に起こるエピソード性の痛みで.薬物治療が行われていないもの。
4）痙性斜頸：頭頸部が不随意に片側に偏位するもので.先天性斜頸を除く。
5）めまい・耳鳴り症候群：片側の耳鳴りと難聴を伴う重度のめまいで.仕事や生活に長期間にわたって影響を及ぼすもの。
3.手術のステップ.そのポイントは6つあります。
ステップ1：患者さんの位置：手術スペースを最大限に確保するために.頭の位置は非常に重要です。 全身麻酔下で.患者を健側に置き.頭を15度下げて前傾させ.首をやや前屈させ.顎を胸骨から指2本分くらい離し.肩を包帯で腰の方に引き.頭頚肩の角度が90度以上になるようにします。 患部の乳様突起は手術台とほぼ平行に.最も高い位置に保ちます（三叉神経減圧術では.頭部の矢状面はベッド面と平行に保ちます）。 顔面神経や低位群脳神経の減圧の場合.頭頂部が下がり.脳神経根が完全に露出するように.頭部の正中線は15°下方に角度をつける必要があります)。 . 患者さんの頭を患部側に少し傾けてスタートすることで.牽引しなくても小脳が重力で自然に潰れて術溝ができ.術野の露出や手術用顕微鏡の使用が容易になるのです。 手術中は.手術用顕微鏡の光軸をアクセスに合わせやすくするため.頭部と顔を健常側に10度回転させます。
ステップ2：切開：切開する位置は.患者さんの首の大きさによって異なります。 乳様突起.両頭溝.外後頭部の膨らみなどの重要なマーキングポイントを認識しながら.耳の後ろ3×3cmの皮膚を準備し.オペレーターが横静脈洞とS状静脈洞のコースと接合部を識別できるようにします。 患耳の後ろ.髪の生え際から約0.5cm内側に縦に直接皮膚切開を行い.上端は耳の先端.下端は耳たぶを平らにするように.切開部を垂直にして小さく4cm切開します。 皮膚筋を後退させて乳様突起の根元を出し.後頭部の鱗片に達するように一層ずつ切開する。 切開は.首が細く長い人はやや短く.首が太く短い人はやや長く.内側に角度をつけ.乳様突起から2横指上より20°～30°下方の角度で.髪際に斜め切開を行う。 いずれの切開法においても.横静脈洞とS状静脈洞の接合部の下方に3/4.横静脈洞とS状静脈洞の接合部の上方に1/4の切開が必要とされます。
ステップ3：骨窓：ディアスタシス筋溝などの重要な骨ランドマークは.ドリリングの前に十分に露出させる必要があります。 乳様突起誘導静脈は横静脈洞とS状静脈洞の接合部のよい目印となる。 骨窓の上端は横静脈洞とS状静脈洞の接合部を露出させ.顔面神経減圧の場合は骨窓の上端が頸静脈球の端に到達するようにします。 後頭部の鱗片に穴を開け.直径約3cmの小骨窓を開け.前縁と下縁をS状結節にできるだけ近づけ.乳様突起根と後頭顆を十分に露出させます。 乳様空隙は可能な限り開いたままとし.そうでない場合は開いた乳様空隙を骨蝋で塞ぐ。
ステップ4：先小脳角の探査は最も危険な部分であり.十分な忍耐と注意が必要である。 硬膜を”┴”字型に切開し.横静脈洞の下で切断して外側と下方に伸ばし.内側に折り畳み.硬膜フラップを正中線方向に向け.横静脈洞とS状結節付近の最上部の硬膜にさらに小切開します（これは三叉神経減圧を行う際に特に重要です）。 横静脈洞ができるだけ上に引き寄せられるように硬膜を吊るす。 顕微鏡の器具を置く前に.湿らせたコットンシートとゼラチンスポンジで小脳半球を保護し.先小脳角の奥まで静かに挿入して脳脊髄液を出し.岩と小脳幕から下降するのを確認する。 手術用顕微鏡で脳脊髄液を吸引し.クモ膜を鋭利に切断します。
