セリアック病
セリアック病（腹腔疾患）は.腹腔内リンパ系からリンパ液が溢れ出し.腹腔内に大量のセリアック液が発生することで発症する病気です。 この病気はまれで.特に1歳未満の子供に多く見られます。
病因]・・・。
セリアック病の病因は複雑であり.先天性と後天性に分類される。
先天性型は.腹部リンパ管の先天性異常.すなわち胸部管.腸間膜リンパ管.腹腔池の低形成.欠如.狭窄により.腸管リンパ管の圧力上昇.拡張.破裂.または先天性亀裂が生じることによる。
リンパ管の外傷による後天性で.腹腔疾患の発症につながるもの；腹腔内の感染.特に腸間膜リンパ節結核や結核性腹膜炎は.腹腔疾患に続発することがある；腫瘍や線維束の圧迫によりリンパ管が閉塞し.遠位リンパ管が停滞.拡張.破裂して腹腔疾患を形成することがある。
[病理学］。
腸管内腔の脂肪は脂肪酸と中性脂肪に消化され.小腸粘膜の上皮細胞に吸収され.中性脂肪に再合成され.腹腔粒子としてリンパ管に入る。 リンパ管に入るのはチャイムなので.小腸リンパ管.チャイムプール.胸管内のリンパ液は乳白色で.物性は白色乳液.無臭.アルカリ反応.比重は1.010～1.021.静止後は3層に分かれ.上層は乳液.中層は水状.下層は白色沈殿物である。 白血球数は約5×109/Lで.リンパ球が主体であり.培養で細菌は増殖していない。
腹腔液が腹膜腔に漏れ出すと.腹膜と腸間膜のうっ血.浮腫.肥大を伴う無菌性化学腹膜炎変化を起こし.腸壁の漿膜下は腹腔管の白い細い曲線筋で覆われ.腸管は青白くなります。 組織学的検査：腹膜の肥厚.線維組織の過形成.炎症性滲出液の層で覆われ.血管の拡張.鬱血.出血.慢性炎症細胞の浸潤.肉芽組織形成が散見され.慢性増殖性腹膜炎変化を示しています。
クリニカルプレゼンテーション】の様子］
本疾患には.急性腹膜炎型と慢性腹膜炎型があります。
急性腹膜炎型は発症頻度が低く.大食.特に脂肪分の多い食事の4〜6時間後に腹腔液が急に腹腔内に入り.急性化学腹膜炎を起こす。 急性腹痛を呈し.最初は広範囲で部位は様々.時に疝痛を伴い.徐々に強くなる。 吐き気.嘔吐.腹部膨満感.全腹部圧迫感または制限圧を伴い.右下腹部または左下腹部に制限圧と筋緊張を伴うことが多い。 腸音は初期に亢進し.後期には減弱するため.急性虫垂炎や穿孔性潰瘍病と誤診されやすい。
慢性腹膜炎型では.腹腔液がゆっくりと腹腔内に漏れ.腹膜への刺激が少なく.炎症反応も穏やかで.明らかな腹膜の炎症徴候は認められません。 緩やかな腹部膨満.体重減少または体重増加なし.低蛋白血症.栄養失調を呈し.重症例では呼吸循環機能に影響を及ぼすことがある。 腹部診察では.腹部膨満感.腹壁静脈の怒張.打診時の移動性濁音を認めます。 陰嚢液の貯留や.陰嚢や下肢の浮腫が見られる場合もあります。
[診断】を行いました。］
開腹による腹腔液の吸引は.最も簡便で確実な診断方法である。 腹水は乳白色で.無菌的な分類ではリンパ球が主体である。 上記の特徴から.偽腹水や漏出腹水との鑑別が可能です。 腹部の超音波検査で大量の腹水が確認される。 リンパ管造影は.原因だけでなく.リンパ液が漏れている部位や範囲も特定できますが.乳幼児の下肢のリンパ管造影は非常に難しく.画像診断で腹部の瘻孔が見つかっても.手術時に正確な位置を特定することが困難な場合もあるのです。
治療】について］
治療は診断後できるだけ早く行う必要があり.治療を行わない場合は細菌感染や低タンパク血症の合併により死亡することが多い。 治療法としては.保存的治療と外科的治療があります。
1.保存的治療
これには.食事療法または静脈内過栄養.穿刺液の抽出が含まれる。 絶食後.腹腔内のリンパの流れが悪くなり.破裂したリンパ管の修復と治癒を助長するため.治療期間は2～4週間.その後.低脂肪.中鎖脂肪酸.高蛋白.多ビタミン食の特別食療法を採用し.長鎖脂肪酸の摂取は最小限にとどめるようにします。 中鎖脂肪酸は小腸粘膜で吸収された後.腸管リンパ系を経由せずに直接門脈に運ばれるため.中鎖脂肪酸を与えることで栄養補給だけでなく.腹水漏れを軽減することができます。
腹部膨満が呼吸に影響する場合は.腹部穿刺と抜液療法を同時に行い.呼吸困難の解消を図る。 穿刺のたびに腹水抜きを心がけ.腹水漏れの速度に応じて.通常1～2週間に1回の抜液を行い.腹水が徐々に減少して治癒する症例も見られる。
2.外科的治療
急性腹症.外傷性腹症.腫瘍による腹症など明らかな原疾患を有するもの.4～6週間の保存的治療で効果がない.あるいは悪化したものについては.外科的治療が可能であり.手術の目的は病気の原因を取り除くこと.漏斗の縫合や結紮.シャント手術などを行うことである。
(1) 原因を取り除く手術：セリアック病は.炎症.腫瘍.線維性ガードルによる共通リンパ幹の圧迫が原因となる場合があります。 手術で腫瘍を取り除き.バンドを緩めて圧迫を解除する必要があります。
(2) 腹腔漏の縫合結紮：術中に後腹壁の腸間膜の付け根付近に亀裂を認め.そこからリンパ液が常に流出している症例があるので.亀裂を結紮し.ドレーンを留置すること。 リンパ管の裂け目を見つけやすくするために.リンパ管表示薬としてエバンブルーを腸間膜根に術中注入しています。 また.手術の2～5時間前に脂肪分の多い食事やサルタナを含む牛乳を飲むと.裂傷の位置がわかりやすいと言われています。
(3) バイパス手術：術中に原因や亀裂が見つからない場合.バイパス手術が可能です。 バイパス手術には多くの種類がありますが.最も一般的に使用されているのは.以下の通りです。
(1) 腹部伏在静脈シャント。 これは.大腿三頭筋を切開して伏在静脈を遊離し.その枝を結紮してl2～15cmの長さに遊離した後.遠位端を切断して腹腔内の最下部に穴を開け.伏在静脈の近位端を腹腔内に引き込んで腹膜と吻合するものである。
一方弁は.静脈と腹腔の間に0.294～0.490kPa（3～5cmH20）の圧力を保つことができ.腹腔内圧が上昇すると腹腔液が直接静脈に流れ込み.腹腔循環に新しい均衡をもたらす。 (ii)腹腔循環が新たな均衡を確立する。
(iii) リンパ節静脈シャント：腹部の肥大したリンパ節を横方向または直線的に切断し.リンパ節に入るリンパ管を温存し.リンパ節部分を下大静脈または腸骨静脈またはその分枝と吻合することにより治癒したという報告もある。
また.原因や亀裂が見つからない場合は.腹腔ドレナージのみを行うこともあります。 また.術後も保存療法を継続することで治癒することもある。
予後】予後は良好です。］
この病気は.適時に正しい治療を行えばほとんどの場合治癒し.最近および長期の成績は良好で.再発もほとんどありません。