目的:重症側彎症を合併した脊髄星細胞腫の臨床的特徴と治療法を検討すること 方法:重症側彎症を合併した脊髄星細胞腫の2例を検討し,臨床的特徴と治療法を文献にまとめた. 結果:両者とも星細胞腫の顕微鏡的全摘出術が行われ.側弯矯正率は50%以上.病理学的病期は両者ともWHOタイプIIであった。 腫瘍の外科的切除と再ポジショニングは困難であった。 両者とも.術後は四肢の感覚筋力が部分的に回復していました。 キーワード:脊髄星細胞腫,側弯症,コブ角,マイクロサージェリー 脊髄の髄内腫瘍の30~40%を占めるのが星細胞腫である。 症例1:15歳男性.1年以上前から側弯症.4ヶ月前から左下肢の脱力感があり.入院した。 診察:右側脊柱湾曲変形.右肩甲骨下角の背側変位.胸部5-12の打診痛.放射線なし。 体幹の筋弛緩は見られなかった。 左下肢の膝関節は知覚低下.股関節の屈曲・伸展筋力グレードⅣ.膝・足指の屈曲・伸展筋力Ⅳ-です。 右下肢筋力はグレードV.筋緊張は正常.両膝腱反射.アキレス腱反射は惹起されない。 両側圧受容器サイン(+)。定位X線写真:脊椎の右側湾曲.Cobb角85°。 術前拡張MRI:T5-T12脊髄は有意な増強と異質な高信号を示す。 術式:腫瘍切除+脊柱側弯症矯正のための胸部正中アプローチ。 脊髄は顕微鏡的に肥厚し,脈動は不良であった。 脊髄を後正中溝に沿って切開し,腫瘍は髄内,灰黄色,軟質,血液供給に富む,境界不明瞭,脊髄に密着していることを確認した。 病理診断:アストロサイトーマ,局所ラメラ変性壊死と散在石灰化を伴う,WHOグレードII. 術前立位単純X線写真 B:術前3次元CT再構成 C:術前MRI矢状面(頚部) D:術前MRI矢状面(胸部) E:術後X線写真 F:術後3次元CT再構成 G:術後MRI矢状面 H:術後MRI角膜 例2:14歳男性 6年前から認められた両下肢脱力症で1年前から加重した状態で受診。 診察:背骨の右側湾曲変形.右カミソリ負け変形。 両上肢の筋力はグレードVであり.感覚に異常は認められなかった。 両下肢の感覚.筋力は正常で.両下肢の筋力はグレードIVであった。 両側の膝蓋骨クローヌスと足関節クローヌスが陽性であった。 膝の腱反射とアキレス腱反射は両側とも亢進している。 両側圧受容器サイン(+)。定位X線写真:Cobb角95°の脊椎の右側湾曲。 術前拡張MRI:C7-T1.胸部9-12に脊髄の肥厚を認め.目に見える増強信号と散在する不均一な信号が認められる。 下方に脊髄腔が見える。 手術方法:腫瘍切除+側弯矯正のための胸郭後方正中線アプローチ。 C7-T2の薄板を無傷で切除し.硬膜が高張力で膨隆しているのを確認した。 両側を懸垂後.硬膜を内側に切断して両側を引き込み.顕微鏡的に脊髄が肥厚し脈動が乏しいのを確認した。 側弯変形を癒着から慎重に分離し.約1.5×1×1cmの腫瘍を摘出しました。 徹底した止血を行い.硬膜を強固に連続縫合した。 胸椎9-12番の後棘突起と両側の椎体板の一部を噛み切った後.硬膜を内側に切って両側に引き込み.顕微鏡で見ると脊髄は肥厚して脈動が乏しくなっていた。 癒着は丁寧に剥離し.腫瘍は約2.5*1.5*1.5cmの大きさに切除した。 術前グロー画像 B:術前定位固定プレーン C:術前3次元CT再構成 D:術前MRI矢状面 E:術前MRiコロナル F:術前MRI胸郭セグメント G:術後グロー画像 H:術前3次元CT再構成 I:術前MRI矢状面 結果:両名ともに顕微鏡下全摘出と側湾を実施した。 修正率は50%以上.病理学的病期分類は両者ともWHOタイプIIであった。 腫瘍の外科的切除と再ポジショニングは困難であった。 両者とも.術後は四肢の感覚筋力が部分的に回復していました。 両者とも側弯症の回復が著明であった。 2人目の患者さんは筋緊張がやや高く.バクロフェンを投与して痙攣を解除することで改善しました。 CNS星細胞腫の3%は脊髄に発生し.脊髄星細胞腫は全髄内腫瘍の30%を占める。 主に30歳以前に発症し.女性に多く.脊髄の頸部および胸部に発生する[1]。 組織型:低線維芽細胞腫.有毛細胞性星細胞腫.神経節膠芽腫.悪性星細胞腫.膠芽腫。 MRI:星細胞腫:T1WIで等信号またはやや低信号.境界が不明瞭でしばしば偏心的に成長し.しばしば腫瘍の頭部と尾部に低信号の嚢胞を伴い.T2WIで高信号であった。 腫瘍はT2WIで高信号です。 T2WIでは腫瘍は高信号.強化では腫瘍は散在性の斑点状で軽度の増強がみられる。 手術は発見後早期に行い.術中の電気生理学的モニタリングや顕微鏡下での全摘出により.神経機能を可能な限り温存します。 国際脊柱側弯症研究会(SRS)では.脊柱側弯症を次のように定義しています。Cobb法を用いた立位でのオルソパントモグラムで背骨の湾曲が10度以上のものを側弯症と呼びます[2]。 側弯症には機能的なものと構造的なものがあり.後者は原因不明の特発性側弯症と先天性.代謝性.神経性.筋原性など様々な疾患による非特異性側弯症に分けられる。 その中でも特発性側弯症が多く.約80%を占めています[3, 4]。 今回の症例では.2名とも特発性側弯症の発症年齢と同じ思春期で.初発症状として側弯症がありました。 腫瘍が大きくなると脊髄が圧迫され.腫瘍の分節化に対応した感覚面の異常や.下肢の筋力低下や筋緊張の異常が見られるようになります。 腫瘍は.立位X線.病変部のMRIと強調スキャン.脊柱管狭窄部のCTスキャンと3D再構成で検出されます。 側弯の程度や患者さんの術前の呼吸機能などを十分に評価します。 脊髄脊椎腫瘍を治療し.生活の質を確保するためには.早期の外科的切除が重要です。 結論として.このグループの症例数は少なく.追跡期間も短く.これらの患者の予後を評価するためには.まだ多くの臨床データが必要である。 しかし.利用可能な文献によると.これらの患者の早期発見と手術に加え.マイクロサージャリーによる腫瘍の全切除.脊椎内固定術や椎体再建術による脊柱または後弯の矯正が.脊髄腫瘍の完全切除と手術成績を効果的に確保することができるとされています。 マイクロサージャリーによる腫瘍の完全切除と脊柱側弯症の外科的矯正は.患者の質を向上させ.生存期間を延長させるために有益である。