外科手術の一連の流れ 脳神経の後群を先に治療するのは.次のような理由からです。 (1) 患者の症状は.太くねじれた椎骨脳底動脈が神経を直接または間接的に圧迫していることが多い。 適切な除圧を得るためには.椎骨脳底動脈を下方に変位させる必要があり.椎骨脳底動脈を変位させるにはまず神経近傍のくも膜を解除する必要がある。 そのため.まず脳神経後群の周囲のくも膜を開き.小脳を持ち上げて脳橋溝を露出させる必要があります。 椎骨脳底動脈を押し下げた後.直接の責任血管は.多くの場合.顔面神経の神経根部.橋状溝で見つけることができます。 (ii) 次のような状況がしばしば存在する：椎骨脳底動脈が十分に押し出されたので.顔面神経の減圧が完了したとき.三叉神経に対するVA圧を部分的にあるいは完全に軽減することができる場合が多い。 (iii) ボトムアップのもう一つの利点は，脳神経後部群が，通常，手術のアクセスを妨げ，出血しやすい岩静脈に囲まれていないことで，この管理はMVD手術の難しい側面となることが多い。 これにより.手術の露出を十分に確認できるだけでなく.手術の安全性を高めることができます。
先小脳準位と先小脳角の探査 ①舌咽神経などの尾側脳神経群は.小脳と扁桃を後退させ.9.10.11対の脳神経とその周囲の圧縮血管を頸動脈孔に求める小脳外下アプローチで手術を行います。 顔面神経減圧術は小脳外側アプローチで先小角に探索する。 小脳溝から出る顔面神経REZは言語咽頭神経と迷走神経の深部にあるため.まず言語咽頭神経と迷走神経を露出し神経根のくも膜を切断.脳圧板で小脳縁をそらし.患者の頭位と手術顕微鏡の光軸を調整しながら7.8対の脳神経は圧迫血管がある脳幹付近を探索する必要がある。 これは多くの場合.前下小脳動脈である。 (iii) 三叉神経は.幅1cmの脳圧板を用い.小脳.小脳幕.岩盤で形成される三角形の中に到達し.小脳翼を静かに引き離し.ゆっくりと先小脳区画の奥に侵入する小脳外アプローチで減圧します。 手術用顕微鏡下で.岩静脈の上のくも膜を鋭く切ります。 岩静脈は.ほとんどが小脳や脳幹の表在静脈から2～3本の枝が束になってテント上洞に収束していますが.これを後上方方向に軽く引っ張り.治療を断念せずに十分に深く入り込んで手術を完了させるためのクリアランスを確保するのです。 また.視野を広げるためにバイポーラ電気凝固を2回以上行い.血管の閉塞を確認してから切断することもあります。 入り口からの出血を防ぐため.小脳側に切り込みを入れること。 外側顔面神経を保護し.さらに小脳を裏返し.顔面神経より0.5cmの深さで三叉神経感覚根とその周囲の異常血管が見えるようにし.神経根と血管の関係を確認し.減圧のための型取りをします。
ステップ5：神経の減圧：神経が血管に圧迫されている部分を露出し.神経の走行部分を探り.血管と神経の解剖学的関係を観察します。 側位では小脳動脈が変位する可能性があるため.神経根から1～2mmの血管は神経に接触していると考え.特に神経に圧迫痕がある場合や神経を押したり捻ったりしている場合は.責任血管を特定する。 神経と血管の関係・タイプ分け：血管と神経根の関係は.水平・垂直（50％以上）.斜め・交差.交差・ねじれがほとんどです。 この血管の交差と脈動の関係の解剖学的病態を示すために.（1）血管が神経に接触しており神経根に血管圧迫がない接触型.（2）血管が神経を圧迫しており神経根に血管圧迫がある圧迫型.（3）神経根に血管が交差しておりくも膜や癒着で包み込まれており神経根の変形や変位がある癒着型.（4）神経根を圧迫し神経根に変形や変位がある侵入型という4種類が存在します。 (iv) 貫通型：血管が貫通し.神経根を圧迫するタイプ。 減圧には.動脈から神経.起始部から遠位端まで.クモ膜とその癒着を鋭く剥離することが必要です。
