筋無力症性頸椎症CSAの認識

  頚椎症は一般的なものですが.ここでは比較的特殊で誤診されやすいタイプを紹介します。
  頚椎症性筋萎縮症.CSA
  コンセプト:感覚障害はなく.筋力低下や筋萎縮のみが見られる特殊な頚椎症を指す。
  1. 1965年にKeeganによって初めて記述された.解離性運動障害.骨の棘がたまたま前頚部神経根(運動根.後頚部は感覚根)を圧迫していると考えられている。
  2.キーガン頚椎症として知られている。
  II.タイポロジー
  1.筋萎縮の部位による類型化
  近位:頸部に近い筋肉(肩甲帯.三角筋.上腕二頭筋.上腕三頭筋)。
  遠位:肘関節遠位頸部.前腕筋群.手部固有筋。
  2.解剖学的圧迫部位によるKeeganの類型化。
  I型:頚部神経根の圧迫のみで.筋萎縮を伴うもの。
  II型:筋萎縮と脊髄圧迫の両方(上部運動ニューロン症状.錐体筋膜徴候)。
  III.臨床的特徴
  1.女性より男性が多く.中高年でゆっくり.急性発作は少ない。
  2.肩甲帯筋(肩後部)の萎縮が多く.手内在筋の片側筋萎縮を伴うものが少数.両側の感覚障害を伴わないものが少数である。
  3.多くは病的反射(脊髄の圧迫.錐体束徴候ホフマン徴候.バビンスキー徴候)を認めない。
  IV.筋萎縮症の症状に関する臨床的情報
  1.肩甲帯筋萎縮の発現
  2.手指の固有筋の萎縮症状(骨間膜筋)
  V. 付随する調査
  1.MRI
  図A:脊髄前角の軽度の限定圧迫で.脊髄に高信号の陰影がある。
  図B:神経根の軽度の拘束性圧迫
  2.筋電図から.筋の神経原性障害の存在が示唆される。
  VI. 重要な鑑別診断
  脊髄側索硬化症との鑑別は.『A Brief History of Time』を書いた有名な天文学者.スティーブン・ホーキング博士のものである。
  1.脊髄側索硬化症の特徴。
  (1)脳幹・脊髄運動ニューロンへの浸潤
  (2)進行性で.感覚障害がないこと。
  (3) 脊髄下部運動ニューロンの早期損傷:筋萎縮と筋力低下.筋束の線維化。
  (4) 脊髄の上部運動ニューロン後期損傷:筋緊張の進行した椎骨筋膜徴候。
  (5) 通常.脳神経機能障害を伴う:構音障害.舌筋萎縮.嚥下障害(重要な鑑別項目)。
  2.差別化のポイント
  VII.治療
  1.保存的治療
  (1) 効能・効果
  3ヶ月以内に病歴がある。
  軽度の筋萎縮がある。
  筋活動電位複合筋活動電位CMAP振幅が健常側より30%以上高く.筋活動電位活動と一致する。
  (2)方法
  ネックブレースは.頸部の後方伸展を禁止しています。
  頚椎の軽度前屈牽引を3~4時間/日。
  上肢の運動。
  理学療法
  神経栄養剤
  2.外科的治療
  効能・効果
  病歴が長い.保存療法が効かない
  CMAP波振幅が健常側より20%以下低い。
  特に.三角筋に加え.上腕二頭筋でも同様の現象や著しい脊髄の症状が見られる。
  重症筋無力症の著しい進行.MR脊髄信号が高い場合などは注意が必要である。
  3.外科的アプローチ
  (1)前方手術が望ましい。
  MRでは脊髄の圧迫は前方からであり.前方手術で直接圧迫を取り除くことができ.より合理的であることがわかります。
  (2)後方手術。
  多発性病変に対しては.脊髄の形を整えるために脊柱管を開く後方アプローチをとる学者もいるが.その合理性には疑問がある。
  VIII. リハビリテーション
  術後の回復が遅い傾向がある。
  筋力の回復が主体で.筋萎縮は徐々に改善される。
  究極の回復度合いが.筋力の回復度合いを決める。
  したがって.術後の回復の程度は.術前の圧迫の期間と程度.筋萎縮の程度に依存し.早期発見.早期手術治療が最も合理的であるといえます。