門脈の正常圧は13～24cmH2O.平均18cmH2Oで.肝静脈の圧より0.5～9cmH2O高い。門脈の血流が種々の原因で阻害され血液が停滞すると門脈の圧は上昇する。門脈と肝動脈の間には肝小葉間の合流部に多数の動静脈交通枝があり.門脈の圧上昇時に交通枝が開通して肝動脈から門脈への血液流入を引き起こす。 門脈圧が正常値を超えて上昇すると.一連の門脈圧上昇の症状や徴候が現れる。 臨床症状は.脾腫.過脾症.食道胃底動脈瘤で.吐血.黒色便.腹水などの症状が出ることもある。
外科的治療
手術の適応.手術のタイミング.手術方法の選択
門脈圧亢進症の外科治療は.門脈圧亢進症の合併症と肝硬変の合併症を主な対象とし.下部食道眼底静脈瘤破裂による出血の予防と制御.高度に肥大した脾臓を切除して複合型過脾臓を解消または緩和.重症肝不全に対する肝移植などを行っています。
肝硬変性門脈圧亢進症の治療に先立って.以下の基本的なコンセンサスを考慮する必要がある。
1.複数の対症療法.および対症療法と根治療法の両方が併存しているため.病態を詳細に把握した上で適切な治療法を選択する必要があり.特に外科的治療が重要である。 特に.肝機能と肝予備機能の機能的・形態的評価を組み合わせた病態の評価に重点を置いています。 例えば.患者が65歳未満で.上部消化管出血の有無にかかわらず重度の脾臓機能低下症と明確に診断され.肝機能がChild AまたはBで.インドシアニングリーン（ICG）保持率（ICGR15）が10～30％で.CTスキャンで著しい肝萎縮が認められない場合は.門脈流剥離または流路剥離とシャントの併用脾摘を検討することができる。 肝機能はChild Bだが.CTで著しい肝収縮と重度の硬化を認め.ICGR15が30％以上の患者は.肝機能の打撃が軽い脾臓摘出でもリスクが高く.5年生存率は低くなり.肝移植を検討する必要があります。 Child C gradeの患者さんには.原則として流路切断やバイパスは行わない。
2.下部食道眼底静脈瘤破裂患者の死亡率は30％～50％.一度出血すると2年以内にさらに出血する可能性は70％～80％と言われています。
3.緊急手術はできるだけ避けなければならない。 ただし.過去に出血の既往がある.今回の出血が侵襲的である.出血量が多い.短期間の積極的止血治療にもかかわらず出血が再発する.肝機能Child AまたはBグレードの患者については.緊急手術を検討し.48時間の厳重な内科治療によっても出血がコントロールできない場合.または短期間の止血で再発する場合は.積極的に手術を行って止血を行う必要があります。 手術は出血を止め.再出血を防ぐだけでなく.肝性昏睡の予防にも有効な手段です。 しかし.患者さんはショックを受けていることが多いので.緊急手術の死亡率は高いです。 緊急手術は.手術の打撃が小さく.手術が簡便な膵臓周囲血管解離が望ましいとされています。
4.出血予防に関するコンセンサス：肝硬変患者のうち下部食道眼底静脈瘤の患者は40％に過ぎないが.食道胃底静脈瘤の患者の約50％から60％は出血を起こすという研究データがある。 また.予防的な手術を受けた患者さんが.かえって大量に出血することが臨床的に確認されています。 したがって.重度の下部食道底静脈瘤および/または低脾臓症（白血球3000以下.血小板5万以下）を伴う重度の脾臓肥大の患者においては.フローダイセクションを中心とした予防的手術は適切な場合にのみ考慮されるべきである。 特に.胃カメラで “red sign “を示す重度の食道胃静脈瘤.食道壁厚8mm以上の食道胃カメラ所見.食道または左胃静脈の逆流.食道静脈瘤圧15mmHg以上.肝静脈圧較差12mmHg以上は出血のリスクが高い指標であり.予防的に手術を検討すべきとされています。 予防的な処置と考えるべきでしょう。
5.ルーチン手術は.その後の肝移植の可能性を妨げないように行う必要があり.主に門脈郭清を行うが.肝血行動態に応じて適宜脾腎シャントや郭清・シャント併用を検討する。
外科的アプローチ
1.流路切開手術：膵周囲血管切開術.下食道切開術.下食道切開術.ラップリング術など様々な種類があります。 下部食道形成術は非常に大掛かりな手術であり.合併症も多く.死亡率も高い。 下部食道切開と噴門形成は.門脈と奇静脈の間の逆流を遮断する上で不完全かつ不正確なものである。 膵周囲血管郭清を伴う脾臓摘出術は.食道胃底部の静脈側枝を切断するだけでなく.門脈から肝臓への流れも温存できる.最も有効な流れの郭清術である。 完全な剥離を行うためには.膵臓周囲の血管の局所解剖を理解することが重要である。
膵臓周囲の血管は4つのグループに分けられる。
(1)冠状静脈：胃静脈分.食道静脈分.高位食道静脈分などがこれにあたる。 高位食道枝は冠状静脈の膨隆部から発生し.心窩部より3〜4cm以上上方の食道筋組織に入り込む。 冠状静脈本幹や門脈左幹から発生し.心窩部より5cm上方の食道筋組織に入り込む「異所性高位食道枝」が存在することもある。
(2) 後胃静脈：胃底部後壁に起始し.同名動脈が下行し.脾静脈に注入される。
(3) 短胃静脈：主に3〜4本の枝が短胃動脈に随伴して，眼底の前壁と後壁に分布し，脾静脈に注入している．
(4) 左下垂体静脈：下部食道の筋層の左側に単枝または多枝で入ることがある。 門脈圧亢進症では.4つの膵臓周囲静脈群すべてが著しく拡張し.直径0.6cmから1.0cm以上に達することさえあるのです。 門脈間の逆流を完全に遮断するためには.これら4つの静脈群とそれに付随する動脈を完全に剥離・結紮する必要があります。
脾臓摘出術は通常.流路切断の際に行われます。 脾臓摘出術は.脾臓機能低下症を緩和または軽減することができます。 脾腫では.脾臓の血液量が門脈系の20%から40%に達することがある。 脾臓摘出により門脈血流が減少し.門脈圧を下げることができる。 門脈圧亢進症では脾臓は病的であり.成人における脾臓摘出術後の侵襲性感染症（OPSI）の発生率は極めて低い。 また.多くの研究により.脾臓摘出が肝硬変の肝機能に有益な影響を及ぼすことが示されています。
門脈解離に対する脾臓摘出術の主な手術合併症は.腹腔内出血.脾静脈および/または門脈血栓症.脾窩の浸出液または感染.膵液漏出および肝不全である。 適切な症例選択により.門脈シャントによる脾臓摘出術後の5年生存率は最大で90％となる可能性がある。
2.ポータルシャント：現在では基本的に使用されていない。 主な問題点は.術後の肝性脳症やシャント血栓症が発生しやすいことです。
3.シャントと剥離の併用手術：併用手術は.肝性脳症や肝不全の発生率を高めることなく.再出血率をさらに下げることができると結論付けた研究があります。 さらに.完全な肝血行動態の情報が得られない場合でも.複合手術が可能なため.手術の適応を緩和することができます。 しかし.バイパス後に吻合部が血栓化することもある。
4.肝移植