頚椎症は一般的なものですが.ここでは比較的特殊で誤診されやすいタイプを紹介します。
頚椎症性筋萎縮症.CSA
コンセプト:感覚障害はなく.筋力低下や筋萎縮のみが見られる特殊な頚椎症を指す。
1. 1965年にKeeganによって初めて記述された.解離性運動障害.骨の棘がたまたま前頚部神経根(運動根.後頚部は感覚根)を圧迫していると考えられている。
2.キーガン頚椎症として知られている。
II.タイポロジー
1.筋萎縮の部位による類型化
近位:頸部に近い筋肉(肩甲帯.三角筋.上腕二頭筋.上腕三頭筋)。
遠位:肘関節遠位頸部.前腕筋群.手部固有筋。
2.解剖学的圧迫部位によるKeeganの類型化。
I型:頚部神経根の圧迫のみで.筋萎縮を伴うもの。
II型:筋萎縮と脊髄圧迫の両方(上部運動ニューロン症状.錐体筋膜徴候)。
III.臨床的特徴
1.女性より男性が多く.中高年でゆっくり.急性発作は少ない。
2.肩甲帯筋(肩後部)の萎縮が多く.手内在筋の片側筋萎縮を伴うものが少数.両側の感覚障害を伴わないものが少数である。
3.多くは病的反射(脊髄の圧迫.錐体束徴候ホフマン徴候.バビンスキー徴候)を認めない。
IV.筋萎縮症の症状に関する臨床的情報
1.肩甲帯筋萎縮の発現
2.手指の固有筋の萎縮症状(骨間膜筋)
V. 付随する調査
1.MRI
図A:脊髄前角の軽度の限定圧迫で.脊髄に高信号の陰影がある。
図B:神経根の軽度の拘束性圧迫
2.筋電図から.筋の神経原性障害の存在が示唆される。
VI. 重要な鑑別診断
脊髄側索硬化症との鑑別は.『A Brief History of Time』を書いた有名な天文学者.スティーブン・ホーキング博士のものである。
1.脊髄側索硬化症の特徴。
(1)脳幹・脊髄運動ニューロンへの浸潤
(2)進行性で.感覚障害がないこと。
(3) 脊髄下部運動ニューロンの早期損傷:筋萎縮と筋力低下.筋束の線維化。
(4) 脊髄の上部運動ニューロン後期損傷:筋緊張の進行した椎骨筋膜徴候。
(5) 通常.脳神経機能障害を伴う:構音障害.舌筋萎縮.嚥下障害(重要な鑑別項目)。
2.差別化のポイント
VII.治療
1.保存的治療
(1) 効能・効果
3ヶ月以内に病歴がある。
軽度の筋萎縮がある。
筋活動電位複合筋活動電位CMAP振幅が健常側より30%以上高く.筋活動電位活動と一致する。
(2)方法
ネックブレースは.頸部の後方伸展を禁止しています。
頚椎の軽度前屈牽引を3~4時間/日。
上肢の運動。
理学療法
神経栄養剤
2.外科的治療
効能・効果
病歴が長い.保存療法が効かない
CMAP波振幅が健常側より20%以下低い。
特に.三角筋に加え.上腕二頭筋でも同様の現象や著しい脊髄の症状が見られる。
重症筋無力症の著しい進行.MR脊髄信号が高い場合などは注意が必要である。
3.外科的アプローチ
(1)前方手術が望ましい。
MRでは脊髄の圧迫は前方からであり.前方手術で直接圧迫を取り除くことができ.より合理的であることがわかります。
(2)後方手術。
多発性病変に対しては.脊髄の形を整えるために脊柱管を開く後方アプローチをとる学者もいるが.その合理性には疑問がある。
VIII. リハビリテーション
術後の回復が遅い傾向がある。
筋力の回復が主体で.筋萎縮は徐々に改善される。
究極の回復度合いが.筋力の回復度合いを決める。
したがって.術後の回復の程度は.術前の圧迫の期間と程度.筋萎縮の程度に依存し.早期発見.早期手術治療が最も合理的であるといえます。