症例の簡単な説明 ***.男性.53歳.入院番号4373602 。 診断名：1）食道胃底静脈瘤.2）門脈血栓症を伴う門脈圧亢進症.3）脾機能亢進症.4）肝右葉巨大血管腫.5）開腹マイクロ波掻爬術＋肝動脈結紮術後の肝右葉巨大血管腫.6）インターベンション塞栓術後の経皮的肝穿刺.7）重症出血性貧血.病歴：1）1988年健康診断で肝炎ウイルス保有が判明.2）1991年9月に肝右葉巨大血管腫が発見された。 1991年9月.肝右葉に巨大肝血管腫が発見され.開腹手術＋マイクロ波掻爬術＋肝動脈結紮術を施行.3）2003年.左胃静脈塞栓術を伴う経皮的肝穿刺を施行.4）2008年以降.消化管出血を再発し.内視鏡的治療を行わず最近著しく増悪.安息香酸を2年.抗ウイルス剤を1年近く服用.身体所見：高度の貧血.黄疸なし.右肋骨縁下に長い斜線状の瘢痕あり。 CT：1)肝臓右葉に局所石灰化を伴う巨大な腫瘤（右葉全体と左葉内葉のほぼ同じ大きさ）があり.血栓症を伴う肝血管腫と考えられる.2)肝臓左葉に複数の低濃度陰影があり.嚢胞と血管腫と考えられる.3)門脈圧亢進症.脾腫.食道下部と胃底部に 門脈右枝の著明な圧迫と変位を伴う静脈瘤；肝機能は基本的に正常.血小板47,000.WBC1.1+109/L 質問：最善の治療法は何か？ 最も実行可能な方法は何か？ 結果：3月16日に選択的郭清術が施行された。 術中.肝右葉に広範な癒着を伴う巨大血管腫が認められ.肝左葉の結節性病変は著しく腫大し.巨大な脾臓を取り囲み.脾隔膜は腫大し.門脈脈交通枝は腫大し.複数の胃穿通枝と食道穿通枝が形成され.選択的複合郭清術後.FPPは著しく低下した。 術後の病理所見では.肝左葉に血管腫様の変化を認めた。 術後2ヵ月で黒色便をコントロールし退院した。 推奨：選択的肝移植。 経過観察：術後3週から間欠的.少量の黒色便。 退院5ヵ月後に慢性肝不全を発症。
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