視神経症に対する幹細胞移植
1.視神経症とはどういうことか？
視神経低形成の原因にはどのようなものがありますか？ 視神経低形成（ONH）は.最も一般的な視神経の先天異常であり.13-17mmの胚発生時に何らかの原因により網膜神経節細胞層の分化が阻害されることにより生じます。
小児の弱視の最も重要な原因の一つです。 視神経低形成の病因：視神経低形成の病因は不明である。
その中には優性遺伝のものもあるが.多くは母体の妊娠初期の薬物や感染症.例えばフェニトインナトリウム.キニーネ.リゼルギン酸.コカイン.アルコールなどの影響.後者ではサイトメガロウイルス.梅毒.風疹などが関係していると思われる。
母体にはインスリン依存性糖尿病や胎児性アルコール中毒症候群があり.子宮後傾により.経シナプス伝達の変性によると推定される視床病変（等方性半盲症）が生じることがある。
また.海外でのアルコール・薬物乱用の増加により.視神経低形成が顕著に増加しています。 視神経低形成の症状：視神経乳頭は小さく灰色で.外側のハローがぼやけて二重リングサインを形成することもあります。
視野の異常がある。
小眼球症.眼振.虹彩脈絡膜の欠損を伴うこともある。
全身に内分泌系.中枢神経系の異常がある可能性があります。 外国人報告：患眼の視力は.正常から失明まで様々です。
通常.病変は両側性である。 中国では.視神経低形成の患者さんは出生時に高度な視覚障害があり.ほとんどが片側ですが.両側もあります。
両側性の場合は.遺伝的な病歴があることが多い。 その他の眼症状：視神経低形成は.小眼球症.眼振.虹彩脈絡膜欠損.瞼の癒着.狭い涙点.斜視.眼瞼下垂.両眼間隔の広さなどを伴う場合があります。 視神経低形成は.他の眼球異常を伴わない場合もありますが.乱視だけは通常伴います。
程度の差こそあれ弱視も疑われる場合は.マスキングテストを行う必要があります。 全身症状：視神経低形成は.多くの中枢神経系疾患や内分泌系疾患に合併することが多い。
成長ホルモン.チロキシン.副腎皮質刺激ホルモンの欠乏または不全を持つ患者もいる。例えば.成長遅延.低身長.脳低形成.タワー型頭蓋.てんかん.尿崩症.甲状腺機能低下症.高プロラクチン血症などである。
内分泌機能低下症は徐々に進行するため.繰り返し評価する必要があります。 2.視神経低形成の従来の治療法について教えてください。 視神経低形成は.先天性の発達異常であり.特異的な治療法はありません。
成長ホルモン欠乏症であれば.成長ホルモンで治療することができます。
部分視や斜視を伴う視神経低形成の場合.中心黄斑溝視細胞の機能を促進し.使用不能による更なる変性を防ぐために.健常眼球マスクの使用を提唱する人もいます。
Brodskyらは.副腎皮質刺激ホルモン分泌不全症.ぶどう膜炎.体温調節障害を有し.発熱と脱水により増悪した患者の突然死を報告したが.この病態の主要因は前脳低形成であり.この疾患に伴う成長ホルモン分泌不全症とぶどう膜炎は臨床的に修正することが可能であったと述べている
本疾患に伴う成長ホルモン欠乏症や尿毒症は臨床的に改善され.患者は正常な骨成長を取り戻すことができる。 3.なぜ幹細胞で網膜変性症が治療できるのか？ 網膜疾患の中には.先天性の奇形や網膜色素上皮の支持細胞の破壊や死によって.視細胞が死滅するものがあります。
また.身体の他のある部分は.同様の細胞死を処理することができます。
これは.組織に存在する他の細胞が.調節によって既存の細胞を補充するために分裂して新しい細胞を作り出すことができるためです。
しかし.成熟した網膜の視細胞には.残念ながらこの能力はありません。
そのため.幹細胞の中には.分裂して新しい視細胞を形成する能力を持つものがあり.非常に有用であると考えられるのです。
そのため.将来的には病気の網膜に視細胞を補充するために使用することが期待されています。 4.幹細胞はどのように網膜の病気を治療するのですか？ 幹細胞は.外科的に眼球に移植することもできますし.患者さんがもともと持っている幹細胞の適切な集団を活性化させる薬剤を開発することもできます。
移植に関しては.幹細胞は実験室で視細胞（細胞）の一部または全部を培養してから眼球に移植することができます。
網膜に移植された新しい網膜細胞は.成熟して既存の組織と融合することができます。
これが網膜の病気の治療につながるのです。