柄の長いマイクロデブライダーで責任血管を解放し.神経から脳幹の外に押し出し.ゼラチンスポンジの小片を神経の前に置きます。 責任血管を剥離し.神経から脳幹の外へ.頭蓋底の方へ押し出す。 一般的には.神経根から脳幹を離れて硬膜の上0.5cm以上までの神経の隙間に.1.0×0.5cm角のポリエステルブロックを挟み.責任血管と脳幹神経根の間に適切な大きさのテフロン綿パッドを置いて.できるだけ離す必要があります。 あるいは.神経の長軸に沿って縦に切開し.神経束を分離し.貫通血管を神経移動帯から離れた硬膜側に押し出し.スペーサーを設置する方法です。 これは.テフロン綿の両端をハサミで鋭角に切り.楕円形に凝集させたものを.責任血管と脳幹の間から.神経の周囲を逆向きに配置するものである。 第7.8脳神経を貫通する前下小脳動脈は.橋状脳を支配する枝を持つ可能性が高く.そのような貫通部は保存する必要がある。 術後再発の原因となる局所的な癒着を防ぐため.パッドは責任血管と顔面神経の間に置かないようにし.脳幹から出る顔面神経には接触させないように注意する必要があります。 パッドは新たな圧迫を避けるために大きすぎず.配置後はズレないように固定する必要があります。 責任血管をクッションにする場合.動脈を斜めにねじると脳幹への血液供給に影響が出ることがあるので注意が必要です。 責任血管が太く曲がりくねった硬い椎骨動脈である場合や.責任血管から短い貫通動脈が数本出ていて.脳幹と顔面神経や聴神経の間を貫いている場合は.血管の周りにパッドを帯状にして.岩石硬膜に医療用接着剤で固定する懸垂法を用い.脳幹から出る顔面神経の減圧効果を高め.細い貫通動脈を傷つけないことができる。
ステップ6：頭蓋閉鎖：処置後.圧迫頸部テストで出血がないことを確認し.温生理食塩水.ニモジピン温生理食塩水.ポピーベース温生理食塩水で穏やかに洗浄し.気室を骨蝋シールし.筋肉と筋膜をしっかり縫合して脳脊髄液漏出を防ぎます。
要約すると.微小血管減圧術では.開頭して問題の神経を露出・剥離し.圧迫している血管を見つけることが必要です。 神経根を圧迫している責任血管を.神経や血管の正常な機能を保ったまま.異物として分離し.押し流すものです。 この材料は.神経根に干渉せず.吸収されることもありません。 責任血管が分離されれば.刺激源はなくなり.神経核の過興奮も消えて正常な状態に戻る。 脳幹.小脳.頭蓋壁の間の狭い空間で手術を行うため.脳組織.神経.血管を傷つけず.安全性が向上しています。 大多数の患者様は.術後すぐに症状が消失し.QOL（生活の質）に影響を与えることなく.正常な顔面感覚と機能を維持することができます。 手術は耳の後ろを部分的に削り.小さな骨窓を作るだけで.通常.術後1週間で抜糸し.帰宅することができます。 皮膚切開は後頭部後方の生え際に隠れるため.傷跡は目立ちにくく.審美性にも影響しません。 微小血管減圧術は根治的で低侵襲.合併症が少なく再発率が非常に低いという利点があるため.現在では脳神経疾患の治療法として最も安全で効果的.理想的で好ましい手術法として国際的に認知されています。
MVD手術の総合効果
手術の効果は.術者が責任血管を正確に判断し.圧迫された神経根を適切に除圧するかどうかにかかっています。
1992年.Jannettaは366人の患者を報告し.215人（58％）が完全寛解.141人（39％）が部分寛解.10人（3％）が寛解なしであったとした。 が悪化し.6ヶ月後の成功率は92.3%に上昇し.7.7%は痙性症状が残っている。 世界全体の治癒率は82％～99％であり.再発率は1～5％程度に過ぎません。 理論的には100%に近い治癒率が得られるはずですが.この効果の差は.術者の経験不足により.責任血管の見落としやテフロンパッドの装着ミスによる不十分な減圧.また.顔面神経根を圧迫する血管が大きすぎて現在の減圧法では効果的に減圧ができないことが大きな原因となっています。
Patel Aら[28]は.GPN患者217人にMVDを実施し.67％がすぐに成功.25％が改善.8％がまだエピソードを有していた。 他にも同様の報告が多数あり.MVD後の短期的な転帰はやはり非常に良好であることが示されています。
