エブスタイン症候群の狭窄型は.著明なチアノーゼ.II度以上の心機能.軽度から中等度の心臓肥大.肺循環の血流低下.肥大した右心房と機能的な右心室との間の圧力差.右から左への心内シャント.心血管画像上の二重球徴候を呈し.外科的治療が必要となる。 右から左への心内シャントの診断：エブスタイン症候群の診断には臨床症状や徴候が重要であるが.正確な診断は以下の補助的検査.特に選択的心血管系画像診断に依存する。 1.心電図.2.X線.3.心エコー図.4.右心カテーテル検査。 特に.圧曲線と心臓内心電図の両方が記録できれば.右心房と機能的右心室の間に移動帯が見つかることが多い。 このゾーンで記録される圧は右心房と同じであり.心腔内心電図パターンは右心室と同じである。 このシフトしたゾーンは心房化した右室である。 この所見はしばしばエブスタイン症候群の診断に有用である。 主な鑑別点は以下の通り：1.動静脈管開存症.心室中隔欠損症.心房中隔欠損症：初期には血液が動脈から静脈にシャントされる左右シャント型であるためチアノーゼはないが.末期になると心臓の左側の圧力が右側の圧力を上回り.チアノーゼが発現する。 2.ファロー四徴症.大動脈転位症.肺動脈閉鎖症：静脈血の一部または全部が直接動脈にシャントするため.右から左へのシャント型に属し.出生後にチアノーゼがみられる。 3.肺動脈狭窄症.大動脈狭窄症.大動脈縮窄症：心奇形があるにもかかわらず.左右の通路に異常がないため.非シャント型に属し.生涯チアノーゼは起こらない。