I.
定義/> 肛門閉鎖症は.低悪性度肛門閉鎖症とも呼ばれ.原始肛門の異常発達と肛門管の形成不全により直腸が外界にアクセスできない状態である。/> II.病因/> 原始肛門の発育異常により.肛門が凹んで肛門管が形成されない。
直腸は基本的に正常であり.その盲端は尿道球筋の端.あるいは膣の下端付近にあり.恥骨筋は直腸遠位部を包んでいる。
会陰はしばしば低形成で平坦であり.肛門部は無傷の皮膚に覆われている。
尿道球.腟下部.前庭瘻が合併していることもある。/> III.診断のポイント/> メコンが排出されないまま出生し.まもなく嘔吐.腹部膨満感などの苦味性腸閉塞の徴候が現れます。
局所診察では.会陰部は中央が平坦で.肛門は一部皮膚に覆われています。
場合によっては.放射状の皺を伴う著しい色素沈着の小さな凹みがあり.その部分を刺激すると輪状筋の収縮反応が確認できます。
また，放射状のしわを伴う色素沈着した陥凹を認める場合もある。/> 4.鑑別診断/> 1.先天性腸管閉鎖症。/> 2.腸管狭窄症。/> 3.腸閉塞/> V.
治療/> 診断されたら.状況に応じて手術療法を選択する必要がある。/> 1.直腸舟状瘻.直腸皮膚瘻.肛門狭窄.厚膜瘻を合併した低位型は.まず肛門を拡張し.徐々に拡張器を増やして正常な排便を確保し.状況に応じて6-12ヶ月後に肛門移植または整形を決定することが可能です。/> 2.瘻孔のない低位肛門や.瘻孔が小さく排便を維持できない場合は.会陰肛門形成術が可能です。/> 3.中間の肛門の場合.仙骨部会陰部形成術が可能です。/> 4.高位肛門の場合.全身状態が悪く.先天性心疾患.食道閉鎖症などの重篤な先天奇形と組み合わせたり.技術的に難しいため.術後の排便機能を良好にするために.まず人工肛門を行う必要があります。
状況が良ければ.仙骨部会陰部形成術や腹部仙骨部会陰部形成術も可能である。/> VI.グレーディングと治療指針/> 悪性度判定：高悪性度.中悪性度.低悪性度/> 治療指針：治療については5項を参照。/> VII.入院基準/> 診断後.臨床検査：産後の会陰に肛門がないか.その痕跡のみで.メコニウムの排出がなければ入院可能です。/> VIII.特別な重要ポイント/> 1.出生時間が3日以上。/> 2.脱水.感染性ショック。/> 3.全身性敗血症。/> IX.診察基準/> 1.出生後排便がない。/> 2.会陰肛門閉鎖症。/> 10.合併症と管理/> 1.肛門狭窄。/> 2.尿道損傷/> 3.膀胱損傷/> 4.瘻孔の再発。/> 5.肛門失禁/> 6.直腸退縮/> 7.肛門周囲炎/> 8.粘膜外反症。/> 9.肛門括約筋損傷。/> XI.トーキングポイント/> 巨大結腸などの疾患による再手術の可能性.術後肛門狭窄.肛門周囲感染.直腸退縮.便失禁.瘻孔再発.尿道傷害など。/> XII.退院の基準/> 排便が正常で.ミルクをよく飲み.腹部膨満感や嘔吐がなく.肛門周囲創または瘻孔創がよく治癒していること。/> XIII.退院時の注意事項/> (1)肛門を清潔に保ち.排便のたびに便を拭き取り.入浴をすること。/> (2)術後2週間から肛門拡張を開始し.1日1回を3ヶ月間.その後は状況に応じて1日おき.3日おきに減らし.最長6ヶ月まで.術後外来で定期的に診察を受けることを重視すること。/> 1.診断/> 臨床検査：出生後.会陰に肛門がないか痕跡のみで.メコニウムの排出がないことで診断が確定します。/> 2.補助的検査/> 精密検査：血液ルーチン.血液型.尿・便ルーチン.肝腎機能.電解質.凝固機能.輸血前9項目.倒立X線.超音波検査（肛門陰窩～直腸盲端）.一般状態が良好で条件が許せば.心臓超音波.腹部超音波で他臓器奇形を除外して完了することができます。/> 3.術前準備/> (1)
直腸盲端の位置を決定する：生後12-24時間後に逆さX線撮影を行い.直腸盲端から肛門窩までの距離を超音波検査で確認すること。/> (2)
重篤な先天性異常がある場合は生命にかかわることもあるので.他の複合異常がないかどうか.術前に十分な検査を行う。/> (3)術前にカテーテル検査.尿検査を実施すること。/> (4)
新生児にはメトロニダゾールなどの広域抗生物質とビタミンK1
10mgを筋肉内投与し.術前感染を予防すること。/> (5)手術前の保温に注意し.低温時の硬化症の発生に特に注意する。/> (6)術前胃ろうを行う。/> 4.手術方法の選択/> (1)
直腸舟状瘻.直腸皮膚瘻.肛門狭窄.太い瘻孔を組み合わせた低型は.まず肛門を拡張し.徐々に拡張器を増やして正常排便を確保し.6～12ヶ月後に肛門転位または整形を採用するかどうか決定します。/> (2)瘻孔のない低位肛門症例や瘻孔が小さく排便を維持できない症例では.会陰形成術を行うことができる。/> (3)中位肛門に対しては.仙骨形成術が可能である。/> (4)
高位肛門.全身状態の悪い小児.先天性心疾患.食道閉鎖症などの重度の先天異常.あるいは技術的に困難な場合は.術後の排便機能を良好にするために.まず人工肛門造設術を行う必要がある。
状況が良ければ.仙骨会陰部形成術や腹側仙骨会陰部形成術が可能である。/> 5.術後の注意事項/> (1)
腹部膨満感が消失し.排便に異常がなければ.6時間後に母乳を飲ませることができます。/> (2)
肛門を清潔に保ち.排便後は必ず入浴してください。/> (3)
肛門拡張は術後2週間から1日1回.3ヶ月間行い.その後は状況に応じて1日おき.3日おきに減らし.最長6ヶ月間.術後外来で定期的に確認することが重要である。/>