2.術後長期フォローアップ：Jannetta 1990は334人の患者を12-189ヶ月（平均68ヶ月）のフォローアップで報告し.89％が完全寛解.5％が部分寛解.6％のみが無効で.そのうち10％が再手術を受けた。 Patel Aは12〜384ヶ月（平均68ヶ月）追跡され.結果は完全寛解64％.部分寛解26％.不全10％であり.典型的なGPN患者はすべて寛解を達成したことも確認されました。 静脈圧迫によるTNを術後5年以上経過観察した62例では.再発例はなく.術後完全に消失せず大幅に減少した例が6例.2年後と1年半後に徐々に痛みが消失して治癒した例が2例.他の4例は少量のカルバマゼピンを必要としたがコントロールできていた。 典型的なTNでは80％が有意に改善したが.非典型TNでは51％しか改善しなかった。彼らは.典型的なTNの治療におけるMVDの長期効果は.非典型TNの治療よりも有意に良好であると結論づけた。
3.微小血管減圧術が有効でない理由。
血管の漏れ。 血管漏れの原因としては.術中の患者の頭位変化.小脳半球の牽引.急速な脳脊髄液の排出.広範なくも膜剥離による責任血管の脳卒中の特定困難によるもの.第二に神経に平行あるいは単に接している血管を責任血管と間違えて減圧し.血管叢深部にある主要責任血管が省略された場合である。
(ii) アイソレーションタンポンのずれ 初回MVDに使用したアイソレーションタンポンが小さい.あるいは不適切な位置にあり.その時点では責任血管から圧迫点を分離していたが.術後の小脳の位置変更と小脳脊髄液の流れにより減圧位置からずれ落ちてしまった。
(iii) 隔離タンポンが大きすぎたり.多すぎたりすると.神経軸が曲がったり.ずれたり.新しい圧痛点を形成することがある。 責任血管が蛇行.硬化.短い動脈である場合は.血管に巻き付けた後.岩石硬膜に固定し.十分な減圧を行う必要があります
(iv) 広範なクモ膜の癒着が見られ.血管神経融解を繰り返すと確実な治療効果が得られることから.癒着やクモ膜の肥厚が新たな圧迫の原因である可能性が示唆される。
(5)術中静脈圧迫などは.最初の外科的隔離タンポナーデがうまく配置され.MVDを繰り返すと症状が消失した3例に認められ.原因は不明であった。
4.合併症の予防と管理：減圧手術でよく見られる主な合併症は.小脳障害.難聴.顔面知覚低下.脳脊髄液漏出などで.少ないものでは顔面筋力低下や麻痺.低位群脳神経症状.再発があります。 また.頭蓋内出血.水腫.感染症などの問題もあります。 脳神経の損傷は軽度で.ほとんどが徐々に回復し.重篤な合併症は.回復が困難な聴覚障害を除いて1000分の1以下です（発生率は2～5％程度）。合併症の発生率は.手術の改良と手術手技に密接に関連しています。 小脳損傷はここ10年で減少し.出血と挫傷の両方の傷害を呈し.傷害の原因は小脳を引っ張る力と時間に直接関係する。 そのため.乳様突起後方の窓からS状結節の始点を十分に露出させ.硬膜切開を後方ではなくS状結節に近づけることで.術野を狭めつつ.術者の視線が小脳を過度に後退させずに岩状内側頭骨縁に沿って深く入り込みやすくすることができるのです。 脳脊髄液の漏出は.乳様突起の開口や.何層にも折り重なった組織の切除によって引き起こされることが多い。 硬膜をしっかり縫合し.頸部血管を圧迫して脳圧を上昇させ.漏出を防ぐとともに.切断した襟首の層の位置合わせに注意し.4層を縫合して腱膜と帽子の深層筋層を腸管縫合で中断し.帽子が切開部の全長を覆い脳脊髄液が漏れ出さないようにします。 が漏れている。 術後の脳脊髄液漏出は腰椎穿刺とドレナージで治り.さらに数回の外科的縫合で硬膜と乳房の気室を骨蝋充填で閉鎖することができます。