肛門閉鎖症は.アトレシア.アノレクタリズムとも呼ばれます。
新生児の1/1500～1/5000を占め.女性より男性に多い消化管の先天性異常です。
他の奇形と合併することが多く.約41.6%を占める。
病因は不明で.出生時に肛門.肛門管および下部直腸は無痛性で.肛門は外見上見えないか.小さな瘻孔が見えるだけである。
臨床的な治療法は主に手術である。 1.病因
原始肛門の発達障害により.肛門が内側に陥没して肛門管を形成していない。
直腸はほぼ正常であり.その盲端は尿道球筋の端または膣の下端付近にあり.恥骨筋が直腸の遠位部を取り囲んでいる。
会陰はしばしば低形成で平坦であり.肛門部は無傷の皮膚に覆われている。
尿道球.膣下部.前庭瘻を合併することもある。 2.臨床症状
メコニウムの排出なしに生まれ.まもなく嘔吐.腹部膨満などの消化管閉塞症状を呈する。
局所診察では.会陰部は中央が平らで.肛門部は一部皮膚に覆われている。
場合によっては.放射状の皺を伴う著しい色素沈着の小さな凹みがあり.その部分を刺激すると輪状筋の収縮反応が確認できます。
赤ちゃんが泣いたり.息を止めたりすると.会陰部中央に突起ができ.この部分に指を当てると打撲感があり.逆子頭位で肛門を穿刺すると太鼓のような音がする。 3.診断
出生後メコニウムは排出されず.肛門部は皮膚で覆われており.泣くと肛門部に打診感がある。
倒立側X線検査では.直腸の末端は恥骨線かそれよりやや下に位置し.超音波と穿刺で測定した直腸の盲端は肛門部の皮膚から約1.5cmで低位肛門閉鎖症.2cm以上では高位肛門閉鎖症とされます。 4.治療
診断後.早期に外科的治療を行う必要があり.通常は会陰部形成術.仙骨会陰部形成術.高位肛門閉鎖症に対しては低侵襲手術が行われます。 (1)切開
会陰部中央または興奮性周狭窄部の中央に長さ約1.5cmのX字切開を行い.皮膚を切開して4枚のフラップをめくり.その下に周性外括約筋の繊維が見えるようにする。 (2)
直腸盲端の発見
直腸盲端は括約筋の中央から深層までの軟部組織を蟻型血管鉗子で鈍的に切り離し.盲端の筋層には牽引のために太い絹糸を2本通すことで発見することができる。
直腸盲端は恥骨筋輪の中にあるため.腸壁に対して上方に分離する必要がある。
直腸の盲端は約3cmほど解放し.直腸を肛門口まで緩く引っ張ることができるようにする。
直腸の分離が不十分で縫合部が押し下げられると.術後に腸壁が引っ込みやすくなり.瘢痕性狭窄が生じる。
また.分離の際に尿道.膣.直腸壁を傷つけないようにすることも重要である。 (3)
直腸の切開
直腸の盲端で十字に切開し.便を吸引器で吸い上げたり.自然に流出させたりします。
傷口を保護し.可能な限り汚染を避けるように注意する。
万一.汚染が生じた場合は.生理食塩水で丁寧に洗浄する。 (4)
吻合部固定
直腸盲端部を周囲の軟部組織で数針固定し.腸壁と肛門周囲皮膚を細い絹糸または腸管糸で8～12針間欠的に閉鎖する。
なお.治癒後に瘢痕が同一平面上にならないように.腸壁と皮膚フラップはクロスさせる。
肛門狭窄を防ぐため.術後15日ほどで肛門拡張を開始する必要があります。